Churg-Strauss'i sündroomi sümptomid, põhjused, ravi

The Churg-Strauss'i sündroom (SCS) tuntud ka kui allergiline granulomatoos on süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab väikeste ja keskmise suurusega veresoonte struktuuri (Castellano Cuesta, González Domínguez ja García Manzanares, 2008).

Kliiniliselt on kõige enam mõjutatud organid tavaliselt kopsud ja nahk. Lisaks võib see kahjustada teisi süsteeme, nagu südame-veresoonkonna, neerude, kesknärvisüsteemi või seedetrakti (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007)..

Kõige levinumad tunnused ja sümptomid on astma, allergiline retiniit või oesinofiilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007)..

Praegused uuringud ei ole veel suutnud tuvastada Churg-Strauss'i sündroomi etioloogilist põhjust. Arvestatakse mõningaid geneetiliste ja keskkonnateguritega seotud hüpoteese (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ja Nascimiento Costa, 2012).

Kliinilised ilmingud on selle patoloogia diagnoosimisel elulise tähtsusega. See põhineb siiski laboratoorsete testide, eriti histoloogiliste, vereanalüüside jms tulemustel. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Straussi sündroomil ei ole ravi, kuid seda saab ravida sümptomaatilisel tasemel (Mayo Clinic, 2016).

Churg-Strauss'i sündroomi omadused

Churg-Strauss'i sündroom on väga haruldane patoloogia, mis on liigitatud vaskuliitiks tuntud haiguste rühma.

Kõik need esinevad keskse meditsiinilise avastamisena, mis on veresoonte oluline põletik.

Veresooned on osa meie vereringesüsteemist. Need on defineeritud kui silindriline või torukujuline struktuur, mis võimaldab vereringet kõigisse kehaosadesse (National Health Institute, 2016).

Võime eristada kolme veresoonte põhitüüpi (Biosfääri projekt - Haridusministeerium, 2016):

Arterid: vastutavad vere transportimise eest südamest kõikidesse kehaosadesse ja kehaosadesse.
Veenid: vastutavad vere transportimise eest elunditest südamesse.
Kapillaarid: nad on väga õhukesed veresooned. Nad vastutavad toitainete ja biokeemiliste komponentide filtreerimise eest verest rakkudele. Lisaks hoolitsevad nad ka jäätmete transpordi eest vereringesse.

Kui nendes kanalites tekib põletikuline protsess, võib vere voolu südamest erinevatesse kudedesse ja elutähtsatesse organitesse piirata või halvata (Mayo Clinic, 2016).

Kuigi need anomaaliad võivad olla ajutised, võib püsiva või ravimata vaskuliidi esinemine põhjustada kahjustatud piirkondades oluliste krooniliste kahjustuste tekkimist (Mayo Clinic, 2016)..

Selles mõttes nimetatakse Churg-Strauss'i sündroomi tavaliselt kui süsteemset nekrotiseerivat vaskuliiti (Castellano Cuesta, González Domínguez ja García Manzanares, 2008)..

See patoloogiline protsess tuleneb veresoonte püsivast põletikust, mille tagajärjeks on selle seinte koe paksenemine, armistumine või surm (nekroos) (National Health Institute, 2016).

Mõjutatav veresoon võib olla suletud või kasutuks muutunud, katkestades pidevalt verevoolu piirkondadesse, mida see niisutab. See omakorda põhjustab seotud organite ja süsteemide nekroosi või surma (National Health Institute of Health, 2016).

Churg-Strauss'i sündroom võib kahjustada kehas asuvaid veresooni, olenemata selle asukohast (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Siiski on tavalisem mõjutada väikese ja keskmise kaliibriga. Need asuvad tavaliselt kopsudes, nahas, südames, perifeersetes närvisüsteemides või seedetraktis (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza ja Mugnier, 2015)..

Selle haiguse esimesed kirjeldused vastavad Jacob Churgile ja Lotte Straussile 1951. aastal (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007)..

Oma esialgses aruandes kirjeldasid nad 13 patsienti, kellel oli sarnane kliiniline protseduur. Neid iseloomustas palavik, astma, hüpereosinofiilia ja vaskulaarsed anomaaliad erinevates organites (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007).

Surmajärgne analüüs ja histoloogilised uuringud võimaldasid seostada neid omadusi nekrotiseeriva vaskuliitiga, ekstravaskulaarsete granuloomidega ja kudede infiltratsiooniga (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007)..

Statistika

Rahvusvahelised spetsialistid ja institutsioonid määravad Churg-Strauss'i sündroomi haruldaseks haiguseks (Conde Martín, 2004).

Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon (Ameerika Ühendriigid) liigitab selle haruldaseks haiguseks (Conde Martín, 2004).

Epidemioloogilised uuringud hindavad selle esinemissagedust 1–7 juhul aastas miljoni inimese kohta maailmas (Alfaro et al., 2012).

See on sündroom, mis võib esineda igas vanuserühmas, mis on keskmine vanus või sagedamini 50 aastat. Lisaks mõjutab see mõlemat sugu samaväärsel viisil (Alfaro et al., 2012).

