Müeloproliferatiivsed sündroomid Sümptomid, põhjused ja ravi



The müeloproliferatiivsed sündroomid need on krooniliste haiguste rühm, millel on tõsised tagajärjed selle all kannatavate inimeste tervisele ja elule üldiselt.

Seda tüüpi sündroomide all kannatavate inimeste eeldatav eluiga on üsna pikk, nii et ma arvan, et on vaja tunda haigust paremini, et mõista ja parandada nende inimeste elutingimusi..

Müeloproliferatiivsete sündroomide omadused

Müeloproliferatiivsed sündroomid, müeloproliferatiivsed kasvajad nüüdsest hõlmavad kõiki tingimusi, milles vähemalt üks tüüpi vererakke toodetakse luuüdis, arendab ja proliferates kontrollimatult.

Peamine erinevus nende sündroomide vastu müelodüsplastilised sündroomid on, et müeloomproliferatiivne sündroomid luuüdi toodab rakkude kontrollimatu samas müelodüsplastiliseks on puudujääk rakkude tootmine.

Teema hästi mõistmiseks on vaja teada, kuidas vererakud arenevad luuüdi tüvirakkudest, mida selgitatakse müelodüsplastilisi sündroome käsitlevas artiklis..

Müeloproliferatiivsete sündroomide tüübid

Müeloproliferatiivsete sündroomide praegune klassifikatsioon hõlmab:

Polütsüteemia vera

Seda sündroomi iseloomustab see, et luuüdi toodab liiga palju vererakke, eriti punaseid vereliblesid, mis paksendavad verd. See on seotud JAK2 geeniga, mis näib muteerunud 95% juhtudest (Ehrlich, 2016).

Oluline trombotsüteemia

See seisund tekib siis, kui luuüdi toodab liiga palju vereliistakuid, muutes vere hüübivuse ja moodustavad trombe takistavad veresoonte, on võimalik tekitada nii insuldi ja infarkti.

Primaarne müelofibroos

See haigus, mida nimetatakse ka müeloskleroosiks, tekib siis, kui luuüdi toodab liiga palju kollageeni ja kiudseid kudesid, mis vähendab selle võimet luua vererakke..

Krooniline müeloidne leukeemia

Seda sündroomi, mida nimetatakse ka luuüdi vähiks, iseloomustab granulotsüütide kontrollimatu tootmine, mis on valgeliblede tüüp, mis lõpuks tungib luuüdisse ja teistesse organitesse, mis takistavad nõuetekohast toimimist..

Sümptomid

Enamikul juhtudel ei ole haiguse alguses sümptomid märgatavad, nii et inimesed mõistavad tavaliselt, et neil on rutiinse analüüsi sündroom. Välja arvatud primaarse müelofibroosi korral, kus põrna tavaliselt laieneb, mis põhjustab kõhuvalu.

Igal sündroomil on erinev kliiniline pilt, millel on iseloomulikud sümptomid, kuigi mõned sümptomid esinevad mitmetes tingimustes.

Polütsüteemia vera

Kliiniline ilming sisaldab järgmisi sümptomeid:

  • Mittespetsiifilised sümptomid (esinevad 50% juhtudest).
    • Asteenia (nõrkus või füüsiline väsimus).
    • Öine higistamine.
    • Kaalulangus.
    • Podagra kriis.
    • Epigastraalne ebamugavustunne.
    • Üldine sügelus (sügelus).
    • Hingamisraskused.
  • Trombootilised nähtused (esinevad 50% juhtudest).
    • Aju veresoonkonna õnnetused.
    • Rindkere.
    • Südameinfarkt.
    • Alajäsemete vahelduv klaudatsioon (lihasvalu).
    • Tromboos kõhu veenides.
    • Perifeersed veresoonte puudulikkus (punetuse ja valu tõttu jalgade ja jalgade puhul, mis süttivad kuumenemisega).
  • Verejooksud (esinevad 15 kuni 30% juhtudest).
    • Ninaverejooks (ninasõõrmed).
    • Gingivorragia (igemete verejooks).
    • Seedetrakti verejooks.
  • Neuroloogilised ilmingud (esinevad 60% juhtudest).
    • Peavalud.
    • Käte ja jalgade segamine.
    • Pearingluse tunne.
    • Visuaalsed muutused.

Oluline trombotsüteemia

Kliiniline ilming sisaldab järgmisi sümptomeid:

  • Mikrotsirkulatsiooni häired (esineb 40% juhtudest).
    • Punetus ja valu sõrmedes ja varvastes.
    • Distaalne gangreen.
    • Ajutised peaaju vaskulaarsed õnnetused.
    • Isheemia.
    • Sünkoopid.
    • Ebastabiilsus
    • Visuaalsed muutused.
  • Tromboos (esineb 25% juhtudest).
  • Verejooksud (esineb 5% juhtudest).

Primaarne müelofibroos

Kliiniline ilming sisaldab järgmisi sümptomeid:

  • Põhiseaduslik (esineb 30% juhtudest).
    • Isu puudumine.
    • Kaalulangus.
    • Öine higistamine.
    • Palavik.
  • Saadud aneemiast (esineb 25% juhtudest).
    • Asteenia (nõrkus või füüsiline väsimus).
    • Düspnoe koos pingega (õhupuuduse tunne).
    • Alumise jäseme turse (vedelikupeetusest põhjustatud turse).
  • Splenomegaalia (esinevad 20% juhtudest). Põrna turse kõhuvalu abil.
  • Muud põhjused harvem (esineb 7% juhtudest)
    • Arteriaalne ja veenitromboos.
    • Hüperurikeemia (suurenenud kusihappe sisaldus veres), mis võib põhjustada podagra.
    • Üldine sügelus (sügelus).

