Pick haiguse sümptomid, põhjused ja ravi



The Picki haigus või on selline neurodegeneratiivne patoloogia, mis areneb nn Pick organid,mis on tau valgu ebanormaalsed kogunemised aju piirkondades. See on üks peamisi dementsuse põhjuseid üle 65-aastastel inimestel (HG, 2016).

Mõiste „Pick's disease“ (EP), mida kirjeldas Arnold Pick 1892. aastal, kasutati mõlema juhtumi tähistamiseks, mis esitasid kliinilise kursuse, mida iseloomustab eesmise ja ajalise lobuse märkimisväärne degeneratsioon ning samuti patoloogilise seisundi määratlemine iseloomustab Pick-kehade ja rakkude olemasolu (Infomed, 2016).

Praegu on mõiste Pick-haigus piiratud juhtudel, kui on olemas histoloogiline kinnitus, mis on raske küsimus in vivo uuringute lahendamiseks. Järeljärgsed leiud kinnitavad dementsuse kliinilise kuluga seotud histoloogilisi kõrvalekaldeid (Infomed, 2016).

Seetõttu kasutatakse üldises mõttes terminit "frontotemporaalne dementsus" (DFT) praegu Picki haiguse (EP) kliiniliste aspektide kategoriseerimiseks (Kertes, x)..

Millised on Picki tõve kliinilised tunnused (PD)?

Picki haiguse esialgse kirjelduse kohaselt iseloomustab seda inimese kognitiivse ja käitumusliku toimimise krooniline ja pöördumatu vähenemine aastate jooksul (Heatlhline, 2016)..

Paljudel juhtudel on selle patoloogia kliiniline kulg seotud ja isegi segi ajada sellega, mis iseloomustab Alzheimeri tõbe. Kuid neil on erinevad eristavad anato- matoloogilised omadused. Lisaks on Alzheimeri tõbi levinud haigus (Heatlhline, 2016).

Picki haigus on harvaesinev haigus, mille puhul teatud valgu kogunemine ületab mõjutatud eesmise ja ajutise lobuse piirkondade halvenemise, põhjustades märkimisväärse sümptomite spektri (Heatlhline, 2016)..

Picki tõve kliiniline kulg määrab sümptomite esinemise erinevates sfäärides, käitumuslikest, emotsionaalsetest, kognitiivsetest muutustest ja keeleliste võimete olulisest halvenemisest; sümptomid on selle patoloogia all kannatavate isikute hulgas üsna heterogeensed (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2012).

Käitumissümptomid võivad viidata toitumisharjumuste muutustele (ühe toidu söömine, söödavate esemete söömine või söömine ärevalt ja liigselt). Samuti on võimalik jälgida stereotüüpset ja korduvat käitumist, impulsiivset käitumist, isikliku hügieeni, hüperaktiivsuse või sobimatu seksuaalse käitumise loobumist (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2012).

Emotsionaalses sfääris võivad ilmneda mõned apaatia, ükskõiksuse ja ootamatute meeleoluhäiretega seotud sümptomid. Sõltuvalt konkreetsest kliinilisest kursist võivad mõned inimesed esile tuua esialgseid sümptomeid, mida iseloomustab huvi kadumine või pühendumine sotsiaalselt oluliste sündmuste ajal (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2012)..

Füüsilisemate neuroloogiliste sümptomite hulka võivad kuuluda liikumis- või parkinsonismihäired, mida iseloomustavad: näo vähenemine, jäikus, ebastabiilsus, liikumiskiiruse vähenemine ja puhkepisemine mõnes piirkonnas. Samuti võime täheldada ebanormaalseid silmade liigutusi või asendeid ja olulist lihaste nõrkust (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2012).

Kognitiivsed sümptomid võivad viidata mälu muutustele, planeerimisvõimele, enesekontrollile või võimele teha erinevaid ülesandeid paralleelselt ja samaaegselt (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2012).

Teisest küljest võivad keelelist võimet mõjutavad sümptomid sisaldada sõnade kordamist, keelekasutuse raskust või puudumist, vastuse leidmise raskusi, lugemis- ja kirjutamisvõime vähenemist (haruldaste häirete riiklik organisatsioon, 2012).

Paljudel juhtudel ei ole võimalik vestlusreegleid säilitada, näiteks rääkida liiga valjult, tähistatud kadentsiga või tungida isiklikku ruumi (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2012).

Põhjused

Picki tõvega inimestel on ebanormaalne ainete kogunemine, mis kahjustavad neuroneid, milles neid leidub. Neid aineid nimetatakse Pick rakkudeks või kehadeks (National Institute of Heatlh, 2014).

