Tolosa-Hunt sündroom Sümptomid, põhjused, ravi



The Tolosa-Hunt sündroom on harvaesinev valulik ophthalmoplegia (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015).

Kliinilisel tasandil iseloomustab seda patoloogiat preorbitaalse või hemikraniaalse valu, okulomotoorse paralüüsi, pupillaarsete muutuste ja hüpesteesia või hüperalgeesia esinemine erinevates piirkondades (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Selle häire kliiniliste tunnuste põhjuseks on mitmesuguste kraniaalnärvide kahjustuste teke: III, IV, IV ja / või V. Sellest tulenevalt tekitab see südamelihase põletikku, orbitaalset tipu ja kõrgemat orbitaalset lõhet (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Kuid selle patoloogilise protsessi etioloogiline põhjus pole veel täpselt teada. Tavaliselt ei ole see seotud esmaste või sekundaarsete teguritega, nagu trauma, kasvajad, infektsioonid jne. (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012).

Lisaks füüsilisele läbivaatusele järgitakse tavaliselt Tolosa Hunt sündroomi diagnoosimisel Rahvusvahelise Klassifikatsiooni Peavalude Haiguste Teises väljaandes (Díaz, Aedo ja González Hernández, 2009) esitatud kriteeriume..

Sel juhul on närvihäirete tuvastamise valikuks tuuma magnetresonants (NMR) (Díaz, Aedo ja González Hernández, 2009)..

Tolosa Hunt'i sündroomi standardravi põhineb suukaudsete kortikoidravimite manustamisel (Zimmermann Paiz, 2008)..

Tolosa-Hunt sündroomi omadused

Tolosa-Hunt'i sündroom on valus ophthalmoplegia, mis on põhjustatud erinevate silmade ja orbitaalsete alade idiopaatilisest põletikust (Zimmermann Paiz, 2008).

Mõistet „valus ophthalmoplegia” kasutatakse meditsiinilises ja eksperimentaalses valdkonnas, et viidata seisundile, mille on määratlenud (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010):

  • Valu, mis asub orbitaalsetes või kolju piirkondades (eriti ühepoolsel tasandil).
  • Okulomotoorse lihase Ipsilateraalne paralüüs.
  • Kõrvalekalded õpilaste kontraktsioonis.
  • Tundlikkuse muutused erinevatel näoaladel.

Seda kliinilist pilti põhjustavad tavaliselt mitmesugused protsessid, mille hulgas esineb traumaatilisi sündmusi, vaskulaarseid haigusi, kasvajaid, nakkuslikke või põletikulisi protsesse, diabeetilist neuropaatiat, migreeni jne. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz ja Gómez Cerezo, 2013).

Tolosa Hunt sündroomi puhul, hoolimata asjaolust, et selle kliinilist kulgu põhjustav patoloogiline protsess ei ole täpselt teada, on kõige enam mõjutatud piirkonnad Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: õõnsad ninaosad paiknevad endokraniaaltasandil, mida ümbritseb dura mater orbitaarse lisa ja kõrgema orbitaalse lõhenemise vahel. See on venoosne plexus, st õhukese seinaga venoosne klaster, mis peab moodustama õõnsuse. Toas on sisemine unearter ja mõned koljuosad (III, IV, V jne)..
  • Orbitaalne apx: viitab orbitaalkanali tipule, mille kaudu läbib nägemisnärvi, koroidplexuse kiud ja oftalmiline arter.
  • Superior Orbital Fissure: See struktuur paikneb lõhes, mis moodustab peamise ja väikseima sphenoidi piirkonna (näo siseküljel asuv luu silmade orbiidide tagaäärsetes piirides). See sisaldab kraniaalpaari II, IV ja C-i alumise alaosa. VI (innervaatsed ekstra silmade lihased).

Seda sündroomi kirjeldasid algselt Hispaania neurokirurg Eduardo Tolosa 1954. aastal (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012).

Esialgses kirjelduses viitas Tolosa patsiendile, kelle kliinilist pilti iseloomustab:

  • Orbitaalne valu vasakul alal.
  • Ipsilateraalne ophthalmoplegia.
  • Nägemisteravuse oluline vähenemine.
  • Hüpotesteesia esimeses kolmes närviharus.

Autopsia paljastas südamelihase granulomatoosse põletiku (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Aastaid hiljem määratles William Hunt kokku 6 sarnast juhtumit. Lisaks oli tal võimalik tõestada kortikosteroidravi efektiivsust sellega seotud sümptomaatika parandamisel (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Smith ja Taxal olid esimesed autorid, kes 1966. aastal nimetasid seda kliinilist üksust Tolosa Hunt'i sündroomiks (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Praegu klassifitseerisid selle sündroomi kliinilised ja diagnostilised kriteeriumid Rahvusvaheline peavaluühing 2004. aastal (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Kas see on sagedane patoloogia?

