Behçet'i sündroomi sümptomid, põhjused ja ravi

The Behçeti sündroomSeda iseloomustab kogu keha veresoonte põletik, lisaks mitmetele märkidele, mida võib ignoreerida; nagu haavandid suus ja suguelundites, silma põletik ja nahalööve.

Sümptomid varieeruvad siiski iga patsiendi kohta ja mõnel juhul võivad nad spontaanselt taastuda.

Praegu ei ole selle haiguse täpsed põhjused teada, kuigi tundub, et sellele on geneetiline eelsoodumus. Seetõttu on ravi eesmärk märkide ja sümptomite leevendamine ning tõsiste tüsistuste vältimine.

Behçeti sündroom, mis ilmub ka meditsiini kirjanduses kui "BD" oma akronüümi "Behçet Disease" jaoks, ilmus 1937. aastal, kui Türgi dermatoloog Hulusi Behçet kirjeldas oma sümptomeid esimest korda. Kuigi Rabinovitši (2016) sõnul on võimalik, et Hippokrates on seda juba viiendal sajandil kirjeldanud.

See haigus hõlmab mitmeid aspekte, mistõttu seda nimetatakse multisüsteemiliseks ja see jaguneb mõjutatud süsteemide järgi neuro-behçet, ocular-Behçet ja vasculo-Behçet..

Kui soovite selle haiguse, selle põhjuste, sümptomite, levimuse, diagnoosi ja ravi kohta rohkem teada saada; allpool saate lugeda lisateavet.

Behçeti sündroomi põhjused

Nagu juba mainitud, ei ole selle sündroomi täpset põhjust veel avastatud. Tundub, et sellel on geneetiline taust, mõnedel inimestel on kalduvus seda esitada kui teised.

Sündroomi suhtes eelsoodumus tähendab seda, et kui isik kannab haigusega seotud geeni, võib see tekkida, kui nad puutuvad kokku teatud vallanduskeskkondadega.

Teisest küljest tundub, et patsientidel, kelle isa või ema seda haigust tekitab, tekivad Behçeti sündroomi varasemas eas, mida nimetatakse geneetiliseks ennetamiseks..

On näidatud, et paljudel Behçeti sündroomiga patsientidel on veres rohkem HLA-d (inimese leukotsüütide antigeenid) kui terved inimesed, eriti HLA-B51 geeni alleel..

HLA roll haiguses ei ole tegelikult teada, kuid see võib anda meile vihje nende antigeenide toimimise kohta; mis seisneb osalemises immuunvastuses, kaitses keha potentsiaalselt ohtlike väliste mõjurite eest.

Sel viisil võib see olla seotud autoimmuunhaigustega, mis koosnevad immuunsüsteemi talitlushäirest. Sel viisil ründab ja kahjustab see tervete rakkude eest selle asemel, et kaitsta keha võimalike ohtude eest.

Praegu uuritakse võimalikke põhjuseid, võttes arvesse teiste geneetiliste markerite, bakteriaalsete infektsioonide või viiruste rolli ja isegi mõeldes, et see võib olla enesesündinud haigus. See tähendab seisundit, kus keha ei suuda reguleerida põletikulisi protsesse.

Tegelikult on tõestatud, et nakkused võivad osaleda haiguse tekkimises, kuna Behçet'i sündroomi all kannatavatel on suurem C-hepatiidi viiruse, herpes simplex viiruse ja inimese parvoviiruse B19 vastaste antikehade esinemissagedus. lisaks streptokokkantigeenidele. Kõik see koos keskkonnateguritega võib haiguse põhjustada.

Millised sümptomid on??

Behçet'i sündroomi sümptomid varieeruvad vastavalt igale inimesele ja organismi kahjustatud piirkondadele, olles võimelised kaduma ja ilmuma põhjusel uuesti ilmuma. Üldiselt tundub, et aja möödudes sümptomid muutuvad vähem tõsisteks.

