Hemangioperitsütoomi sümptomid, põhjused, ravi

The hemangioperitsüümid moodustavad teatud tüüpi vaskulaarse päritoluga kasvaja moodustumise, mis võib esineda organismi mis tahes asukohas (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ja Balada Oliveras, 1990).

Hemangioperitsütoomid kalduvad jäsemetes sagedamini moodustuma. Siiski on kirjeldatud mitmeid juhtumeid, mis on seotud meditsiiniliste struktuuridega, bukaalsete, kõhu-, neeru-, luu-, silma-, südame-, naha-, isegi aju- (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ja Balada Oliveras, 1990).

Hemangioperitsütoomide päritolu seostatakse peritsüütidega - rakutüübiga, mis asub peamiselt pehmetes kudedes (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ja Vinuesa Íñiguez, 2008)..

Hoolimata tema potentsiaalselt pahaloomulisest iseloomust võivad hemangioperitoomide kliinilised tagajärjed varieeruda sõltuvalt kahjustatud kehapiirkondadest (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ja Pruzzo, 2013).

Mõned kõige levinumad nähud ja sümptomid on seotud valu, hematuuria, paresteesia, düsuuria jms episoodidega. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ja Pruzzo, 2013).

Kasvaja moodustumisega kokkusobiva sümptomaatika juuresolekul on oluline läbi viia histoloogiline analüüs hemangioperitsütoomi seisundi kinnitamiseks (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ja Mulferat, 2016)..

Kirurgiline resektsioon on sellise patoloogia tüübi valik metastaaside ja kordumise suure tõenäosuse tõttu (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ja Mulferat, 2016).

Hemangioperitsütoomi omadused

Hemangioperitsütoom (HGPT) on potentsiaalselt pahaloomuline kasvaja moodustumine ja üldpopulatsioon on haruldane (Villalba, García, Gibert ja Salvador, 2005)..

See ei esinda rohkem kui 1% vaskulaarsete kasvajate koguarvust. Selle diagnoos ja meditsiiniline prognoos on oma kliiniliste omaduste tõttu tavaliselt väga vastuoluline (Villalba, García, Gibert ja Salvador, 2005).

Olenemata kasvaja asukohast, määratletakse need rakkude moodustumise ja ebanormaalse kogunemise tõttu, mis kipuvad moodustama massi (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Meie keha koosneb miljonitest rakkudest ja need on olulised struktuuri- ja funktsionaalsed üksused.

Selleks, et olla täiuslik biokeemiline tasakaal ja kõik meie elundid oma tegevusi täpse teostusega, on vaja, et uued rakud moodustuksid, parandaksid või kaovad kahjustatud isikud (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Selleks on meil palju mehhanisme, näiteks programmeeritud rakusurma. Kuid kõrvalekallete või patoloogiliste protsesside juuresolekul võivad rakud hakata jagunema ja kasvama kontrollimatult ning viivad tuumori moodustumiseni (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Nad võivad kasvada aeglaselt ja lokaliseerida, laiendamata rakkude moodustumist teistesse struktuuridesse. Sellisel juhul on neil tavaliselt healoomuline iseloom ja meditsiinilised komplikatsioonid on seotud nende struktuuride mehaanilise mõistmisega, milles nad asuvad (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Samuti võib kiiresti moodustada teisi tuumori tüüpe, mis laienevad teistesse kehapiirkondadesse. Need on tavaliselt pahaloomulise päritoluga kasvajad ja ohustavad tõsiselt kahjustatud isiku ellujäämist (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Paljudel hemangioperitsütoomidel on tavaliselt pahaloomuline kurss ja need on seotud vaskulaarsete struktuuridega.

Veresoonte ja vereringe süsteem vastutab verevarustuse tagamise eest kõikidele keha struktuuridele. Selle toimimine on hädavajalik hapniku ja toitainete tarnimiseks.

Selle süsteemi moodustavad arvukad struktuurid, nende hulgas veresooned, mis võimaldavad vereringet kahesuunalisel viisil südame ja ülejäänud süsteemide ja organite vahel..

Vaskulaarsüsteemis saame eristada kõiki rakkude põhiliike: endoteeli ja peritsüüte (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ja Balada Oliveras, 1990).

Hemangioperitsütoomid pärinevad Zimmemani peritsüütidest, mis on kontraktiilse võimsusega rakud, mis asuvad veresoonte ümber välja hingama (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Herase koda, 2004).

Need on rakud, mille struktuur sarnaneb siledate lihastega ja on tavaliselt pehmetes kudedes (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet ja Cañadell Mulferat, 2016)..

Hemangioperitsütoomil on varieeruv suurus, mis kirjeldab mõningaid juhtumeid, kus selle laienemine ulatub 8 sentimeetri kaugusele (rohkem Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ja Cabrera Gallo, 2012).

Visuaalsel tasandil ümbritsevad seda kasvajat erinevate kapillaarikanalitega, mis kipuvad olema suletud ja rakumasside sisestatud vormid. Tavaliselt omandavad nad ümardatud välimuse (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ja Cabrera Gallo, 2012).

