Pageti tõve sümptomid, põhjused ja ravi

The Pageti tõbi, Samuti nimetatakse osteiit deformaanideks kroonilist haigust, mis mõjutab luud. Seda iseloomustab luude liialdatud kasv ja nende korrastamata ümberkujundamine. See seisund toob kaasa luude ja luumurdude nõrkuse ning on kõige sagedamini arenenud luuhaigus (osteoporoosi järgselt)..

Täpsed põhjused ei ole täielikult teada. On täheldatud, et Pageti tõbi korratakse samas perekonnas, seega on selle päritolul tõenäoliselt geneetilised komponendid.

Geneetilised tegurid näivad olevat kombineeritud teiste keskkonnateguritega, põhjustades osteoklastide aktiivsuse patoloogilist suurenemist. Osteoklastid on rakud, mis lagunevad, reabsorbeerivad ja kujundavad luud.

See haigus avaldub pärast mitmeid aastaid kestnud evolutsiooni ning põhjustab kõhre deformatsioone, luumurde ja kulumist. Igat luu võib mõjutada, kuigi tavaliselt kaasnevad need vaagna, reieluu, sääreluu, selgroo või kolju. Enim mõjutatud piirkond on nimmepiirkonnas (30–75% juhtudest).

Paget'i haigus mõjutab tavaliselt ühte luu (monostootilist) või 2 või enamat (polüostootilist). See tingimus on 10–35% juhtudest monostootiline.

Teised harvemad kliinilised ilmingud, mida see seisund põhjustab, on kompressiooni neuropaatia ja sensorineuraalne kurtus (kuulmiskahjustus, mis on põhjustatud kõrva sisemiste osside kahjustamisest)..

Samuti võib tekkida südamepuudulikkus ja isegi osteosarkoom (pahaloomuline luu vähk)..

James Paget kirjeldas seda haigust üksikasjalikult 1877. aastal "Kroonilise luude põletiku vormis (osteiit deformaanid)".

Seda nimetati algselt osteiit deformaaniks, kuna seda peeti luu krooniliseks põletikuks. Praegu on teada, et see on krooniline luu modelleerimise häire, kuid ilma põletiku olemasolu, seega on märgitud, et sobiv termin on "deformeeriv osteodüstroofia"..

Seda haigust ei tohi segi ajada teiste haigustega, mis kannavad selle arsti nime, nagu Pageti tõve ekstramamamiin või rinna Pageti tõbi..

Paget'i tõve levimus

Pageti tõbi on meestel sagedamini kui naistel ja kipub ilmuma inimestel, kes on vanemad kui 55 aastat. Sagedus suureneb koos vanusega, tegelikult on üle 80-aastastel inimestel umbes 10%..

Selle esinemissagedus tundub olevat erinev, sõltuvalt iga maailma kohast. See ilmneb peamiselt Euroopas, Põhja-Ameerikas, Uus-Meremaal ja Austraalias. Kuigi Aasia riikides on see väga haruldane.

Suure levimusega riikides on kalduvus vähendada Pageti tõbe, lähenedes 3% -le. Hispaanias, Prantsusmaal, Itaalias ja mõnes Ameerika Ühendriikides on levimus vahepealne, 1,5–2,5%. Skandinaavia riikides ning Aafrikas, Aasias ja Lõuna-Ameerikas on levimus alla 1%.

Lisaks on levimus raske kindlaks määrata, sest see näib muutuvat isegi sama riigi piires. Seega on mõnedes Inglismaa linnades levimus 2% elanikkonnast. Seevastu Lancasteris on levimus 8,3%.

Põhjused

Pageti tõve täpne põhjus pole teada. On teada, et see on seotud osteoklastide, luu moodustumist tekitavate rakkude ja nende uuesti imendumise kõrvalekalletega..

Eriti on need rakud hüperaktiivsed, mis põhjustab teatud luupiirkondade lagunemise ja seejärel uue ebanormaalse luukoega ala. See uus osa on suurem, kuid kalduvam luumurdudele.

On uuringuid, mis näitavad, et võib esineda autosomaalne domineeriv pärand. See tähendab, et muutunud geeni üks koopia tekitab juba haiguse järglastel.

Seega seob Pageti tõbi spetsiifilised geneetilised mutatsioonid. Enim uuritud on secestoma-1 geen (SQSTM1)..

Lisaks pärilikele komponentidele tunduvad ka keskkonnategurid mõjutavat. Näiteks paramiksoviirusinfektsioon, vesi ja töötlemata piima tarbimine, samuti D-vitamiini puudus.

Suure levimusega uuringus (Madridi piirkonnas) järeldati, et põhjus oli veiseliha tarbimine ilma sanitaarkontrollita. See järeldus hõlmab nakkuslikku nakatumist lapsepõlves, kui oli vähe või vähe tervisekontrolli.

