Mis on Vogt-Koyanagi-Harada sündroom?



The Vogt-Koyanagi-Harada sündroom (VKH) on uveomeningeaali sündroomi tüüp, mida iseloomustab oluliste silmahaiguste ja muude neuroloogiliste, kuulmis- ja dermatoloogiliste komplikatsioonide teke (Capella, 2016).

Kliinilisel tasandil on kõige sagedasemad selle haiguse tunnused ja sümptomid seotud iivelduse, oksendamise, peavalu, nägemisteravuse muutuse, ähmane nägemise, võrkkesta eraldumise, fotofoobia, tinnitusega, kuulmislangusega jne. (Ortiz Balbuena, Ureta juhendaja, Rivera Ruiz ja Mellor Pita, 2015).

Ehkki Vogt-Koyanai-Harada haiguse etioloogia ei ole täpselt teada, märgivad spetsialistid ja teadlased, et tal võib olla organismi melaniini sisaldavate rakkudega seotud autoimmuunne päritolu (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona) Martínez-Morillo ja Tejera Segura, 2012).

Selle haiguse diagnoos tehakse kliiniliste tunnuste ja sümptomite tuvastamise kaudu (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Võib läbi viia mõningaid täiendavaid teste, nagu MRI, lumbaalpunkt, indotsüaniini angiograafia või fluorestseiini angiograafia (Capella, 2016)..

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi ravi põhineb põhimõtteliselt paiksete ja süsteemsete kortikosteroidravimite manustamisel (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera ja Cepeans, 2008)..

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi omadused

Vogt-Koyanagi-Harada haigus on harvaesinev haigus, millel on multiorganiline kliiniline protseduur, mida iseloomustab oftalmoloogiliste, kuulmis-, naha- ja neuroloogiliste muutuste esinemine (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Lisaks klassifitseeritakse see patoloogiate või uveomeningeaalsete sündroomide rühma (Clavettti ja Laurent-Coriat, 2009)..

Uveomeningeaalsed sündroomid koosnevad erineva päritoluga erinevatest haigustest, mida iseloomustab uvea, võrkkesta ja meningide muutumine (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Enamikul juhtudel ilmnevad need häired põletikulise protsessi, mis pigem mõjutab pigmenteeritud struktuure ja elundeid, tekkimisega (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Kliinilised ja eksperimentaalsed uuringud näitavad melanotsüütide olulise põletiku olemasolu. Need on tüüpi rakud, mis vastutavad melaniini (geneetilise ja haruldaste haiguste infokeskuse, 2016) bioloogilise pigmendi tootmise eest.

Melaniin on aine, mis vastutab juuste, naha või silmade värvimise eest (geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskus, 2016). Kuigi see kujutab endast olulist rolli ka teiste kõrvade või meningide piirkondades (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Seda patoloogiat kirjeldas Alfred Vigot esmakordselt 1906. aastal. Kuigi Joyanagi ja Haranda (1926) kirjeldasid põhjalikult mõningaid selle meditsiinilisi tagajärgi, nagu võrkkesta eraldumine, mis on seotud pelotsitoosiga tserebrospinaalvedelikus. Zúniga, Rodas, Morales, Madrid ja Lagos, 2016).

Kuid see oli Babel, kes klassifitseeris selle häire kliiniliselt määratletud ja sõltumatu üksusena 1932. aastal, andes talle Vogt-Koyanagi-Harada haiguse (VKH) nime (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid ja Lagos, 2016).

Praegu määratleb see haigus immunoloogilisele protsessile sekundaarsed oftalmoloogilised, kuulmis- ja neuroloogilised ilmingud (Walton, 2016).

Kas see on sagedane patoloogia?

Vogt-Koyanagi-Harada haigus on üldpopulatsioonis haruldane haigus (Calvetti ja Laurent-Coriat, 2009)

Erinevates epidemioloogilistes uuringutes on selle haiguse esinemissagedus hinnanguliselt umbes 1 juhtum iga 400 000 tuhande inimese kohta aastas (Calvetti ja Laurent-Coriat, 2009).