Need kehad või Pick-rakud sisaldavad suurel hulgal tau valku (National Institute of Heatlh, 2014).

Tau valk on laialt levinud kogu meie närvisüsteemis. Täpsemalt toimib see valk neuronaalsel tasemel, mis on seotud mikrotuubulite ristmiku säilitamisega ja seega neuroni tsütoplasma stabiliseerimisega..

Seetõttu on selle patoloogiaga inimestel selle valgu ebanormaalne akumuleerumine, mis kahjustab erinevaid aju piirkondi, eriti ajalist ja eesmist.

Selle valgu suurenemise konkreetne põhjus pole veel täpselt teada. On võimalik tuvastada mõningaid Picki haiguse arenguga seotud geene, mis põhjustavad patoloogia pärilikku ülekannet (National Institute of Heatlh, 2014).

Kuid enam kui pooltel inimestel, kes arenevad Picki tõbi, ei ole perekonna anamneesis dementsust (Mayo Clinic, 2014).

Makroskoopilisel tasandil iseloomustab Picki haigust (PD) peamiselt kortikaalse atroofia esinemine ajalises ja frontaalses lobes. Samuti on võimalik tuvastada kahjustusi parietaalsetes piirkondades ja vatsakeste laienemisel. Mikroskoopilisel tasandil iseloomustab seda Pick-kehade ja rakkude olemasolu (Luiba et al., 2001).

Seotud riskitegurid

Üldiselt võib vanust pidada üheks riskiteguriks. Haiguse tüüpiline algus on hinnanguliselt umbes 50-aastane (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2012).

Teisest küljest on teine ​​oluline riskitegur dementsuse geneetiline eelsoodumus ja perekonna anamnees (rahvuslik haruldaste häirete organisatsioon, 2012).

Diagnoos

Picki tõve täpset olemasolu saab kindlaks määrata ainult anatoomilise ja histoloogilise uuringu abil. Sellele vaatamata on ligikaudse diagnoosi saavutamiseks erinevad meetodid ja meetodid (HG, 2016).

Praegu on parimad meetodid Pick-kehadega seotud dementsuse tõenäolise diagnoosimise saavutamiseks need, mis hõlmavad pildi ja aju aktiivsuse hindamist (HG, 2016).

Need meetodid võivad aidata kindlaks teha Picki haiguse ja Alzheimeri tõve eristusvõime. Võrreldes Alzheimeri tõvega peame arvestama, et üldine kognitiivne halvenemine ja mälukaotus esineb oluliselt hiljem Picki tõvega patsientidel (HG, 2016).

Üldiselt tuleks kasutada järgmisi protseduure:

  • Täielik meditsiiniline ja perekondlik ajalugu.
  • Patsiendi kliiniline jälgimine.
  • Intervjuu patsiendi ja lähedaste inimestega, et uurida käitumuslikke omadusi.
  • Füüsiline läbivaatus.
  • Neuroloogiline uurimine: magnetresonantstomograafia (MRI), arvutipõhine aksiaalmomograafia (CAT), positronemissioontomograafia (PET).
  • Neuropsühholoogiline uuring: globaalne intellektuaalne toimimine, kognitiivsed funktsioonid jne..

Oluline on välistada muude seisundite, nagu insultide, kasvajate või ajukahjustuste olemasolu, mis võivad põhjustada kortikaalse degeneratsiooni sümptomeid. Seetõttu võib osutuda kasulikuks vereanalüüsid, mis välistavad kilpnäärme hormoonide või B12-vitamiini tekitatud dementsuse (Healthline, 2016).

Picki haiguse viiest põhiomadusest püüavad spetsialistid diagnoosi tuvastamiseks kindlaks teha vähemalt kolme patsiendi olemasolu (HG, 2016).

1. Alusta enne 65-aastast.

2. Isiksuse muutused on varasem ilming.

3. Käitumise kontrolli kaotamine: liigne toidutarbimine, hüperseksuaalsus.

4. Inhibeerimise kaotus

5. Reisimine.

Mõned sellist tüüpi häire rahvusvahelised klassifikatsioonid pakuvad mitmeid põhiomadusi, mida tuleb täpse diagnoosi tegemiseks arvesse võtta (Luiba et al., 2001):

Picki haigust peetakse progresseeruvaks dementsuseks, mis tavaliselt algab elu keskstaadiumis ja mida iseloomustavad peamiselt isiksuse või iseloomu varased ja progressiivsed muutused ning käitumuslikud muutused, mis arenevad üldise halvenemise tõttu. kognitiivsed võimed (Luiba et al., 2001).