Seega võib nakkusetekitaja sissetoomine loomade kudedest põhjustada haigusi, nagu Creutzfeldt-Jakob ja muidugi Pageti tõbi..

Teisest küljest oli Lancashire'i (Inglismaa) fookuses Pageti tõbi seotud pestitsiidide arseeni tarbimisega. Nendel uuringutel ei ole siiski kindlaid tõendeid selle põhjuseks.

Praegu on haigus harvem rände ja hügieenitingimuste paranemise tõttu toimunud etnilise koostise muutumise tõttu. Selle raskusastet on vähendatud ka luu hüperaktiivsust neutraliseerivate osteoklastiliste ainete avastamise tõttu..

Sümptomid

70–90% Paget'i tõvega patsientidest ei esine mingeid sümptomeid, vähemalt alguses.

Ilmselt sõltuvad kliinilised ilmingud kahjustuste asukohast ja arvust, samuti liigeste kaasamisest või mitte. Tavaliselt kogevad need patsiendid:

- Valu luudes See valu on pidev, igav ja sügav; ja võib öösel suureneda.

- Mittespetsiifilised peavalud.

- Liigesvalud kõhre vigastuste tagajärjel.

- Kaltsiumi taseme tõus veres.

- Luude deformatsioonid nagu sääreluu kumerus, mis põhjustab kahjustatud luu "sulgudes". Jalad (või muud alad) on nähtavad kaardunud ja deformeerunud.

- Kolju või näo deformatsioon, pea suuruse suurenemisega.

- Kõrge nahatemperatuur mõjutatud luupiirkondades.

-  Vasodilatatsioon asjaomastes piirkondades.

- Neuroloogilised tüsistused võivad tekkida tserebrospinaalvedeliku halva ringluse tõttu kolju kaasamise korral.

Mõned neist on vesipea, psüühikahäired ja isegi dementsus. Samuti võib esineda kuulmislangust (kuulmislangust) või tinnitust (kuulmismüra, mis ei ole olemas)..

Kui Paget'i haigus mõjutab pea luud, võib esineda ka pearinglust, sublaviaalset varguse sündroomi, silmade lihaste halvatust või trigeminaalset neuralgiat.. 

-Kurtumus võib esineda 30-50% juhtudest. Kuigi see ei ole täpselt teada, kas see on põhjustatud Pageti tõvest või vanusega (presbycusis) seotud järkjärgulise kuulmiskahjustuse tõttu.

-Kui näo luud on kahjustatud, võib tekkida hammaste lõdvendamine või närimishäired.

- Surved seljaajus. Selle tulemusena võib see põhjustada progresseeruvat valu, paresteesiat, kõndimisprobleeme või soole või põie inkontinentsust..

- Samuti võivad esineda seotud seisundid, nagu artriit. Kuna näiteks jalgade pikkade luude kaldenurk võib tekitada liigestele survet.

- Pageti tõve all kannatavad inimesed võivad tekitada neerukive.

- Võib esineda ka kollageeni mädanemist või muid patoloogilisi ladestusi.

- Nagu mainitud, võib aju, seljaaju või närvide surve põhjustada närvisüsteemi probleeme.

- Kaugelearenenud juhtudel võivad tekkida kardiovaskulaarsed haigused. Lisaks on moodustuvatel ebanormaalsetel luukoedel patoloogilised arteriovenoossed ühendused. See tekitab südame suurema aktiivsuse, et võimaldada luudele hapnikku.

- Osteosarkoom on harvaesinev, kuid eluohtlik komplikatsioon. See on luu kasvaja (luu vähk), mis väljendub valu suurenemises piirkonnas, pehme luu laienemine ja vigastused..

Diagnoos

Paget'i haiguse diagnoos on tehtud skeleti radioloogilise uurimise teel.

Haiguse varases staadiumis esineb kahjustatud luus osteolüütilisi kahjustusi. Need vigastused tekivad siis, kui teatud luude osad hakkavad lahustuma, moodustades väikeseid auke. Patoloogiline protsess edeneb kiirusega 1 sentimeeter aastas.

Haiguse järgmises etapis esineb sklerootilisi kahjustusi, mis põhjustavad uue patoloogilise luu moodustumise. Neid võib näha röntgenogrammidel (koos osteolüütilise ravimiga).

Haiguse viimases etapis domineerib sklerootiline kahjustus ja suureneb luu suurus. Kui haigust radioloogilise avastuse tõttu ei avastata, võivad spetsialistid kasutada lõplikku meetodit luu-biopsiaga (Lyles et al., 2001).

Paget'i haigust võib avastada ka luu skaneerimisega, mis viiakse läbi radiomärgistatud bisfosfonaadiga.

See meetod tuvastab suurema verevoolu ja luu funktsiooniga alad, mis näitab haiguse põhiomadust. Lisaks on kasulik tuvastada mõju ulatus.