Samuti on tuvastatud mitmeid tegureid, mis on seotud selle levimuse eksponentsiaalse suurenemisega:

  • Pigmenteeritud rassidega seotud juhtumite arvu suurenemine (Aasia, Hispanic-American, African-American jne) (Capella, 2016).
  • Jaapanis moodustab Vogt-Koyanagi-Harada haigus 7% kogu uveiidist.
  • Ameerika Ühendriikides moodustab Vogt-Koyanagi-Haradi haigus 1-4% kogu uveiidist (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Brasiilias moodustab Vogt-Koyanagi-Haradi haigus 3% kogu uveiidist (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Lisaks on tüüpiline välimuse aeg vahemikus 30 kuni 50 aastat, mis on lapsepõlves haruldane (Capella, 2016)..

Märgid ja sümptomid

Selle haiguse kliinilised tunnused liigitatakse tavaliselt kolme põhivaldkonda: silma ilmingud, neuroloogilised ilmingud, kuulmisnähtused ja dermatoloogilised ilmingud (Capella, 2016).

Silma ilmingud

  • Uveiit: See on patoloogiline protsess, mida iseloomustab silma keskmises kihis asuva pigmendi membraani põletik, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea koosneb kolmest põhistruktuurist: koroid, iiris ja tsiliivne keha.
  • Choroidiit: seda anomaalia iseloomustab kahe struktuuri, võrkkesta ja koroidi põletik.

Koroid on kiht silmamuna valge ala ja võrkkesta vahel, mis koosneb sidekoe ja veresoonte hulgast..

Võrkkestal, mis paikneb silma kõige tagumises osas, on oluline valguse tajumise funktsioon ja visuaalse informatsiooni edastamine elektrilisteks signaalideks..

  • Eksudatiivne võrkkesta eraldumine: võrkkesta pisar, veojõu või perforatsioon tekib erinevate okulaarsete vedelike filtreerimise tõttu (Gegúndez ja Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentatsioon: silma pigmenteeritud aladel, näiteks iiris või koroid, võib nende värvus oluliselt väheneda.
  • Papillaarne turse: ka optilisel plaadil võib olla märkimisväärne põletik. See struktuur on pimeala, mis asub tagumise silma tasemel, kus närviklemmid lähenevad.
  • Glaukoom ja katarakt: võib tekkida ka silma siserõhu (glaukoomi) suurenemisega või silma läätse läbipaistvuse vähendamisega seotud patoloogiad.
  • Kahepoolne nägemiskaotus: selle haiguse all kannatavad inimesed näevad tavaliselt nägemisteravuse olulist vähenemist. Sageli kaasneb ähmane nägemine.

Neuroloogilised ilmingud

Neuroloogilised muutused tulenevad põhiliselt seljaaju kudede põletikust:

  • Iiveldus ja oksendamine: mao või korduva oksendamise järsk vajadus välja saata on üks selle haiguse esimesi ilminguid..
  • Pearinglus ja peapööritus: Iiveldusele ja oksendamisele lisatakse tavaliselt korduv ebastabiilsuse või liikumise tunne. Mõnel juhul võib esineda teadvuse kadumise või langemise episoode.
  • Meningism: see termin viitab meningiitiga ühilduvate sümptomite esinemisele ilma nakkusliku protsessita.
  • Lihaste valu ja jäikus: On tavaline, et kaelal ja seljal on lokaalne lihasjäikus. Mõningatel juhtudel on sellega kaasas lihashüpotoonia ülemises või alumises otsas ja hemiparees.
  • Peavalud: ka selle haiguse esimesed meditsiinilised ilmingud on ka korduv või rõhutatud peavalu.
  • Segadus: sagedased on ka ruumi-aja desorientatsiooni või segaduse episoodid.

Kuuldavad manifestatsioonid

  • Tinnitus: see mõiste viitab kuulmise summutamise, puhumise või vilistamise esinemisele välise stimulatsiooni puudumisel.
  • Kuulmiskaotus: ka kuulmisvõime on oluliselt vähenenud, jõudes madalale teravuse tasemele.

Dermatoloogilised ilmingud

  • Alopeetsia: üldine juuste kaotus (kulmud, pea, ripsmed jne) on selle haiguse puhul väga levinud sümptom.
  • Polioos: see termin viitab pigmentatsiooni või juuste värvuse vähenemisele. Peaga ilmuvad sageli valged juuksed, kulmud või ripsmed.
  • Vitiligo: seda patoloogiat iseloomustab naha pigmentatsiooni vähenemine. Seega on tavaline tuvastada nahal valged laigud, eriti silmade läheduses.

Mis on teie kliiniline kursus?

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi tunnused ja sümptomid ilmnevad tavaliselt järk-järgult.

