Horneri sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The Horneri sündroom oBernard-Horneri sündroom on neuroloogilise päritoluhäire, mis on põhjustatud sümpaatiliste närviradade katkestamisest või vigastamisest oma teekonnast närvisüsteemist silmamuna (Herrero-Morín et al., 2008).

Kliiniliselt iseloomustab Horneri sündroomi erinevate silma- ja sümpaatiliste muutuste esitusviisi, mille hulgas on muu hulgas mioos, ptoos või anhidroos (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo ja Morenco de la Fuente). , 2016).

Horner sündroom võib näida seostatud omandatud või kaasasündinud ilmnemisega. Selle tõttu oma etioloogia on seotud mitmesugustest teguritest: insulte kasvaja moodustumise, peavalu ja migreeni, ajutrauma, kirurgia jne (Vicenle Canelles, Diaz, Fons, 2014).

Diagnoosi, see haigus nõuab nii füüsilist ja silmade kontroll, kui kasutada erinevaid test. Üks levinumaid teste kinnitada oma kohalolekut ja leida põhjus sündroom on test silmatilkade koos mõned neurokuvamisvahenditega, (Escrivá ja Martínez-Costa, 2013).

Lõpuks, kuigi puudub konkreetne ravistrateegia Horner sündroom, mille lõppeesmärk on meditsiinilist sekkumist on ravi, kontrolli ja kõrvaldamise etioloogilised põhjus (Mayo Clinic, 2014).

Horneri sündroomi omadused

Horner sündroom on häire tüüp, mis mõjutab peamiselt silma ja seda ümbritsevate piirkondade kohta külje, mis on tingitud kahju erinevate närvi oksad (Genetics Kodu Viide 2016).

Täpsemalt on katkestatud sümpaatiline rada, mis kulgeb ajust silmapiirkondadesse (Pizarro et al., 2006).

Meie närvisüsteem on jagatud kaheks osaks, mis põhinevad tema anatoomilistel omadustel (Redolar, 2014):

Ühelt poolt leiame kesknärvisüsteemi, mis koosneb peamiselt ajust või ajust ja seljaajust.

Teisest küljest hõlmab perifeerne närvisüsteem (SNP) seljaaju ja kraniaalnärvi ganglione, mis vastutavad kõigi sensoorsete ja motoorsete andmete transportimise eest kahesuunaliselt aju keskuste ja erinevate kehapiirkondade vahel..

Lisaks saame selles viimases alajaotuses eristada kahte teist põhisüsteemi:

Esimene viitab autonoomse närvisüsteemi (ANS), mille peamine ülesanne on kontrolli siseregulatsiooni organismis, st need tahtmatud või automaatsete funktsioonidega, mis on olulised siseorganeid.

Kui teine ​​viitab somaatilisele närvisüsteemile (SNSo), mis vastutab organismi struktuuri ja siseorganite vahelise infovoo kontrollimise eest, siis kesknärvisüsteemi erinevate piirkondadega..

Viimases saame tuvastada kolm põhikomponenti: sümpaatilised, parasümpaatilised ja enteerilised oksad.

Sellisel juhul on sümpaatiline piirkond meile huvitav. See on põhiliselt vastutav orgaanilise ja kehalise mobiliseerimise reguleerimise eest, kui tegemist on reaalse või potentsiaalse ohu või olukorraga.

Sümpaatne närvikontroll on võimeline kontrollima mitmesuguseid tahtmatuid liigutusi ja orgaanilisi homeostaatilisi vastuseid.

Teatud tasemel on see seotud higistamisega, südame löögisageduse suurenemisega või vähenemisega, õpilaste laienemisega, motoorsete lendudega, bronhodilatatsiooniga jne..

Seetõttu võivad mööduva või püsiva kahjustuse olemasolu sümpaatilise süsteemi erinevates osades viia Horneri sündroomi kliiniliste omaduste kujunemiseni..

Seda patoloogiat kirjeldas algselt oftalmoloogiline kirurg Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002)..

Oma kliinilises aruandes viitas ta umbes 40-aastase patsiendi juhtumile, kelle patoloogiat iseloomustas (Ioli, 2002):

  • Ühepoolne silmalau tilk või langus.
  • Õpilaste kokkutõmbumise vähenemine.
  • Silmalau nihkumine.
  • Higi tootmise muutmine.