Haiguse peamisteks sümptomiteks on vaskuliit, nahakahjustused, haavandid suus ja suguelundid ning silmahaigused, mis võivad põhjustada pimedust. Järgnevalt kirjeldame üksikasjalikumalt Behçeti sündroomi sümptomeid:

- Vigastused (suuõõne haavandid või haavandid) suu sisemembraanil ja suguelundite haavanditel. Pähklihaavandid paranevad ennast umbes 3 nädala jooksul, kuigi selles sündroomis kipuvad nad uuesti ilmuma. Need on haiguse kõige levinumad tunnused.

- Probleemid nahas see võib olla varieeruv, ilmneb mõnel inimesel akne sarnane lööve ja teistes punastes sõlmedes, mis ulatuvad peamiselt jalgadele. Samuti võib esineda follikuliiti või juuksefolliikulite põletikku.

- Silmade põletik või uveiit, uvea põletamine, silma kattev vaskulaarne membraan. Võib esineda eesmine uveiit (kui silmade esiosa või iiris on paistes), tagumine (silma tagaosa) või panuveitis (kui see mõjutab kogu uvea).

See põhjustab silmade punetust ja kaotab rohkem nägemisteravust; lisaks valule, lakkumisele ja fotofoobiale (valguse talumatus). Sündroomiga inimestel on see silmahaigus ainult sümptom, mis võib ilmneda ja kaduda.

- Ühised probleemid, eriti valu ja põlvede turse; kuigi tavaliselt on seotud ka randmed, põlved või pahkluud. Sellisel juhul on need ka sümptomid, mis ilmuvad ja kaovad, kestavad maksimaalselt 3 nädalat iga kord. Pikemas perspektiivis võib see põhjustada artriiti.

- Veresoonte kahjustus, Täpsemalt iseloomustab seda arterite ja veenide põletik, mis põhjustavad käte või jalgade punetust, paisumist ja valu valu. See võib põhjustada ka verehüüvete teket ja see põhjustab tõsiseid tüsistusi, nagu aneurüsmid, tromboos ja veresoonte ahenemine või ummistumine..

Paljudel juhtudel võivad vaskulaarsed kahjustused kaasneda hüperkoagulatsiooniga, mis tekib siis, kui kahjustatud inimese veri hüübib palju kiiremini kui tavaliselt.

- Muutused kesknärvisüsteemis see võib esineda kuni 25% -l lastest, mis on sündroomi kõige tõsisem tagajärg. See tekitab aju põletiku, mis põhjustab koljusisene rõhu suurenemist, mis põhjustab peavalu, segasust, palavikku ja tasakaalukaotust.

See võib põhjustada isegi meningoentsefaliiti, fokaalseid neuroloogilisi muutusi, neuropsühhiaatrilisi sümptomeid, nagu hallutsinatsioonid või insult..

Nendel patsientidel on leitud ajurünnaku ja väikeaju kahjustusi, kraniaalnärvide või aju pseudotumorite paralüüsi.

- Kopsu vaskuliit, hingamisraskused, valu rinnus, köha jne..

- Seedetrakti probleemid kõhuvalu, kõhulahtisus või väljaheites verejooks.

- Ilhan et al. (2016) näitas, et aktiivsed ja selle sündroomi all kannatavad patsiendid on väsinud kui need, kes on mitteaktiivsed. Lisaks täheldati, et väsimus oli seotud depressiooni ja ärevusega.

Mis tüüpi on?

Behçeti tõbi võib liigitada erinevatesse tüüpidesse vastavalt kõige silmapaistvamatele ilmingutele, mis võivad geneetilistel ja rassilistel põhjustel erineda. Me eristame:

- Okulaar (60–80% patsientidest). Kui domineerivad uveiit ja teised nägemishäired, mis viitavad pimeduse võimalikule arengule.

- Neuro-Behçet (10-30% patsientidest) Kaasab kesknärvisüsteemi järk-järgult; halb prognoos. See hõlmab meningiiti või meningoentsefaliiti, psühhiaatrilisi sümptomeid, neuroloogilisi puudusi, hemipareesi ja ajurünnaku sümptomeid. Mõned patsiendid saavad dementsust.

