Conn'i sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The Conn'i sündroom on esmane hüperaldosteronism, mida iseloomustab aldosterooni ebanormaalselt kõrge sisaldus (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009).

Kliiniliselt peetakse seda hüpertensiooni üheks peamiseks põhjuseks. Lisaks sellele võib sellega kaasneda muud meditsiinilised seisundid, nagu hüpokaleemia, hüpernatreemia, alkaloos jne. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Conn'i sündroomi kõige sagedasemad tunnused ja sümptomid hõlmavad tavaliselt krampe, nõrkust, südamepekslemist, paralüüsi, polüuuriat (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009).

Enamikul juhtudel on Conn'i sündroomi etioloogiline päritolu seotud healoomulise kasvaja moodustumise esinemisega või arenemisega neerupealistes (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009).

Diagnoos põhineb erinevatel kliinilistel kriteeriumidel, mis on seotud sekundaarse hüpertensiooni esinemisega. Lisaks kasutatakse aldosterooni plasmakontsentratsiooni ja reniini aktiivsuse analüüsi (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009).

Lõpuks on hädavajalik teha pildikatsetusi, näiteks arvutipõhist aksiaalset tomograafiat, et tuvastada kasvajaid, mis põhjustavad seda patoloogiat (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009).

Conn'i sündroomi klassikaline ravi on tuumori moodustumise kirurgiline resektsioon (Padilla Piña et al., 2016).

Conn'i sündroomi omadused

Conn'i sündroom on hormonaalne häire, mille tulemuseks on ebanormaalne ja patoloogiline vererõhu tõus (Mayo Clinic, 2014).

See klassifitseeritakse tüübiks hüperaldosteronism või primaarne aldosteronism neerupealiste kasvaja teket (Mayo Clinic, 2014).

The neerupealised Nad asuvad ülemises neerude piirkonnad. Lisaks on suurus ei ületa pöidla pikendamine (National Institutes of Health 2016).

Nende näärmete äärepoolseim osa, mida nimetatakse ajukooreks, on peamine funktsioon paljude erinevate hormoonide, näiteks aldosterooni või kortisooli (National Health Institute, 2016) tootmisel..

Teisest küljest nimetatakse neerupealiste sisemine osa luuüdi ja toodab adrenaliini ja noradrenaliini (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Näärmete tõhus toimimine ja nende biokeemiliste komponentide tasakaalustatud tootmine on meie keha jaoks optimaalsel tasemel toimimiseks hädavajalik.

Kui erinevad patoloogilised tegurid mõjutavad negatiivselt hormooni tootmist, võivad liigse või puuduliku toime tõttu ilmneda erinevad vererõhu, toitainete ainevahetuse, stressireaktsioonidele reageerimise haigused. (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Conn'i sündroomi puhul on puuduliku hormonaalse toimimise põhjuseks kõrge aldosterooni sisaldus.

Nagu märkis Cuéllar, Luis ja Teroba (2004), aldosteroon See on üks neerupealiste näärmete poolt toodetud hormoonidest. See on organismis kõige olulisem mineralokortikoid.

Aldosterooni põhifunktsioon on naatrium homeostaasi reguleerimine (Cuellar, Luis ja Teroba, 2004)..

Seega ülemäärase aldosteroonitaset suurendada naatriumipeetus ja kaaliumi kadu organismis (Cuéllar, Luis ja Teroba, 2004).

Selle tulemusena tekib naatriumi liigne kogus veres ja vererõhu olulises suurenemises (Mayo Clinic, 2014)..

Hoolimata asjaolust, et primaarset aldosteronismi peeti haruldaseks patoloogiaks, kirjeldati esimesi Conni sündroomi juhtumeid 1956. aastal (Uwaifo, 2016).

Esialgsed kliinilised aruanded viitasid juba healoomulise kasvaja esinemisele (neerupealiste adosteroom) neerupealistes selle haiguse peamise põhjusena (Uwaifo, 2016).

Kas see on sagedane patoloogia?

Hüpertensiooni peamiseks põhjuseks on esmane hüperaldosteronism 5-14% -l kannatanutest (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009).

Konkreetsel tasemel moodustavad Conn'i sündroom ja selle etioloogiline kasvaja esmane hüperaldoteronism (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016)..

Keskmine vanus diagnoosimise asub tavaliselt vahemikus 30 kuni 60 aastat. Lisaks eelistatavalt mõjutab naistel võrreldes meestega suhtega 5: 1 (Uresti Flores trevino Saucedo, Gamez Barrera, Gaston Melo, Cruz Valdes, Garcia de León, 2016).

Märgid ja sümptomid

Conn'i sündroomi iseloomustab kliiniliselt hüpertensiooni esinemine.

Siiski võib selle kursus hõlmata ka teisi meditsiinilisi komplikatsioone, nagu hüpokaleemia, neuromuskulaarsed häired, hüpernatreemia, alkaloos jne. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Mõningatel juhtudel on hüperstosteronism asümptomaatiline, kuigi paljudes kahjustatud patsientides iseloomustab kliinilist kursust (Díaz, Contreras ja Vejarano, 2009):

Hüpertensioon

Hüpertensioon on üks levinumaid patoloogiaid üldpopulatsioonis. Statistilised uuringud näitavad, et see mõjutab rohkem kui 26% maailma rahvastikust (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez ja García López, 2016)..