Lisaks tuvastas Horner nende kliiniliste leidude olulise seose sümpaatilise närvikahjustusega emakakaela tasandil (Ioli, 2002)..

Märkimisväärne hulk juhtumeid Horner sündroom on tuvastanud ühendus seda vigastuste või ummistuste sümpaatilise närvi kiud eri tasanditel (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ja Gilsanz, 2006):

  • Kesk: lokaliseeritud katkestus emakakaela juhtme, ajurünnaku või hüpotalamuse tasemel.
  • Välisseadmed: lokaliseeritud katkestus preganglionilisel tasemel (eesmine emakakaela piirkond, mediastiin, kopsupõletik või emakakaelavähk) või postganglionaalne (koobaste sinuse, kraniaalse aluse, unearteri või kõrgema emakakaela ganglioni piirkonnad).

Seetõttu võib Horneri sündroom põhjustada iirise dilataatori (mioosi), Mülleri lihaste (ptoosi), sudomotoorsete kiudude ja vasomotoorkiudude (anhidroos, vasodilatatsioon, punetus jne) paralüüsi (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ja Gilsanz, 2006).

Viimased meditsiinilised klassifikatsioonid määratlevad Horneri sündroomi neuroloogiliseks haigusseisundiks, mis on põhjustatud aju silmadesse ja näotesse närvisurmade vigastusest (sünnijuhi juhend, 2016).

Kuigi see on patoloogia, mis tavaliselt ei põhjusta visuaalse võime või kahjustatud isiku üldise funktsionaalse seisundi olulisi kõrvalekaldeid, võib närvikahjustuse põhjus põhjustada muid tõsiseid meditsiinilisi komplikatsioone (Genetics Home Reference, 2016).

Statistika

Erinevad epidemioloogilised uuringud leiavad, et Horneri sündroom on üldine populatsioon (Genetics Home Reference, 2016)..

Üldiselt hinnatakse, et selle sündroomi esinemissagedus on umbes 1 juhtum 6 250 sündi kohta (Genetics Home Reference, 2016)..

Siiski on vähe andmeid laste, noorukite või täiskasvanute esinemissageduse kohta.

Lisaks märgib Riiklik Haruldaste Haiguste Instituut (2016), et Horneri sündroom võib esineda nii naistel kui meestel, erinevates vanuserühmades või mis tahes konkreetses geograafilises piirkonnas või etnilises / rassilises rühmas..

Kõige sagedasemad nähud ja sümptomid

Horneri sündroomi kliinilised tunnused on seotud organismi oftalmoloogilise piirkonna ja homeostaatiliste funktsioonidega.

Tavaliselt esinevad kõik muudatused ühepoolselt, see tähendab, et see mõjutab ainult ühte nägu või keha külge (Rahvuslik haruldaste häirete instituut, 2016).

Seda patoloogiat iseloomustab sisuliselt sümptomaatiline triaad, mis koosneb ptoosist, mioosist ja anhidroosist, mida kirjeldatakse allpool (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptoos

Terminit "ptoos" kasutatakse ülemiste silmalaugude ebanormaalseks languseks (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Kuigi see võib olla tingitud erinevatest teguritest (lihasnõrkus, naha lõtvus, patoloogiline protsess, vananemine jne), on Horneri sündroomi puhul põhjustatud närvikahjustusest (National Health Institute, 2016)..

Täpsemalt on see seotud närvipiirkonnas paiknevate kahjustustega, mis innerveerivad Mülleri lihaseid (Iolli, 2002).

Mülleri lihas, mida tuntakse ka kui levator palpebrae levatorliha, vastutab peamiselt silmalaugude funktsionaalse seisundi hoidmise ja nende vabatahtliku liikumise eest.

Visuaalsel tasandil võime täheldada, kuidas ülemine silmalaud on konksu või madalamal kui tavaline (National Health Health, 2016).

Tavaliselt mõjutab ptoos ainult üht silma. Tavaliselt ei seostu see teist tüüpi oftalmoloogiliste patoloogiatega, mis vähendavad selle all kannatava isiku visuaalset võimet.