- Vaskulaarne. Vaskulaarsed tüsistused esinevad 7% kuni 40% patsientidest, sealhulgas venoosne ja arteriaalne tromboos, veresoonte oklusioonid, stenoos ja aneurüsm..

Mis on selle levimus?

Behçeti sündroom on haruldane haigus, eriti Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas. Selle levimus esineb eriti Aasias ja Lähis-Idas, eriti siiditee ääres.

Türgis on selle haiguse kõrgeim esinemissagedus, mis on 80–370 juhtu 100 000 inimese kohta. Seejärel järgnesid Jaapan, Korea, Hiina, Iraan ja Saudi Araabia, kus levimus oli 13-20 juhtu 100 000 elaniku kohta; on Jaapani peamine pimeduse provokaator.

Põhja-Hispaanias on hinnanguliselt 0,66 juhtu 100 000 inimese kohta, samas kui Saksamaal on see 2,26 juhtu 100 000 elaniku kohta..

Teisest küljest on kesknärvisüsteemi kaasamine tavalisem Ameerika Ühendriikides ja Põhja-Euroopas.

Tavaliselt algab see vanuses 30 kuni 40 aastat, väikestel lastel väga harva. Behçeti sündroomi keskmine vanus Türgis on 11,7 aastat, samas kui neuroloogiline variant on 13 aastat..

Sugu puhul on see sündroom Ameerika Ühendriikides, Jaapanis ja Koreas sagedasem naistel kui meestel (kaks naist igaühe puhul), kuigi need sümptomid on neil tavaliselt vähem rasked. Lähis-Ida riikides on vastupidine, meeste hulgas on rohkem ja rohkem kui naisi.

Kuidas seda diagnoositakse?

Behçet'i sündroomi diagnoosimiseks peab olema ettevaatlik, sest mõned sümptomid võivad esineda paljudes teistes seisundites ja haigustes, mis ei pruugi olla sündroom..

Teisest küljest on oluline teada, et puuduvad spetsiaalselt Behçeti tõve avastamiseks mõeldud testid.

Siiski on olemas rida diagnostilisi kriteeriume, mis põhinevad selle tingimuse ilmingutel selle avastamiseks. Muude sarnaste haiguste või haigustekitajate taseme välistamiseks soovitatakse ka teisi meditsiinilisi teste. Nende testide hulgas on:

- Vereanalüüs.

- Uriini analüüs.

- Röntgen, arvutitomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).

- Naha biopsia.

- Patergia test (kirjeldatud allpool).

Behçeti sündroomi puhul kasutatavad diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

- Diagnoosi vajalik märk on haavandid suus, mis on ilmnenud vähemalt 3 korda ühe aasta jooksul.

Lisaks on oluline esitada vähemalt kaks järgmist märki:

- Aja jooksul korduvad suguelundite haavandid.

- Silma põletikust või uveiitist tingitud silmaprobleemid.

- Akne sarnased lööve või naha haavandid.

- Testige positiivset patergilist nahatesti, mis hõlmab patsiendi süstimist küünarvarre minimaalse soolalahusega, mis peaks olema inimesele ohutu.

Seejärel täheldatakse reaktsiooni üks või kaks päeva hiljem, olles positiivne, kui nahale tekib punane väljaulatuv osa, mis näitab, et immuunsüsteem ei reageeri õigel viisil. Selle haigusega inimesed ei ravi hästi haavandeid ja haavu.

Need kriteeriumid võivad siiski olla liiga ranged, eriti mõnedel lastel, kellel võib olla see sündroom ja kellel ei ole tavaliselt suu ega suguelundite haavandeid..

Teiselt poolt peaksite proovima teha diferentsiaaldiagnoosi teiste haigustega, mida võib segi ajada, nagu süsteemne erütematoosne luupus, põletikuline soolehaigus, Reiteri sündroom või herpesinfektsioon..