Kõige sagedamini identifitseeritakse peritsüütide ebanormaalne ja patoloogiline proliferatsioon alumises otsas, pea või kaelas (Navarro Maneses ja Rosas Zúñiga, 2005).

Nad võivad asuda kõikjal kehal. 50% juhtudest on seotud pehmete kudedega (eriti alumiste jäsemetega), 25% kõhu piirkonnas ja retroperitoneumiga. Ülejäänud on tavaline, et jälgida neid meninges, kaelas, pagasiruumis, pea- või ülemises jäsemetes (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura ja Pruzzo, 2013).

Seda patoloogiat kirjeldasid algselt Stout ja Murray 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ja Vinuesa Íñiguez, 2008).

Oma kliinilises aruandes kirjeldasid need uurijad veresoonte ümber paiknevatest rakkudest koosnevat kasvajaliiki (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ja Vinuesa Íñiguez, 2008)..

See sai Hamangiopericitoma nime ja hiljem kasutati seda mõistet eristamata mis tahes kasvaja, healoomulise või pahaloomulise kasvajaga, mis oli seotud sama rakutüübiga (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ja Vinuesa Íñiguez, 2008).

Kas nad on väga sagedased kasvajaformatsioonid?

Hemangioperitsütoome peetakse haruldasteks vaskulaarseteks kasvajateks. Need moodustavad umbes 1% nende kogumahust (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida ja Valladares Molina, 2001).

Tavaliselt on pahaloomuline kasvaja, mis võib areneda ükskõik millise vanuserühma isikutel, ehkki see on täiskasvanu staadiumis tüüpilisem (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Herase maja, 2004).

Kõige tavalisem on see, et seda tüüpi neoplasm esineb inimestel vanuses 50 kuni 60 aastat (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Herase maja, 2004).

Laste puhul ei ole diagnoositud juhtumid enam kui 10% kõigist hemangiperitsütoomidest (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Herase koda, 2004).

Lastel on kõige tavalisem, et nad ilmuvad kaasasündinud. Nad ilmnevad enne üheaastast ja tavaliselt on tegemist hea meditsiinilise prognoosiga (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Herase koda, 2004).

Täiskasvanutel on hemangioperitsüümidel tavaliselt halvem prognoos, kus esinevad suured kordumiste ja metastaaside esinemissagedused (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Herase maja, 2004).

Märgid ja sümptomid

Hemangiopercitiomas võib pärineda kõikjal kehas, kus on veresooni (Pittisburghi Ülikooli Terviseteaduste Kool, 2016).

On võimalik, et nad esitavad healoomulise kursuse, millel on ilmne kliiniline sümptomaatika (Pittisburgi Ülikooli Terviseteaduste Kool, 2016).

Siiski võivad tekkida meditsiinilised tüsistused, mis on seotud külgnevate struktuuride mehaanilise tihendamisega, eriti kui need asuvad pea, suu või kõhu ääres (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ja Cámara de las Heras). , 2004).

Samuti võivad nad esitada pahaloomulisi või vähkkasvajaid, mis viivad metastaaside tekkeni või elutähtsate elundite, nagu kopsud, süda või aju, laienemisele (Pittisburghi Ülikooli Terviseteaduste Kool, 2016).

Hemangioperitsütoomidega seotud tunnused ja sümptomid sõltuvad peamiselt nende asukohast. Need võivad põhjustada neuroloogilisi, seedetrakti, luu- ja lihaskonna, südame, maksa, neerude muutusi jne..

Peale selle võivad selles patoloogias esineda mõned tavalised nähud ja sümptomid:

• Valu episoodid: mõnede struktuuride sissetungimine võib põhjustada ägeda valu episoode, eriti kui luude ja naha struktuurid tungivad.
• Düsuuria: vale episoodide tõttu uriini hindamise võimatus või raskus.
• Hematuuria: neerude ja maksa struktuuride kaasamise tõttu võivad uriinis esineda verejääke.
• Paresteesiad: episoodid on üldine arusaam ebanormaalsetest tunnetest, nagu põletamine, kihelus, tuimus või nõelamine mõnedes kehapiirkondades. Tavaliselt mõjutab see jäsemeid ja on seotud närvisüsteemi hemagioperitsüümide esinemisega.

Tüübid

Hemangioperitsütoomid võivad esineda mis tahes kehapiirkonnaga. Mõned kõige levinumad alatüübid on (Instituto Químico Biológico, 2016):

Pehme koe hemangiopercytoma

Pehmed koed viitavad kehakonstruktsioonidele, mis vastutavad teiste kudede tüübi ühendamise, ümbritsemise või toetamise eest.

Neid moodustavad peamiselt konjektiivse päritoluga koed. Mõned pehmed kuded on veresooned, lihased, kõõlused jne..

