Lillahaiguse sümptomid, põhjused, ravi



The lilla haigus tuntud ka kui idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on autoimmuunse päritoluga patoloogia, mida iseloomustab trombotsüütide muutus..

Tavaliselt klassifitseeritakse see hematoloogiliste häirete all. Seda määratletakse kliiniliselt limaskestade ja naha verejooksude, menorraagia, trauma tõttu püsiva verejooksu, petehia, purpura, verevalumite, gingivorragia, ekhümoosi jne tõttu. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ja Mailan, 2009).

Trombotsütopeenilise purpura päritolu leitakse autoimmuunprotsessis, mis genereerib mitmesuguseid vereliistakute vastaseid antikehi ja nende tootmist medullaarsel tasemel (European Grouo vereproovide ja luuüdi transplanteerimiseks, 2016).

Arvestades kliinilist kahtlust, on oluline diagnoosi kinnitamiseks teha mitmesuguseid laboratoorsed testid: vereloome, vere hüübimisanalüüs, kudede biopsia, aspireeritud luuüdi jne. (Marylandi ülikooli meditsiinikeskus, 2016).

Praegu on lilla haiguse raviks mitmeid raviviise: plasmavahetus, glükokortikoidide manustamine, trombotsüütide diagnoosivastased ained, splenektoomia jne. (de la Rubia, Contreras ja Río-Garma, 2011).

Lilla haiguse karakteristikud

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) on autoimmuunne patoloogia, mida iseloomustab trombotsütopeenia esinemine, mis tavaliselt ilmneb noorukieas (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras ja Mailan, 2009).

See on patoloogia, mille põhiline kliiniline kulg põhjustab verevalumite ja verevalumite teket, järsku või liigset verejooksu, muu hulgas ka märke (Mayo Clinic, 2016).

Konkreetsel tasemel on see patoloogia defineeritud kui trombotsütopeenia tüüp, st vereliistakute taseme ebanormaalne ja patoloogiline vähenemine (Riiklik Terviseinstituut, 2016)..

Trombotsüüdid on rakud, mis on osa meie verest. Selle põhifunktsioon on trombide teke ja vigastatud ja / või kahjustatud veresoonte parandamine (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Need rakud on spetsialiseerunud meie keha veresoonte struktuuri ja terviklikkuse säilitamisele ning lisaks aitavad ennetada ja kontrollida verejooksu koagulatsiooni kiirendamise kaudu (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Optimaalsetes tingimustes eeldatakse, et meil on trombotsüütide tase 150 000 kuni 400 000 / mc (National Institute of Health, 2016).

Vähem kui 150 000 võib põhjustada märkimisväärseid veritsuse ja vere hüübimisega seotud meditsiinilisi komplikatsioone (Riiklik Terviseinstituut, 2016).

Trombotsütopeenia või trombotsütopeenia võib esineda erinevate tegurite tõttu (Riiklik Terviseinstituut, 2016).

  • Luuüdi ei tooda piisavalt trombotsüüte.
  • Vereliistakud hävitatakse vereringes.
  • Trombotsüüdid hävitatakse elundites nagu põrna maks.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral on trombotsüütide puudumine seotud patoloogiliste autoimmuunprotsesside arenguga..

Sellest tulenevalt oli algsetel hetkedel teada Werlhofi tõve nimest (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Hiljem avaldas Paul Kznelson 1916. aastal esimese aruande, milles ta viitas edukale terapeutilisele lähenemisele trombotsütopeenilisele purpurale, splenektoomiale (põrna kirurgilisele resektsioonile) (European Grouo verele ja luuüdi siirdamisele, 2016)..

Juba aastal 1951 seostasid Willaimi, Harringtoni ja Holigsworthi moodustatud teadlaste rühma selle patoloogia tunnused autoimmuunse häire (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016) jaoks..

Nagu oleme näidanud, nimetatakse seda haigust idiopaatiliseks trombotsütopeeniliseks purpuraks, kuna paljudel juhtudel ei ole etioloogiline põhjus teada (ITP Foundation, 2016)..

Praegu on õige kasutada mõistet immuuntrombotsütopeenia, kuna mõnedel juhtudel on põhjustatud ravimi kasutamine, nakkusprotsessid, rasedus, kindlaksmääratud autoimmuunhäired, muu tervisehäire (ITP Foundation, 2016)..

Statistika

Statistilised analüüsid näitavad, et trombotsütopeeniline purpura esinemissagedus on 1 juhtum 25 600-50 000 elaniku kohta elanikkonnas igal aastal (Godeau, 2009)..

Ameerika Ühendriikides on selle patoloogia esinemissagedus tavaliselt 3,3 juhtu 100 000 elaniku kohta täiskasvanueas igal aastal. Teisest küljest on levimus 9,5 juhtu 100 000 inimese kohta (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

See võib mõjutada ükskõik millist isikut, kuigi selle esinemissuhe on 1,3; 1, mis on sagedamini naiste soost (Godeau, 2009).