Tolosa Hunt sündroom on üldine populatsioon haruldane haigus (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Mõned autorid nagu Taylor (2015) juhivad tähelepanu sellele, et Ameerika Ühendriikides ja rahvusvaheliselt on see haruldane, kuigi täpsed andmed selle levimuse kohta ei ole teada..

Kliinilised andmed näitavad, et Tolosa Hunt'i sündroom moodustab umbes 9% orbitaalsetest põletikulistest seisunditest (Zimmermann Paiz, 2008)..

Seega hinnatakse, et selle esinemissagedus on 1-2 juhtu miljoni inimese kohta kogu maailmas (Aguirre, Zúñiga ja Barrera, 2014).

See on samaväärne meeste ja naiste puhul, olles keskmine vanus 41 aastat (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Siiski on dokumenteeritud mõned juhtumid, kui esmakordselt esinesid alla 30-aastased inimesed. Mõnedel juhuslikel juhtudel võib see sündroom mõjutada alla 10-aastaseid lapsi (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Märgid ja sümptomid

Tolosa Hunt'i sündroomi iseloomustab peamiselt valuliku oftalmoloogia olemasolu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Kõige tavalisemad nähud ja sümptomid on seotud valu, põletiku, paresteesia, paralüüsi jms esinemisega..

Orbitaalne põletik

Nagu eespool mainitud, on Tolosa Hunt sündroomi üks tunnusjoonest koobaste sinuste põletik, orbitaalse tipu ja kõrgema orbitaalse lõhenemise (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Visuaalsel tasandil on tuvastatud silmade silmade ümbritseva näo pindade märkimisväärne põletik (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Samuti on võimalik tuvastada (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016):

  • Proptoos: külgnevate struktuuride anatoomilise põletiku sekundaarne silmamuna.
  • Ptoos: närvilisuse ja ülemiste silmalaugude väsimus ja närvilisus.

Orbitaalne valu

Need, keda see mõjutab, kannatavad tavaliselt korduvate ägeda lokaliseeritud valu episoodide korral orbitaalsetes piirkondades ja silmade lähedal (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

See on tavaliselt ühepoolne, mõjutab ainult ühte külge, kuigi on kirjeldatud kahepoolse juhtumiga juhtumeid (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012).

On sageli, et valu laieneb järk-järgult eesmise ja ajapiirkonna suunas. Tõhusa raviviisi puudumisel võib see kesta kuni 8 nädalat (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Lisaks kirjeldavad kannatanud inimesed valu episoode (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012):

  • Tugev.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Stabbing.

Sellega võivad kaasneda ka teised sümptomid, nagu näiteks okulomotoorne paresteesia esimestel nädalatel (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Seda tüüpi valu on põhiliselt tingitud kraniaalnärvi V ja neeluhaela haru neuralgiast. Kuid tööhõive võib vähendada valu või vähendada valu 24 tunni jooksul (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Okulomotoorne parees

Üks Tolosa Hunt'i sündroomi keskseid leide on pareseesi olemasolu, st vabatahtliku liikumise oluline puudumine või vähenemine..

Sellist tüüpi patoloogias mõjutavad lihasnõrkus ja / või osaline halvatus eelistatavalt okulomotoorseid piirkondi.

Kõige tavalisem on tuvastada kroonilise närve mõjutavad pareeside episoodid (Sánchez Iñigo ja Navarro González, 2014).

  • III (okulomotoorne närv): kontrollib nii pupillide kokkutõmbumist kui ka silmamunade liikumist.
  • IV (Trochlear närv): vastutab ülemise silma kaldu lihase motoorse funktsiooni juhtimise eest
  • VI (Abducens närv): vastutab väliste silmamootori funktsioonide, st külgsuunasisene lihaste poolt tekitatud liikumise juhtimise eest.

Visuaalsel tasandil võime täheldada, kuidas need, keda see mõjutab, ei suuda oma silmaga mootorit täita. Nad ei suuda oma silmi liigutada või erinevate suundade poole liikuda (Haruldaste häirete riiklik organisatsioon, 2016).

Pupillaarsed häired

Vaatamata sellele, et kõikidel juhtudel neid ei ole, võime mõnel mõjul tuvastada õpilase funktsiooniga seotud muutusi.