Pehme koe hemangiotsütoomid asuvad tavaliselt alajäsemetes, eriti reites. Neid identifitseeritakse ka vaagna või retroperitoneumis.

Tavaliselt põhjustab see valu, luu- ja lihaskonna väärarengute, paresteesiate jne sümptomeid..

Kraniaalne hemangiperitsütoom

Kraniaaltasandil võivad ilmneda hemangioperitsütoomid, mis mõjutavad aju- ja aju struktuure.

Sellist tüüpi kasvaja esinemissagedus on ligikaudu 0,4% kõigist kesknärvisüsteemi (CNS) mõjutavatest..

Kui nad asuvad väikeajus, omandavad nad tavaliselt hüpervaskulaarse iseloomu ja on seotud agressiivse ja metastaatilise kuluga. Lisaks peavad meningeaalse koolituse puhul nad kasutama.

Mõned märgid ja sümptomid, mis on kõige enam seotud kraniaalse menagioperitsoomiga, on peavalu, kõndimise halvenemise või kognitiivsete muutuste episoodid..

Orbitaalne hemagioperitsütoom

Üks hemangioperitsütoomide sagedasemaid asukohti on orbitaalsed struktuurid.

Selle moodustumine võib põhjustada silmamuna ja teiste nägemise oluliste struktuuride nihkumist.

On võimalik jälgida ptoosi, diploopiat, valu episoode või nägemisteravuse vähendamist. 

Kopsu-hemangioperitsütoom

Hemangioperitsütoomid võivad mõjutada ka kopsu struktuuri. Kõige tavalisem on see, et metastaatilisele protsessile tekib sekundaarne kahju.

Kliiniline areng on tavaliselt muutuv. On võimalik tuvastada asümptomaatiline kurss või progresseerumine valu rinnus, düspnoe, köha episoodid, hemoptüüs, hingamispuudulikkus jne..

Luu Hemangioperitsütoom

Hemangioperitsütoomide ilmnemine organismi luustikus on tavaliselt seotud pahaloomulise või vähkkasvajaga.

Kõige tavalisem on see, et nad asuvad vaagnapiirkonnas. Neid võib seostada ka lülisamba piirkondadega, reieluu või õlavarrega.

Kuigi neil võib esmastel hetkedel esineda asümptomaatiline kliiniline esitus, on kõige tavalisem see, et tegemist on ägeda valu episoodidega seotud massiga..

Lisaks on need tavaliselt väärarengu tõttu visuaalselt tuvastatavad.

Põhjused

Hemangioperitsütoomid tulenevad peritsüütide kontrollimatusest, ebanormaalsest ja patoloogilisest proliferatsioonist, mis on vaskulaarse raku tüüp..

Kuigi selle kujunemise muster on teada, ei ole praegused uuringud suutnud tuvastada nende kasvajate koosluste etioloogilisi põhjuseid.

Diagnoos

Kasvaja protsessi kliinilises kahtluses tehakse selle asukoha määramiseks mitmesuguseid laboratoorsed testid.

Mõned kõige kasutatavamad on: arvutipõhine tomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) või angiograafia.

Diagnoosi kinnitamiseks on oluline teha kasvaja kudede biopsia. Anatomopatoloogilised analüüsid peaksid andma tulemusi, mis on seotud vaskulaarse anomaaliaga.

Ravi

Hemangioperitsütoomide esimese rea ravimeetod on kirurgiline resektsioon metastaaside ja kordumise suure tõenäosuse tõttu (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ja Mulferat, 2016).

Kasvaja pahaloomulise kasvaja korral ei ole radioteraapia kasutamine näidanud märkimisväärset kasulikku toimet (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ja Balada Oliveras, 1990).

Katsetulemused ei anna kokkulepet kiiritusravi kasulikkuse kohta. Samas peetakse kasulikuks raviks operatsiooni täienduseks korduste vähendamiseks ja kohaliku kontrolli parandamiseks (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ja Pruzzo, 2013).

Kemoteraapia on mõnel juhul efektiivne (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ja Balada Oliveras, 1990).

Viited

1. Pittsburghi Ülikooli terviseteaduste koolid. (2016). Tagasi ajukasvaja seisundisse. Välja otsitud UMPC-lt.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangioperitsütoom. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., & de la Cámara de las Heras, J. (2004). Kaasasündinud hemangioperitsütoom. An Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Reie hemangioperitsütoom. Juhtumi kohta. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangioperitsütoom: 3 juhtumi aruanne *. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., ja Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytoma senonasal type. Juhtumi tutvustamine ja kirjanduse ülevaatamine. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Saadud Biological Chemical Institute'ilt.
8. Veel Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangioperitsütoom. Kohtuasja esitamine.
9. Navarro Meneses, R., ja Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasaalne hemangioperitsütoom. Annals of Radiology Mehhiko.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Kopsu-hemangioperitsütoom. Kahe juhtumi esitamine ja kirjanduse ülevaatamine. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J. ja Salvador, J. (2005). Soole hemangioperitsütoom. Cir Esp.