See haigus võib esineda ka igas vanuserühmas, kuid tavalisem on, et selle algsed ilmingud ilmnevad imiku staadiumis (Godeau, 2009).

Ligikaudu 40% diagnoositud juhtudest vastavad alla 10-aastastele patsientidele. Levimus on 2–4-aastaste vanuserühmas väga kõrge (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016).

Pediaatrilises populatsioonis asetab trombotsütopeeniline purpura aastase esinemissageduse umbes 5,3 juhtu 100 000 lapse kohta (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016)..

Meeste puhul on kindlaks tehtud kaks vanusepiiki. Eriti puudutab see alla 18-aastaseid lapsi ja vanemaid inimesi (Godeau, 2009).

Märgid ja sümptomid

Trombotsütopeeniline purpura on patoloogia, mis on peamiselt seotud hemorraagilise iseloomuga kliiniliste ilmingutega (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona ja Trias Folch, 2016).

Kuigi mõnel juhul esineb asümptomaatilise seisundina madal trombotsüütide tase, on mõned idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga seotud sümptomid (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ja Mailan, 2009):

Naha ja limaskestade verejooks

Selle patoloogia üks peamisi tunnuseid on korduv ja spontaanne verejooks (Rahvuslik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga inimesed tekitavad tõsist spontaanse verejooksu ja verevalumite ohtu (European Grouo vereproovide ja luuüdi transplanteerimiseks, 2016).

Kuigi see sümptom võib esineda mis tahes piirkonnas, on see sümptom rohkem seotud igemete või nina verejooksuga (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016)..

Samuti on võimalik jälgida jäätmetes sisalduvat vere materjali, nagu uriin (hematuuria) ja väljaheide (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016).

Kõige raskemates juhtumites, kus trombotsüütide arv on minimaalne, on haigestunud inimestel oht saada surmav verejooks (gastrointestinaalne, sisemine, koljusisene verejooks jne) (European Grouo vereproovide ja luuüdi transplanteerimiseks, 2016).

Ecchymosis

Meditsiinivaldkonnas on ekhümoosiks termin, mida tavaliselt kasutatakse verevalumite esinemiseks, mida tuntakse üldjuhul verevalumina (National Health Institute, 2016).

Need kahjustused on määratletud kui vereanalüüsi kogunemine naha tasemel (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Naha all oleva verejooksu etioloogilised põhjused on laialdaselt heterogeensed: vigastused ja traumad, immuunsuse muutused, allergilised reaktsioonid, meditsiiniline ravi, naha vananemine jne. (Riiklikud tervishoiuinstituudid, 2016).

Nad võivad võtta erinevaid esitusviise või kliinilisi vorme, alates määratletud ja lokaliseeritud verevalumitest kuni suurte kahjustatud nahapiirkondadeni (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Petechia

Petechiae on subkutaanse verejooksuga seotud muutuste liik (Guerrero Fernández, 2008).  

Visuaalsel tasandil identifitseeritakse petechiad tavaliselt punase kohana, mis on sarnane verega. Tavaliselt jõuavad nad mõne millimeetri ja harva sentimeetriteni (Guerrero Fernández, 2008).  

Selle välimus on tingitud väiksema koguse vere põgenemisest kapillaarist või veresoontest, mis paikneb naha pindmiste kihtide all (Guerrero Fernández, 2008)..  

Selline meditsiiniline leidmine koos teiste kõrvalnähtudega on tavaliselt tõsiste patoloogiate näitaja. Need võivad viidata vaskuliitile, trombotsütopeeniale, nakkusprotsessile jne. (Guerrero Fernández, 2008).  

Lilla

See on nahahäire, mida iseloomustab lilla-värviliste kahjustuste ilmnemine naha erinevates kohtades või keha limaskestades (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Nagu eelmised, on need tingitud verevoolust naha pindmiste kihtide all. Tundub, et selle ligikaudne pikendamine on umbes 4–10 mm (National Health Institute of Health, 2016).

Kui lilla jõuab amplituudi üle 4 mm, nimetatakse neid petekeetikuks ja kui see ületab ühe sentimeetri, nimetatakse seda ekhümoosiks (National Health Institute, 2016).

Gingivorregia

Seda terminit kasutatakse suukaudsel tasandil suu kaudu hüppeliselt äkki ilmuvate hemorraagiliste episoodide tähistamiseks (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Kuigi see on tavaliselt erakorraline meditsiiniline seisund erakorraliste meditsiiniteenuste puhul, võib see mõnikord olla seotud tõsiste patoloogiatega, nagu kartsinoomid (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorragia

Vere hüübimise ja verejooksude episoodid võivad samuti muuta menstruaaltsükleid (Menorragia, 2015).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura poolt mõjutatud naistel on võimalik jälgida raskete ja / või pikaajaliste verejooksudega määratud menstruatsiooniperioode (Menorragia, 2015)..