Nendel juhtudel on üheks kõige sagedasemaks düsfunktsiooniks müdriaas või pupillaarne mioos.

  • Müdriaas: õpilase suuruse ja läbimõõdu ebanormaalne suurenemine. Liigendatud dilatatsioon toimub.
  • Miosis: õpilase suuruse ja läbimõõdu ebanormaalne vähenemine. Esineb liialdatud kokkutõmbumine.

Nägemishäired

Eespool kirjeldatud silmade ja orbitaalsete kõrvalekallete tagajärjeks võib olla nägemisteravuse muutuv vähenemine (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Põhjused

Tolosa Hunt'i sündroomi kliinilised tunnused ja sümptomid pärinevad orbitaalse tipu mittespetsiifilisest põletikust, orbitaalsest lõhest ja õõnsusest (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015)..

See patoloogiline protsess omakorda pärineb kraniaalnärvide III, VI, IV ja V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015) mõjutamisest..

Praegused uuringud ei ole veel kindlaks teinud konkreetset etioloogiat (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015).

Peale selle osutavad mõned kliinilised aruanded autoimmuunfaktoritele kui Tolosa Hunt sündroomi päritolule (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Mõned kannatanute seerumianalüüsid on näidanud lupusantikehade, ANCA ja antiperoksidaasi olemasolu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Lisaks on muud võimalikud põhjused (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016):

  • Granulomatoosne põletik.
  • Kraniaalse veresoonte üldine põletik.

Diagnoos

Nagu hea osa patoloogiatest, on Tolosa Hunt sündroomi diagnoosimisel perekonna ja individuaalse haiguslugu analüüs ning füüsiline läbivaatus väga oluline, et määrata kindlaks kliinilise seisundi kliiniline tunnus..

Kliiniliste tunnuste ja sümptomite klassifitseerimiseks kasutatakse tavaliselt rahvusvahelise klassifikatsiooni peavalu haiguste teise väljaande (Díaz, Aedo ja González Hernández, 2009) pakutud kriteeriume..

  • Üks või mitu valu episoodi, mis paiknevad ühepoolsel tasandil orbitaalsetes piirkondades. Esitab püsiva ravikuuri ilma ravita.
  • Ühe või mitme järgneva kraniaalnärvi osaline või täielik paralüüs: paar II, paar IV, paar VI või granuloomide identifitseerimine naha biopsia või magnetresonantstomograafia (MRI) abil.
  • Valu ja pareessiooni episoodid tuleb lahendada 72 tunni möödumisel piisava ravi rakendamisest.
  • Kasvajate, vaskuliitide, sarkoidoosi, migreenide, suhkurtõve või basaalmeningiitiga seotud etioloogilised põhjused on välistatud..

Lisaks kasutatakse nende omaduste täpseks uurimiseks tavaliselt mõningaid laborikatseid.

Tolosa Hunt'i sündroomi puhul on tuumamagnetresonants (NMR) õppetehnika õõne sinuse põletiku uurimiseks (Diáz, Aedo ja González Hernández, 2009).

Ravi

Kui diferentsiaaldiagnoos on tehtud, on klassikaline terapeutiline lähenemine kortikoidravimite manustamine.

Kuigi mõnel mõjutatud on võimalik, on sümptomite spontaanne remissioon. Kui kortikosteroidravi ei kasutata, võib see meditsiiniline seisund aja jooksul püsida.

Meditsiiniline prognoos on soodne. Valuepisoodide resolutsioon on tavaliselt lõppenud koos spetsiifilise raviga või ilma, kuigi remissioon on tavaline.

Kuni 40% nakatunud patsientidest kirjeldab, et on kannatanud mitmed orbitaalsete valu episoodid.

Lisaks võib mõnel juhul püsida teatud tööalased muutused, eriti need, mis on seotud palpebraalse ja silma liikuvusega..

Viited

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-hunt sündroom: juhtumi aruanne ja kirjanduse ülevaade. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt sündroom, tõrjutuse diagnoos. Rev Pediatr. Aten Esmane.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt sündroom: läbivaatamine kliinilisest juhtumist. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Juhtumi lahendus 46. Tolosa-Hunt sündroom. Radioloogia.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., ja Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt sündroom pärast silma traumatismi. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., ja Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Tolosa Hunt sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
  8. Sánchez Iñigo, L., ja Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt sündroom, veel üks peavalu. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt sündroom. Välja otsitud Medscape'ist.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt'i sündroom, millele eelneb näo halvatus. Kohtuasja aruanne ... Rev Mex Oftalmol.