Churg-Strauss'i sündroomi on tavapäraseks peetud alatüübi haigusseisundiks selle identifitseerimise raskuse tõttu (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Märgid ja sümptomid

Churg-Straussi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid viitavad vaskuliidi, allergiliste muutuste ja eosinofiilia esinemisele (Mayo Clinic, 2016):

Vaskuliit

Nagu me märkisime, on Churg-Strauss'i sündroomi kardinaalne avastus veresoontes raske põletikulise protsessi teke..

Esitab multisüsteemse kursuse, nii et see mõjutab peaaegu kõiki olulisi elundeid ja kudesid.

Mõned üldised nähud ja sümptomid, mida vaskuliit põhjustab, hõlmavad tavaliselt järgmist:

Halb enesetunne.
Oluline kaalulangus.
Lümfisõlmede põletik.
Füüsiline nõrkus ja püsiv väsimus.

Lisaks võib sõltuvalt mõjutatud aladest ilmuda muid sümptomeid:

Põletik ja liigesevalu.
Lokaalse valu ja tuimestuse / kiheluse episoodid ülemises ja alumises jäsemes.
Haavandite ja punetuse teke naha erinevates piirkondades.
Ärritav ja tugev kõhuvalu.
Iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus.
Düspnoe: õhupuudus, mida tavaliselt defineeritakse kui õhupuudust või õhku.
Valu rinnus.
Südame paispuudulikkus.
Ebaregulaarne südamerütm.
Hemoptüüs: vere väljatõmbumine hingamisteede kaudu. Kõige sagedasem on jälgida köha koos verega.
Hematuuria: vere infiltreerumine uriiniga.

Eosinofiilia

See patoloogia viitab kõrgenenud eosinofiilide sisaldusele vereringes või erinevates organites, kus need võivad põhjustada olulist kahju ja vigastusi.

Eosinofiilid on valgeliblede või leukotsüütide liik, millel on koos teiste komponentidega oluline roll immuunsüsteemis. Nad vastutavad patoloogiliste või nakkusetekitajate vastu võitlemise eest.

Eosinofiilia põhjustavad tunnused ja sümptomid sõltuvad kahjustatud piirkondadest, kõige levinumad on kopsud või seedetrakt..

Enamikul juhtudel võivad ilmneda mõned märgid ja sümptomid:

Oluline ja patoloogiline kehatemperatuuri tõus.
Kaalulangus ilma ilmse põhjuseta.
Püsiv väsimus.
Köha episoodid.
Kõhuvalu.
Seedetrakti verejooks.
Hingamisteede häired.

Allergiline riik

Churg-Strauss'i sündroomi määratletakse tavaliselt kliiniliselt patoloogiana, mis on seotud erinevate kõrvalekallete ja allergilise iseloomuga muutustega.

Mõned kõige sagedasemad riigid on järgmised:

Astma

Hingamisteede häired ja astma on Churg-Strauss'i sündroomi üks levinumaid ilminguid.

Astma on patoloogia, mis on põhjustatud hingamisteede moodustavate struktuuride põletikust.

Tavaliselt toimub see episoodidena, kus hingamisteedes asuvad lihased kipuvad venituma ja kitsas.

Need on tavaliselt põhjustatud erinevatest vallandajatest, tavaliselt allergeenidest (hallitus, õietolm, lestad jne)..

Episoodide või astmahoogude puhul on tavaline tuvastada mõni järgmistest tingimustest (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016):

Raskus või võimetus hingata.
Ristidevaheline tagasitõmbumine.
Suurenenud südame löögisagedus.
Oluline higistamine.
Tugeva ärevuse episoodid.
Sinakasvärvi kujunemine erinevatel näoaladel, eriti huulel.
Segaduse, uimasuse või desorientatsiooni olemasolu.
Rinnavalu ja tiheduse episoodid.
Ajutine hingamisteede seiskumine.

Allergiline nohu

Allergiline nohu, tuntud ka kui heina palavik, põhjustab nina limaskestade põletikku.

Enamikul juhtudel on see protsess seotud allergiliste ainete või vallandajate (teatud toiduainete, hooajaliste muutuste, tolmu, keskkonna niiskuse jne) sissehingamisega..

Allergilise riniidi kõige levinumad tagajärjed on (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016):

Pisaravool ja silmade pidev rebimine.
Lõhnakadu vähenemine.
Naha, kurgu, silmade, suu või nina sügelus.
Ninakinnisus.
Peavalu või kurgus.
Akustiline oklusioon.
Silma piirkondade ja lähedalasuvate näopiirkondade põletik.
Ärrituvus ja väsimus.

Sinusiit

Sinusiiti iseloomustab märkimisväärne luuõõne põletik, mis paiknevad eesmise kolju piirkonnas, paranasaalsed siinused..

Mõned sümptomid, mis põhjustavad sinusiiti, on seotud (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016):

Korduvad nina eritised (rasketes, tumedates rasvades).
Ninakinnisus.
Peavalu, kurguvalu, silmade rõhk.
Üldine halb enesetunne ja väsimus.
Febriilsed episoodid.
Korduv köha, eriti öösel.
Lõhnakadu ja halb hingeõhk.