See on patoloogia, mis nõuab ravi ja meditsiinilist sekkumist, sest see võib põhjustada erinevaid komplikatsioone, nagu aneemia või ägeda valu episoodid (Menorragia, 2015).

Ninaverejooks

Ninaverejooks on meditsiiniline termin, mida kasutatakse ninaverejooksuks (National Health Institute for Health, 2015).

Kuigi ninaverejooks võib ilmneda seoses paljude erinevate teguritega, nagu trauma, nohu, allergiline nohu jne. (Riiklikud Terviseinstituudid, 2015). on üks levinumaid trombotsütopeenilise purpura sümptomeid.

Muud komplikatsioonid

Lisaks ülalkirjeldatud sümptomitele võivad ilmneda muud tüüpi tõsisemad ilmingud, mis seavad ohustatud inimeste ellujäämise ohtu (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Kõige tavalisemad on keskmised närvisüsteemi verejooksud või verejooksud (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016)..

Põhjused

Enamikul kannatanutest on trombotsütopeeniline purpura seotud autoimmuunsete häiretega, mis põhjustavad trombotsüütide hävimist (Mayo Clinic, 2016)..

Käimasolevad uuringud ei ole veel suutnud kindlaks teha selle immuunsüsteemi etioloogilist põhjust, seega nimetatakse seda tavaliselt idiopaatiliseks häireks (Mayo Clinic, 2016).

Teistel inimestel, kui on võimalik seostada lilla trombotsütopeenia kliinilist kulgu teatud riskiteguritega (Mayo Clinic, 2016):

  • Sugu: see on patoloogia umbes kolm korda sagedamini naistel kui meestel.
  • Nakkuslikud protsessidEriti lastel on tavaliselt kindlaks määratud viirusliku päritoluga nakkuslik protsess enne purpura arengut. Kõige tavalisemad on mumps, leetrid või hingamisteede infektsioonid.
  • Rasedus: on võimalik, et raseduse tõttu väheneb trombotsüütide tase oluliselt.

Diagnoos

Kahtlustuse kliiniliste tunnuste ja sümptomite esinemisel on vaja läbi viia perekonna ja individuaalse haiguslugu analüüs ning täielik kliiniline läbivaatus (Godeau, 2009)..

Laboratoorsed testid on olulised: vereanalüüs, vere hüübimisanalüüs, kudede biopsia, seljaaju aspiratsioon jne. (Marylandi ülikooli meditsiinikeskus, 2016).

Ravi

Trombotsütopeenilise purpura kõige sagedasemad raviviisid hõlmavad (Donahue, 2016):

  • Kortikosteroidide manustamine: mõned tüüpi kortikosteroidid, nagu prednisoon, võivad suurendada vereliistakute taset, pärssides immuunsüsteemi aktiivsust.
  • Intravenoosse immunoglobuliini manustamine: kasutatakse erakorraliseks raviks raske verejooksu või kirurgilise protseduuri korral vereliistakute taseme kiireks suurendamiseks.
  • Trombopoetiini retseptori agonistide manustamine: mõned ravimid nagu romiplostmi või eltrombopaag aitavad vältida verejookse ja verevalumeid.
  • Immunosupressantide manustamine: pärssida immuunsüsteemi aktiivsust vereliistakute taseme tõstmiseks. Mõned kõige sagedasemad on rituksimab, tsüklofosfamiin või asatiopriin.
  • Antibiootikumid: selle kasutamine on piiratud juhtumitega, kus on võimalik tuvastada nakkuslike protsessidega seotud etioloogiline põhjus.
  • Operatsioon: mõnedel patsientidel soovitavad spetsialistid põrna eemaldamist, et parandada sümptomeid või suurendada trombotsüütide arvu.

Viited

  1. Donahue, M. (2016). Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP). Välja otsitud HealthLine'ist.
  2. EBMT. (2016). Immuuntrombotsütopeenia. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Immuuntrombotsütopeeniline purpura. Saadud Orphanet'ist: immuuntrombotsütopeeniline purpura.
  4. ITP Sihtasutus. (2016). Mis on ITP? Välja otsitud ITP Sihtasutuselt.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., ja Trias Folch, M. (2016). Preoperatiivse trombotsüütide arvu mõju . Cir. Esp.
  6. Mayo kliinik (2016). Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP). Välja otsitud Mayo kliinikust.
  7. NORD (2016). Immuuntrombotsütopeenia. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. ja Mailan, J. (2009). Anesteetiline ravi raseduse ajal mõjutab idiopaatilist trombotsütopeenilist purpura. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsiendi hoolduskava. Õendus.
  10. UMMC. (2016). Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura. Välja otsitud Marylandi ülikooli meditsiinikeskusest.