Kliinilised uuringud eristavad nelja faasi määratletud kliinilist kursust (Capella, 2016, Quintero Busutil jt, 2015):

1- Prodrómica

Esialgset kliinilist esitusviisi iseloomustab peamiselt neuroloogiliste sümptomite (iiveldus, peapööritus, pearinglus jne) progresseerumine ja kuulmine. Tavaliselt kestab see umbes 3 või 5 päeva.

2 - äge Uvética

Lisaks sellele lisatakse tavaliselt neuroloogilisi omadusi. Kõige tavalisem on see, et need, keda see mõjutab, avaldavad märkimisväärset nägemisteravuse vähenemist, mis tavaliselt kestab mitu nädalat.

3 - taastumine

See faas kestab tavaliselt umbes 2 või 3 kuud ja selle määratleb naha ilmingute areng, mida iseloomustab eriti naha või silmade hüpopigmentatsioon..

4 - korduv kroonika

On võimalik, et kannatanu taastumise ajal säilivad mõned eelmiste faaside sümptomid uuesti..

Kõige sagedasemad sümptomid on seotud peamiselt oftalmoloogiliste muutustega.

Põhjus

Erinevad uuringud Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi päritolu kohta ei ole veel suutnud täpsustada selle patoloogia täpseid põhjuseid (geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskus, 2016).

Enamik neist seostub nende esinemisega pigmentrakkude, melanotsüütide (geneetilise ja haruldaste haiguste infokeskuse, 2016) autoimmuunse protsessiga..

Lisaks võib erinevate rassiliste ja etniliste rühmadega seotud levimuse kindlakstegemine osutada geneetilise ja / või päriliku komponendi esinemisele (geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskus, 2016)..

Diagnoos

Puudub test või test, mis kinnitab Vogt-Koranagi-Harada haiguse diagnoosi (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Selle tuvastamiseks kasutatakse kliinilisi kriteeriume, mis põhinevad eelnevalt kirjeldatud märkide ja sümptomite tuvastamisel (Hernández-Bel et al., 2015).

The kliinilised kriteeriumid Rohkem töötajaid on järgmised (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Silma trauma või hiljutise kirurgilise sekkumise ajaloolise anamneesi puudumine.
  2. Tõendeid ei tuvastatud laboratoorsete testide abil, mis käsitlevad teiste silmahaiguste esinemist.
  3. Kahepoolne oftalmoloogiline muutus.
  4. Neuroloogilised ja kuulmishäired.
  5. Dermatoloogilised tunnused.
  6. Hüpoksia
  7. Oluline kesknärvisüsteemi depressioon.

Lisaks kasutatakse tavaliselt mitmesuguseid täiendavaid teste muudatuste spetsiifiliste omaduste määramiseks ja välistatakse muud võimalikud patoloogiad..

Kõige tavalisemad on nimmepunktid, neuropiltimiskatsed, fluorestseiini angiograafia või indokaiiniin (Capella, 2016)..

Ravi

Selle haiguse varases staadiumis põhineb ravi süsteemsete steroidravimite suurte annuste manustamisel (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016)..

Seejärel kombineeritakse esialgne ravi tavaliselt haiguse päritolu kontrollimiseks immunosupressiivse ravi manustamisega (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016)..

Ravi hõlmab tavaliselt ka palliatiivseid meditsiinilisi sekkumisi sekundaarsete meditsiiniliste komplikatsioonide korral. Kõige tavalisem on juhtida märke ja sümptomeid multidistsiplinaarse meditsiini meeskonnaga (neuroloog, silmaarst, dermatoloog jne) (Calvetti ja Laurent-Coriat, 2009).

Viited

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada haigus. Välja otsitud Orphanetist.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada haigus. Hispaania põletikuühiskond. Saadud Hispaania põletikuühiskonnast.
  3. Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. & Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada sündroom. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada haigus. Vähe tuntud dermatoloogi üksus. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada haigus: ülevaade harvaesinevatest melanotsüütide autoimmuunhaiguse antigeenidest. Orphanet Journal of Rare Diseases.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada haigus. Välja otsitud geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskusest.
  7. NORD (2016). Vogt-Koyanagi-Harada tõbi. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda haigus ja nägemise taastamine. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales jt. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada haigus: juhtumi aruanne. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga jt. (2016). Vogt Koyanagi Harada sündroom. iMedPubi ajakirjad.