Siiski on kirjeldatud mõningaid juhtumeid, kus on teatatud ptoosist teisejärgsest hägustunud või topeltnägemisest, suurenenud pisaravoolust, valu või amblüoopiast (laisk silma) (National Health Institute, 2016).

Miosis

Teine Horneri sündroomi tunnusjoon on silma iirise ebanormaalne kokkutõmbumine (Iolli, 2002).

Iiris on üks silmade struktuur. Tegemist on lihaste membraaniga, mis vastutab koos õpilasega selle valguse koguse reguleerimise eest, mis on selle kokkutõmbumise ja laienemise kaudu ligipääsetav (National Institute of Health, 2016).

Visuaalsel tasandil tuvastame iirise kui silmade ringikujulist ala (National Health Institute of Health, 2016).

Kõige tavalisem on Horneri sündroomi puhul iirise ja õpilase avanemist reguleerivate lihaste düsfunktsioon, mistõttu tundub tavaliselt valguse stimuleerimisel tavaliselt tavalisest suletud (Iolli, 2002).

Lisaks on tõenäoline, et töötatakse välja ka muud tüüpi muudatused (Iolli, 2002):

  • Konjunktsiooni ummikud: paljudel juhtudel võib näha silma sidekoe põletikku ja punetust.
  • Iris heterochromia: viitab silmade asümmeetrilise iirise värvuse olemasolule, st üks on teatud värvi ja teisel on hall või sinakas välimus.
  • Enoftalmia: selle terminiga viitab silma nihkumisele. Visuaalsel tasandil võime jälgida, kuidas üks või mõlemad silmad liiguvad orbiidi sisemuse poole.

Kuigi tõsiseid tervisehäireid ei arvestata, võib see mõnel juhul kahjustada kahjustatud isiku võimet ja visuaalset tõhusust.

Anhüdroos

Meditsiinilises kirjanduses kasutatakse terminit anhidroos, mis viitab higistamistootmise muutumisele (Riiklikud Terviseinstituudid, 2015).

Horneri sündroomi puhul tuvastatakse tavaliselt higistamise puudumine või drastiline vähenemine näo-piirkondades, kaela- või rindkere piirkondades (Iolli, 2002).

Kuid nagu eelmistel juhtudel, tekib see patoloogia tavaliselt ühepoolselt, mõjutades näo või keha ühte külge (Escrivá ja Martínez-Costa, 2013).

Kuigi kergetel juhtudel ei põhjusta see märkimisväärseid meditsiinilisi komplikatsioone, võib anhidroos areneda olulise muutuse suunas kehatemperatuuri reguleerimises (National Health Institute, 2015).

Muud muudatused

Sõltuvalt närvide kahjustuste tõsidusest võivad ilmneda muud tüüpi meditsiinilised tüsistused, näiteks kahjustatud piirkondade kehatemperatuuri üldine suurenemine, näo punetus, nina sekretsioonid, super-tundlikkus, epifoor (rohkelt laksritust), Iolli, 2002).

Põhjused

Horneri sündroomil võib olla omandatud (sünnijärgne) või kaasasündinud (enne sündi) päritolu, mis mõlemad on seotud neuroloogiliste häiretega.

On palju erinevaid tegureid, mis võivad kaasa tuua sümpaatilise närvihaiguse kahjustusi ja seega ka Horneri sündroomi arengut..

Tavaliselt jagunevad vigastused tavaliselt kolme rühma (Mayo Clinic, 2014):

Esimene tellimus

Tavaliselt paikneb see närvisüsteemis, mis kulgeb hüpotalamusest, aju tüve seljaaju ülemiste piirkondade juurde..

Sellisel juhul on kõige levinumad etioloogilised tegurid järgmised:

  • Tserebrovaskulaarne õnnetus.
  • Kranio-encephalic trauma.
  • Trauma kaelas.
  • Kasvaja moodustumine.
  • Patoloogia või demüeliniseeriv haigus.
  • Sirigomelia (medullaarse tsüstide moodustumine)

Teine järjekord

Tavaliselt paikneb see närvi rajal, mis kulgeb seljaaju piirkondadest rindkere ja kaela ülemise osani..