Paget'i tõve all kannatavatel inimestel on tavaliselt leeliseline fosfataasi ja kaltsiumi sisaldus veres. Lisaks kõrgetele püridinoliinisisaldustele (luust ja kõhre kudedest saadud fragmendid) ja hüdroksüproliinile uriinis.

Ravi

Mitte kõik Pageti tõve all kannatanud patsiendid ei vaja eriravi. Enamik neist on vananenud ja neil on väikesed tüsistuste tekkimise riskiga väikesed ja lokaliseeritud luu kahjustused..

Farmakoloogiline ravi on näidustatud, kui haigus on ulatuslik või väga aktiivne. Antiresorptiveerivaid ravimeid kasutatakse praegu suurte luude liikumise ja osteoklastide aktiivsuse vähendamiseks.

Samuti on ette nähtud bisfosfonaadid, ravim, mis vähendab luu liikumist ja luumurde.

Paget'i tõve raviks Hispaanias heakskiidetud bisfosfonaadid on pamidronaat, risedronaat ja zoledroonhape (aminados)..

Mitte-aminadose, etidronaadi ja tiludronaadi rühmast. On ka teisi bisfosfonaate, mis on selle haiguse raviks osutunud efektiivseks, kuid mõnedes riikides (nagu Hispaanias) ei ole seda lubatud. Need on alendronaat, ibandronaat, neridronaat, olpadronaat ja klodronaat.

Ravi eesmärk on biokeemilise protsessi taaskasutamine normaalse luu metabolismi taastamiseks ning valu vähendamiseks. Samuti püütakse vältida selliseid komplikatsioone nagu väärarengud, osteoartriidi ilmnemine, luumurrud ja närvirakkude kokkusurumine..

Ravimit võib kasutada ka selleks, et aidata patsiendil ortopeedilist operatsiooni ette valmistada. Kuna nad vähendavad intraoperatiivset veritsust ja kontrollivad hüperkaltseemiat immobiliseerimise teel.

Kui bisfosfonaate ei saa kasutada, kasutatakse kaltsitoniini. See on peptiidhormoon, millel on võime pärssida luu resorptsiooni. Galliumnitraati võib kasutada ka bisfosfonaatide suhtes resistentsete patsientide puhul.

Kui patsient järgib seda tüüpi ravimitega ravi, on vaja kasutada kaltsiumi- ja D-vitamiini toidulisandeid, mille eesmärk on vältida hüpokaltseemiat ja / või sekundaarset hüperparatüreoidismi.

Selle haiguse peamiseks sümptomiks on tüsistustest ja vigastustest tulenev valu. Selle raviks kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja analgeetikume. Mõnel juhul võidakse määrata tritsüklilisi antidepressante.

Vajalik võib olla ka ortopeediline ravi (seadmed, seadmed, laiad ... liikumise hõlbustamiseks). Samuti kuuldeaparaadid, kepid ja teised, mis aitavad patsiendil elada parema elukvaliteediga.

Mõnikord tuleb kasutada kirurgilist ravi. Seda tehakse siis, kui esineb deformatsioone, mis põhjustavad suurt valu või luude lõhenemist. Kui ilmub pagetika artropaatia (luu venoossed ahelad), võib osutuda vajalikuks artroplastika teostamine.

Paget'i tõvega patsiendid peaksid saama piisavalt päikesevalgust ja tegema piisavat füüsilist koormust, et säilitada hea luu tervis. Spetsialistid peaksid looma igale inimesele mõeldud harjutuste programmi, et vältida selle haiguse sümptomite halvenemist ja funktsionaalsuse säilitamist. Samuti on soovitatav säilitada tervislik kehakaal.

Viited

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Pageti luuhaigus. EMC-Locomotor Apparatus, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, J.C., Gadea, J. B., Perez, A. G., Le Quement, C. M. ja Heredia, E. S. Peatükk 25: Pageti luuhaigus. Reumaatilised haigused: SVR-i uuendamine. Ülikooli kliiniline haigla, San Juan. Alicante.
3. Lyles K.W., Siris E.S., Singer F.R. Ja Meunier P.J. (2001). Suunised paget luuhaiguse diagnoosimiseks ja raviks. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, L. R., & Fernández, M. D. C. S. (2016). Pageti luuhaigus: lähendamine selle ajaloolisele päritolule. Kliiniline reumatoloogia.
5. Oliveira, L. L., & Eslava, A. T. (2012). Paget'i luuhaiguse ravi. Clinical Rheumatology, 8 (4), 220-224.
6. Pageti tõbi. (21. november 2016). Välja otsitud MayoClinicist: emedicine.medscape.com.
7. Mis on Pageti luuhaigus? (November 2014). Välja võetud NIH Osteoporoosist ja sellega seotud luuhaigustest: niams.nih.gov.