Mõiste hüpertensioon viitab jõule või kõrgele rõhule, mida vereringe avaldab oma tee arteriaalsetele seintele (Aristizábal Ocampo, 2016).

Normaalsed vererõhu tasemed ei ületa 120/80 mmHg, samal ajal kui kõrged tasemed on umbes 140/90 mmHG (riiklik tervishoiuinstituut, 2016).

Märgid ja sümptomid, mida üldine hüpertensioon kõige sagedamini kannatanud inimestel on (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016):

  • Peavalu ägedad episoodid. Tavaliselt on sellel tõsine kliiniline mõju, kuna need piiravad oluliselt funktsionaalsust.
  • Püsiv iiveldus ja oksendamine.
  • Segaduse ja letargia seisund.
  • Visiooni muutused.
  • Nina verejooks.

Paljudel juhtudel peetakse seda tavaliselt krooniliseks häireks, aga Conn'i sündroomi ja kõrgenenud aldosterooni taseme korral võib hüpertensiooni ravida (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez ja García López, 2016)..

Lisaks seostatakse hüpertensiooniga mitmesuguseid meditsiinilisi komplikatsioone: tserebrovaskulaarsed õnnetused (verejooks, isheemia jne), perifeersete arterite patoloogiad, südamepuudulikkus, südameinfarkt, muutused ja oftalmoloogilised kahjustused, kognitiivsed häired, kroonilised neeruhaigused või areng aneurüsmide esinemine (National Heart, Lung ja Bood Institute, 2015).

Hüpokaleemia

Nagu me märkisime Conn-sündroomi esialgses määratluses, on üks hormonaalse tasakaalustamatuse tagajärgi kaaliumi märkimisväärne kaotus vereringest..

Kaalium on biokeemiline aine, mis on klassifitseeritud elektrolüüdi tüübiks. Tavaliselt asub see rakkude sees ja tal on põhiline roll südame ja närvisüsteemi tõhusas toimimises (Chemocare, 2016)..

Seega tähendab meditsiiniala mõiste hüpokaleemia ebatavaliselt madala kaaliumisisalduse esinemist veres. See on tavaliselt alla 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).

Mõningatel juhtudel ei esine haigestunud patsientidel tavaliselt olulisi sümptomeid (Chemocare, 2016).

Kui vere kaaliumisisaldus on väga madal, on kõige tavalisem, et ilmnevad järgmised kliinilised ilmingud (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras ja Vejarano, 2009):

  • Krambid ja värinad: ebanormaalsete tunnete tajumine on üks levinumaid märke. On võimalik, et kahjustatud inimesed teatavad lihaskrampide ja rütmiliste ja tahtmatute liikumiste esinemisest. Need moodustavad tavaliselt piiravad tingimused, sest need raskendavad igapäevaelu põhitegevuste mõistlikku teostamist.
  • Väsimus: mõjutatud isik viitab tavaliselt pidevale väsimusele, mis on realiseerunud motoorse tegevuse või isegi initsiatiivi puudumisel.
  • Lihaste nõrkus: Kuigi märkimisväärset lihashüpotooniat ei ole tuvastatud, on jäsemed kalduvad olema nõrgad, nõrgad või lõtvad.
  • Vähenenud refleksid: Lihaskude ja kõõluste refleksid näitavad tavaliselt ebatavaliselt vähenenud välimust.
  • Südamepekslemine: mõjutatud isikud kirjeldavad südamelöögi tajumist ebaharilikult tugevas või vägivaldses mõttes.
  • Arütmiad südame: riim ja südame löögisagedus võivad ilmneda ebaregulaarselt. On võimalik, et ilmub kõrge sagedus (tahhükardia) või madal (bradükardia).
  • Üldine halvatus: Mõnel mõjutatud patsiendil võib tuvastada olulise lihaskonnaga seotud haigusseisundi, mille tagajärjeks on märkimisväärsed raskused või võimetus teha liikumisi ja motoorseid toiminguid..
  • Polüdipsia: märkimisväärne janu suurenemine Mõjutatud inimestel on ebanormaalne ja liialdatud vajadus juua.
  • Polüuria: ebatavaliselt suurte uriini koguste eraldumine. Tavaliselt toimub see paralleelselt polüdipsiaga.

Lisaks nendele võivad ilmuda ka muud hoiatavad märgid ja sümptomid:

  • Valu urineerimisel.
  • Oluline kaalulangus.
  • Higistamine.
  • Segadus või teadvuse muutunud olek.
  • Valu rinnus või ebamugavustunne ja / või õhupuudus.
  • Kõhu huulte või piirkondade turse.
  • Iiveldus, mis piirab tavalist toitumist.
  • Äge ja püsiv kõhulahtisus.

Hüpernatreemia

Nagu hüpokaleemia korral, on Conn'i sündroomi puhul veel üks hormonaalse tasakaalustamatuse tagajärg naatriumisisalduse tõus veres..