Mis on kliiniline kursus?

Churg-Strauss'i sündroomi kliiniline pilt on tavaliselt määratletud kolme faasiga (Gota, 2016):

I etapp, prodromiline: selle sündroomi esitus ja algfaas võivad kesta aastaid. Omadused on määratletud allergiliste patoloogiate (astma, sinusiit, riniit) olemasolu ja healoomuliste kasvajaformatsioonide tekkimisel nina piirkondades..
II etapp: selles etapis on kõige tavalisem eosinofiilia areng. Kroonilisi hingamisteede kõrvalekaldeid, nagu kopsupõletik ja soole patoloogiad, nagu gastroenteriit, saab kindlaks teha.
III etapp: viimases staadiumis kipuvad selle sündroomi sümptomid süvenema, mida määratleb süsteemne vaskuliit..

Kõige sagedasemad meditsiinilised tüsistused

Sõltuvalt elunditest või süsteemidest, mida Churgi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid mõjutavad, on kõige sagedasemad meditsiinilised komplikatsioonid (Gota, 2016):

Neuroloogilised tüsistusedMõningatel juhtudel on võimalik tuvastada segadust, teadvuse kadu ja isegi krampe. Samuti võime eristada mononeuritise multipleksit, paralüüsi või ajuhäiretega seotud anomaaliaid.
Südame komplikatsioonid: Veresoonte põletik võib põhjustada rünnakute, müokardiinfarktide, perikardiidi või südamepuudulikkusega seotud olulisi kõrvalekaldeid..
Hingamisteede tüsistused: astma ja sinusiidi esinemine põhjustab verejooksude, hingamisraskuse, hemoptüüsi või kopsu infiltratsiooni tekkimist.
Seedetrakti komplikatsioonid: kõige levinum on kõhulahtisus, iiveldus, soole ebamugavustunne, gastroenteriit või mesenteraalne isheemia..
Neerukomplikatsioonid: kuigi need on haruldased, on võimalik kindlaks teha glumerulonefriit või granulomatoosne või eosinofiilne põletik..
Naha komplikatsioonid: naha kõrvalekaldeid võib täheldada enam kui pooltel kannatanutest. Noodulite, turse või papulite esinemine on sagedane.
Lihas-skeleti tüsistused: mõnikord on võimalik tuvastada artriiti, müalgia või artralgia.

Põhjused

Churg-Strauss'i sündroomi põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ja Nascimiento Costa, 2012).

Paljud meditsiinilised hüpoteesid toetavad multifaktorilist etioloogiat (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Geneetika ja keskkonnategurid (kokkupuude keemiliste ja patoloogiliste mõjuritega) võivad mängida olulist rolli selle sündroomi vastuvõtlikkuse ja kannatuste suurendamisel (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnoos

Churg-Strauss'i sündroomi esinemist kahtlustatakse tavaliselt kliinilise hindamise (füüsilised tunnused ja sümptomid) alusel (Rahvuslik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Siiski on oluline teha erinevaid laboratoorsed testid kinnitamiseks (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Kõige sagedamini kasutatavad meetodid hõlmavad koe biopsiat, histoloogilist analüüsi, vereanalüüsi ja pildikatsetusi (röntgen, arvutitomograafia või magnetresonantstomograafia) (Mayo Clinic, 2016).

Ravi

Churg-Strauss'i sündroomi terapeutiline lähenemine on varane ja agressiivne, manustatuna suurtes kortikosteroidide ja / või tsütostaatikumide annustes (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Ravi puudumisel on sellel patoloogial kõrge suremus. Piisav meditsiiniline lähenemine annab positiivse resolutsiooni 90% juhtudest (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Viited

Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., ja Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss'i sündroom: caucionista. Port. Pneumool.
Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Perifeerne polüneuropaatia ja Churg-Strauss'i sündroom. Rev Neurol.
Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J. ja García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss'i sündroom. Reumaatilised haigused.
Clevelandi kliinik (2016). Mis on Churg-Strauss'i sündroom?? Välja otsitud Clevelandi kliinikust.
Clinic, M. (2016). Churg-Strauss'i sündroom. Välja otsitud Mayo kliinikust
Conde Martín, A. (2004). Churg-Strauss'i sündroom Internetis. Rev Electron Biomed.
Gota, C. (2016). Churg-Strauss'i sündroom. Välja otsitud Merck Sharp & Dohme Corp.
Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiitiga, varem Churg-Strauss'i sündroomiga (EGPA). Välja otsitud Jhons Hopkins Vasculitis Centerist.
López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churg Strauss'i sündroom. Kolumbia reumatoloogia ajakiri.
NIH. (2016). Astma. Välja otsitud MedlinePlus.
NIH. (2016). Allergiline riniit. Välja otsitud MedlinePlus.
NIH. (2016). Sinusiit. Välja otsitud MedlinePlus.
NIH. (2016). Nekrotiseeriv vaskuliit. Välja otsitud MedlinePlus.
NORD (2016). Churg Strauss'i sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.

Füüsiline tervis

« CHARGE sündroomi sümptomid, põhjused, ravi Cockayne'i sündroomi sümptomid, põhjused, ravi »