Mis on teie prognoos?

Behçeti sündroomi prognoos sõltub selle sümptomitest. Selle kursus on tavaliselt katkendlik, remissiooni hetked ja teised sümptomid ilmnevad. Kuid haigusel on loomulik kalduvus kaduda (Hispaania Reumatoloogia Selts, 2016).

Nägemishäiretega patsientidel võib ebapiisav ravi põhjustada pimedust 3 või 4 aastat pärast silma sümptomite algust.

See haigus põhjustab tavaliselt kannatanute elukvaliteedi olulise vähenemise.

Mis ravi on olemas?

Praeguseks ei ole selle sündroomi raviks ravi, mille keskmes on sündroomi sümptomite leevendamine iga inimese poolt. Näiteks võib arst määrata ravimeid, mis vähendavad põletikku ja ebamugavustunnet, mida põhjustavad lööbed nagu kreemid, geelid või naha salvid..

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on need, mis sisaldavad kortikosteroide, mida võib kasutada naha kahjustuste ja haavandite korral, suu loputamiseks valu leevendamiseks, silmatilgad jne. See aitab vähendada ebamugavust, kui haigus ei ole nii tõsine.

Kui paiksed ravimid ei mõjuta palju, võite valida kolhitsiini, mis on osutunud kasulikuks artriidi ravis..

Kuid Behçeti sündroomi tunnused ja sümptomid kipuvad korduma ja kortikosteroidid kõrvaldavad ainult ebamugavust, kuid mitte seda, mis seda põhjustab. Seetõttu määravad arstid ka immunosupressiivseid ravimeid (mis kontrollivad immuunsüsteemi aktiivsust, kuna see ründab terveid rakke)..

Mõned neist ravimitest on: asatiopriin, tsüklofosfamiid või tsüklosporiin, samuti kasutatakse interferooni alfa-2b süstimist. Kõik need on kasulikud kesknärvisüsteemi häirete raviks, samas kui asatiopriin on osutunud väga tõhusaks oluliste silmahaiguste ravis..

Teisest küljest peame olema ettevaatlikud, sest need ravimid immuunsüsteemi toimimise pärssimisega võivad põhjustada isiku nakatumise sagedasemat sõlmimist. See võib põhjustada ka muid kõrvaltoimeid, nagu kõrge vererõhk või neeru- või maksaprobleemid.

Nendele patsientidele, kes on kõrgema raskusastmega, võivad Behçeti tõve mõnede sümptomite puhul olla kasulikud kasvaja nekroosifaktorit (TNF) nimetavad ravimid. Näiteks etanertsept või infliksimab.

Kui on tuvastatud vaskulaarseid, neuroloogilisi või seedetrakti probleeme, on tavaliselt soovitatav, et patsient läbiks perioodilise analüüsi erinevates spetsialistides, et kontrollida nende olukorda ja vältida selle süvenemist, lisaks teada, kas ravi toimib või mitte. Samuti on oluline hoida see kontroll nägemisprobleemides.

Viited

1. Behceti tõbi. (s.f.). Välja otsitud 13. juulil 2016, Johns Hopkins Vasculitis Centerist
2. Behçeti sündroom. (s.f.). Välja otsitud 13. juulil 2016 riiklikust haruldaste häirete organisatsioonist (NORD)
3. Behceti tõbi. (s.f.). Välja otsitud Mayo Clinicilt 13. juulil 2016
4. Behçeti tõbi. (s.f.). Välja otsitud NHSilt 13. juulil 2016
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Väsimus Behceti sündroomiga patsientidel: seos elukvaliteedi, depressiooni, ärevuse, puude ja haiguste aktiivsusega. Int. J. Rheum Dis.
6. Behceti tõbi (s.f.). Välja antud 13. juulil 2016 Hispaania Reumatoloogia Seltsi poolt
7. Rabinovich, E. (18. aprill 2016). Behceti sündroom.