Sellisel juhul on kõige levinumad etioloogilised tegurid järgmised:

  • Kopsukasvajad.
  • Müeliini (Shwannoma) seotud kasvajad.
  • Aordi kahjustused.
  • Torakirurgia.

Kolmas kord

Tavaliselt paikneb see närviradadel, mis ulatuvad kaelast näo nahale ja iirise ja silmalaugude lihasstruktuuri..

Sellisel juhul on kõige levinumad etioloogilised tegurid järgmised:

  • Aordikahjustus kaelas.
  • Kaelalõika veenide vigastus.
  • Kasvaja moodustumine või nakkusprotsess kolju aluse lähedal asuvates piirkondades.
  • Migreeni episoodid.
  • Klastri peavalu episoodid.

Teisest küljest on leitud ka mitmeid etioloogilisi tegureid, mis on lastel tavalisemad (Mayo Clinic, 2014):

  • Kaela või õlgade traumaatiline kahju sünniprotsessi ajal.
  • Kaasasündinud aordi muutus.
  • Tuumori moodustumine neuroloogilisel tasemel.

Diagnoos

Horneri sündroomi diagnoos põhineb põhiliselt kliiniliste tunnuste, närvikahjustuse ja etioloogilise põhjuse kindlakstegemisel..

Kliiniline analüüs

Üldiselt viiakse läbi üldine füüsiline läbivaatus, millele on lisatud palpraalse positsiooni analüüs, iirise lihaste terviklikkus ja higistamine..

Silmalau asendi korral on võimalik visuaalsel tasandil tuvastada paigutuse defekte.

Siiski on iirise ja õpilaste kokkutõmbumise korral vaja visuaalse analüüsi kõrval kasutada ka teisi meetodeid (Iolli, 2002).

  • Valguse stimuleerimine.
  • Silmade languse test.
  • Kokaiinvesinikkloriidi test.
  • Hüdroksüamiini test.

Lõpuks, higistamise hindamiseks kasutatakse tavaliselt higistamistootmise määra erinevates kehapiirkondades..

Närvikahjustuse ja etioloogilise põhjuse tuvastamine

Sellisel juhul põhinevad kasutatud tehnikad põhiliselt aju- ja perifeersete piirkondade neurokujutamisel (Iolli, 2002)..

  • Kompuutertomograafia.
  • Tuuma magnetresonants.

Ravi

Nagu me esialgses kirjelduses märkisime, ei ole Horneri sündroomi raviks ega raviks erilist ravi (Mayo Clinic, 2014).

Kõik meditsiinilised sekkumised keskenduvad etioloogilise põhjuse ravile (Mayo Clinic, 2014).

Enamasti on Horneri sündroom tingitud kasvaja või traumaatilise vigastuse olemasolust. Mõlemal juhul on võimalik nende kõrvaldamiseks kasutada kirurgilisi ja farmakoloogilisi protseduure (Rahvuslik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Viited

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Horneri sündroom ja ipsilateraalne põlveliigese blokaad epiduraalse analgeesia korral tööjõu jaoks. Soc. Esp. Pain.
  2. Sünni vigastuste juhend. (2016). Horneri sündroom Välja otsitud sündimuse vigastuste juhendist.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Mittetäielik Horneri sündroom kui neljanda vatsakese ependümoomi esitusviis. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Kaasasündinud Horneri sündroom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horneri sündroom ja teised teadmata igavesti. Eraühenduse haigla ajakiri.
  6. Mayo kliinik (2014). Horneri sündroom Välja otsitud Mayo kliinikust.
  7. NIH. (2015). Langenud silmalaud. Välja otsitud MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Horneri sündroom Välja otsitud Genetics Home Referenceist.
  9. NORD (2016). Horneri sündroom Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Horneri sündroom: 5 juhtumi analüüs. Välja otsitud Scielost.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Horneri sündroom pärast sünnituse epiduraalset analgeesia. Kolme juhtumi aruanne. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Pöördumatu Horneri sündroom pärast kahepoolset torakoskoopilist sümpatektoomia. Arch Soc Esp Oftalmol.