Paljudel juhtudel kaasneb mälu, täidesaatva funktsiooni ja / või keele halvenemisega emotsionaalsed tunnused nagu apaatia, eufooria või ekstrapüramidaalsed sümptomid ja märgid (Luiba et al., 2001)..

Anato- matoloogiline pilt peab vastama selektiivsele atroofiale ees- ja ajapiirkonnas, kuid ilma neuriitiliste naastude või neurofibrillaarse degeneratsioonita, mis on palju kõrgem kui normaalse vananemisega (Luiba et al., 2001).

Kas Picki tõve raviks on olemas?

Praegu Picki tõve raviks ei ole ravitoimet. Tavaliselt kasutatavad lähenemisviisid sarnanevad Alzheimeri tõve puhul kasutatavatele meetoditele (HG, 2016).

Kõik ravimeetodid on suunatud patsiendi erinevate sümptomite raviks, progresseerumise kontrollimiseks ja seega elukvaliteedi parandamiseks globaalsel moel (HG, 2016).

Sekkumised kasutavad tavaliselt mõlemat ravimit teatud sümptomite ja neuropsühholoogiliste sekkumiste kontrollimiseks, et luua puudujääkide kompenseerivaid strateegiaid ja stimuleerida jääkfunktsioone (HG, 2016).

Kõik Picki tõve sümptomaatiliseks raviks kasutatavad ravimid ei ole olnud efektiivsed. Mõningatel juhtudel saavad patsiendid kasu serotoniini tagasihaarde inhibiitorite (SSRI-de) kasutamisest, et ravida mitmesuguseid obsessiiv-kompulsiivseid käitumisi, mis võivad tekkida koore degeneratsiooni tagajärjel (Frontotemporal Degeneration Association, 2016).

On leitud, et SSRI-d nagu sertraliin (zoloft), paroksetiin (Paxil) või fluvoksamiin (Luvox) on efektiivsed paljudel patsientidel, kuid erinevates kliinilistes uuringutes on vastuolulised tulemused (Mayo Clinic, 2014).

Teisest küljest võib mõningaid antipsühhootilisi ravimeid, nagu olansapiin (Zyprexa) või kvetiapiini (Seroquel), kasutada mõnikord käitumishäirete kontrollimiseks. Kuid neil on palju kõrvaltoimeid (Mayo Clinic, 2014).

Prognoos

Picki tõbi ja muud tüüpi dementsuse vormid, mis mõjutavad eesmise ja ajalise piirkonna arengut, arenevad kiiresti. On hinnatud, et haiguse progresseerumine vähendab eeldatavat eluiga umbes 6-8 aastat.

Sellest hoolimata on kirjeldatud mitmeid juhtumeid, kus kliiniliselt diagnoositud dementsusega isik on selle haigusega elanud kuni 20 aastat..

Kuigi see on krooniline ja progresseeruv haigus, on olemas erinevad sekkumised, mis võivad nii sümptomeid kontrollida kui ka patsientide üldise elukvaliteedi säilitamist..

Viited

  1. AFTD. (2016). Frontotemporaalse degeneratsiooni liit. Välja otsitud Pick's Diease'ist: theaftd.org.
  2. Association, A. (s.f.). Frontotemporaalne dementsus. Välja otsitud alates 2016: alz.org.
  3. Clinic, M. (2014). Frontotemporaalne dementsus. Saadud Mayo kliinikust: mayoclinic.org.
  4. Healthline. (2016). Mis on Pick?? Välja otsitud tervishoiuvõrgust: healthline.com.
  5. HG (2016). Pick's Disease. Saadud HelpGuide'ist: helpguide.org.
  6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporaalne dementsus, Pick-haigus ja Pick-kompleks. Infomed.
  7. Liuba et al. (2001). Dementsus Picki tõve korral. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
  8. NHI. (2014). Picki haigus. Välja otsitud MedlinePlus: nlm.nih.gov.
  9. NHI. (2016). Frontotemporaalne dementsuse teave. Välja otsitud neuroloogiliste häirete ja insultide riiklikust instituudist: ninds.nih.gov.
  10. NHI. (2016). Pick's Disease. Välja otsitud tõlkekeskuste edendamise riiklikust keskusest: rarediseases.info.nih.gov.
  11. NORD (2016). Pick Disease. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist: rarediseases.org.