Naatrium on meie kehas biokeemiline element. Teostab olulisi funktsioone vere mahu, vererõhu, lihaste või närvilõpmete kontrolli all (National Health of Institute, 2016).

Naatrium on paljudes toiduainetes, selle tavaline vorm on naatriumkloriid, sool (National Institute of Health, 2016).

Kõrge tase põhjustab siiski märkimisväärseid meditsiinilisi komplikatsioone, nii et nende tarbimine täiskasvanutel peaks piirduma umbes 2 300 mg-ga päevas (National Institute of Health, 2016).

Hüpernatreemia kõige levinumad tunnused ja sümptomid on (Chemocare, 2016):

  • Püsivuse tekkimisel äkilise positsioonimuutuse korral, nagu näiteks tõusmine.
  • Liigne ja äärmine higistamine.
  • Febriilsed episoodid.
  • Oksendamine ja korduv kõhulahtisus.

Põhjused

Esmane hüperaldosteronism või ebanormaalselt kõrge aldosterooni sisaldus võib olla tingitud mitmesugustest teguritest: neerupealiste ebanormaalne toimimine, hüpoplaasia või halb areng, kasvaja koosseisud jne..

Conn'i sündroomi puhul on selle kliiniline kulg tingitud Conn-adenoomist (Libé ja Bertherat, 2016)..

Nagu autorid rõhutavad (Libé ja Bertherat, 2016), on Conn-adenoomiks healoomuline kasvaja, mis moodustab neerupealiste näärme koorikus..

Tänu oma asukohale kahjustab see rakkude mass aldosterooni hormooni sekretsiooni (Libé ja Bertherat, 2016)..

Visuaalsel tasandil ei ületa Conn adenoomid tavaliselt 2 cm läbimõõduga ja diagnoositakse nende tekitatud kliiniliste omaduste põhjal: arteriaalne hüpertensioon, hüpokaleemia jne. (Libé ja Bertherat, 2016).

Kuidas diagnoositakse??

Conn'i sündroomi diagnoos keskendub ühelt poolt haigestunud isiku tunnuste ja sümptomite avastamisele ning lisaks sellele selle etioloogilise põhjuse tuvastamisele..

Kõige tavalisem on teha vereanalüüse aldosterooni ja reniini sisalduse määramiseks veres. Eesmärk on avastada kõrget taset, et kasutada varajast ravi.

Teisest küljest, kui esmane hüperaldosteronism on olemas, keskenduvad meditsiinitöötajad oma uuringud etioloogilise põhjuse analüüsile..

Conn'i sündroomi puhul on üks efektiivsemaid meetodeid arvutipõhine aksiaalmomograafia, sest see võib visuaalselt näidata Conn adenoomide asukohta..

Ravi

Conn'i sündroomi põhiravi on kirurgiline sekkumine. Seda saab kasutada tuumori moodustumise või adrenalektoomia (ühepoolsete või kahepoolsete neerupealiste eemaldamiseks) resektsiooni teostamiseks..

Lisaks võib kasutada mõningaid farmakoloogilisi raviviise. Kõige tavalisem on aldosterooni blokeerivate ravimite kasutamine (mineralokortikoidi retseptori antagonistid)..

Lisaks on oluline jälgida ja ravida meditsiinilisi komplikatsioone, eriti hüpertensiooni.

Selles mõttes on elustiili muutused olulised. Oluline on järgida tervislikku toitumist koos naatriumisisalduse vähenemisega ning regulaarset kehalist treeningut.

Kahjulike ainete, näiteks alkoholi tarbimise või selle lõpetamise piiramine võib samuti parandada kliinilist vastust farmakoloogilise ravi manustamisele.

Viited

  1. Chemocare (2016). Hüpokaleemia (madal kaaliumisisaldus veres). Välja otsitud Chemocarelt.
  2. Clinic, M. (2014). Primaarne aldosteronism. Välja otsitud Mayo kliinikust.
  3. Cuellar, L., Luis, D. ja Terroba, C. (2004). Primaarne hüperaldosteronism. Endocrinol Nutr.
  4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Conn'i sündroom: kliinilise juhtumi kirjeldus. Hüpertensioon (Madr).
  5. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, G. (2009). Conn'i sündroom: kahe juhtumi kirjeldus. Edendab Cardioli.
  6. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, L. (2010). Conn'i sündroom: kliiniliste juhtude kirjeldus. Edendab Cardioli.
  7. Libé, R., & Bertherat, J. (2016). Neerupealise kasvajad. EMC.
  8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., ja Botas Cevero, P. (2006). Esmane hüperaldoteronism. Aten Esmane.
  9. NIH. (2016). Primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism. Välja otsitud Medlinepluselt.
  10. Padilla Piña jt. (2016). Conn'i sündroom ja selle laparoskoopiline ravi. Rev Mex Urol.
  11. Uresti Flores jt. (2015). Conn'i sündroom. Med Int Mex.
  12. Uwaifo, G. (2016). Primaarne aldosteronism. Välja otsitud MedScapist.