Krooniline müeloidne leukeemia

Enamik sümptomeid on põhiseaduslikud:

  • Asteenia (nõrkus või füüsiline väsimus).
  • Söögiisu kaotus ja kaal.
  • Palavik ja öine higistamine.
  • Hingamisprobleemid.

Kuigi patsiendid võivad kannatada ka muude sümptomite all, nagu infektsioonid, nõrkus ja luude purunemine, südameatakk, seedetrakti verejooks ja põrna suurenemine (splenomegaalia)..

Põhjused

Müeloproliferatiivsed sündroomid tekivad seetõttu, et luuüdi loob rakke kontrollimata viisil, kuid miks see juhtub, ei ole täiesti selge. Nagu enamikus sündroomides, on sündroomi ilmumisega seotud kaks tüüpi tegureid:

Geneetilised tegurid

Mõnel patsiendil on leitud, et kromosoom, mida nimetatakse Philadelphia kromosoomiks, on tavalisest lühem. Niisiis tundub, et on olemas geneetiline komponent, mis suurendab selle haiguse kannatusi.

Keskkonnategurid

geneetiliste tegurite üksi ei selgita need sündroomid, kui on inimesi, kes ei ole leitud ja lühendamine Philadelphia kromosoomi, aga neil on üks sündroomid.

Mõned uuringud näitavad, et sellised keskkonnategurid nagu kiirguskiirguse, kemikaalide või raskmetallide jätkuv kokkupuude suurendab tõenäosust, et seda tüüpi haigusi kannatab (nagu esineb teistes vähkkasvajates)..

Riskitegurid

Teised tegurid, nagu patsiendi vanus või sugu, võivad suurendada müeloproliferatiivse sündroomi tekkimise riski. Neid riskitegureid on kirjeldatud järgmises tabelis:

Ravi

Praegu ei ole müeloproliferatiivseid sündroomi ravivaid ravimeid olemas, kuid on olemas sümptomite leevendamise ja võimalike tulevaste tüsistuste vältimise ravi, mida patsient võib kannatada.

Kasutatav ravi sõltub proliferatiivse sündroomi tüübist, kuigi esineb mõningaid näidustusi (nagu toitumisalased muutused), mis on üldised kõigi müeloproliferatiivsete sündroomide puhul..

Polütsüteemia vera

Polütsüteemia vera sümptomite leevendamiseks kasutatavad ravimeetodid on mõeldud punaste vereliblede arvu vähendamiseks, selleks kasutatakse ravimeid ja muid ravimeetodeid, nagu flebotoomia..

Veeniavamine tehakse evakueerida teatud kogus verd väikese sisselõike kaudu, madalamatele punaliblede ja vähendab riski all kannatavate patsientide südameataki või teiste kardiovaskulaarsete haiguste.

See on esimese rea ravi, st esimene ravi, mida patsient saab, kui ta on diagnoositud. Seda seetõttu, et see on osutunud ainsaks raviks, mis suurendab polütsüteemia vera põdevate inimeste eluiga.

Ravi ravimitega hõlmab järgmist:

  • Müelosupressiivne ravi hüdroksüuureaga (kaubanimed: Droxia või Hydrea) või anagreliid (kaubanimi: Agrylin). Need ravimid vähendavad punaste vereliblede arvu.
  • Madalad aspiriiniannused, et vähendada palavikku ja punetust ning nahapõletust.
  • Antihistamiinid, et vähendada sügelust.
  • Allopurinool, podagra sümptomite vähendamiseks.

Mõnel juhul on vajalik rakendada muid ravimeetodeid, näiteks vereülekandeid, kui patsiendil on põrgu eemaldamiseks aneemia või operatsioon, kui see on suurendanud selle suurust..

Oluline trombotsüteemia

Põhiline trombotsüteemia on põhiliselt vahendatud, mis hõlmab:

  • Müelosupressiivne ravi hüdroksüuureaga (kaubanimed: Droxia või Hydrea) või anagreliid (kaubanimi: Agrylin), et vähendada punaliblede taset.
  • Madalad aspiriiniannused, et vähendada peavalu ja naha punetust ja põletust.
  • Aminokaproonhape, et vähendada verejooksu (tavaliselt kasutatakse enne kirurgilist operatsiooni, et vältida verejooksu).

Primaarne müelofibroos

Primaarset müelofibroosi ravitakse põhimõtteliselt ravimitega, kuigi teistel rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks muud ravi, näiteks operatsioonid, siirdamised ja vereülekanded..

Ravi ravimitega hõlmab järgmist:

  • kemoteraapia hüdroksüuureat (kaubanimed: droksia või Hydrea) arvu vähendamiseks valgete vereliblede ja vereliistakute, parandada aneemia sümptomeid ja vältida mõningaid komplikatsioone, nagu suurenenud põrn.
  • Talidomiid ja lenalidomiid aneemia raviks.

Mõnel juhul suurendab põrn selle suurust ja on vaja operatsiooni eemaldada.

Kui inimesel on raske aneemia, tuleb lisaks ravimi jätkamisele teha vereülekandeid.

Kõige raskematel juhtudel on vaja läbi viia luuüdi siirdamine, mis asendab kahjustatud või hävitatud rakud teiste tervetega..

Krooniline müeloidne leukeemia

Kroonilise müeloidse leukeemia jaoks kättesaadavate ravimeetodite arv on märkimisväärselt suurenenud ja hõlmab peamiselt ravimeid ja siirdamisi.

Ravi ravimitega hõlmab järgmist:

  • Vähktõve sihtravi, ravimid nagu dasatiniib (margitoote nimi: Sprycel), imatiniib (brändi nimi: Gleevec) ja nilotiniib (kaubamärk: Tasigna). Need ravimid mõjutavad teatud vähirakkude valke, mis takistavad neid paljunemast kontrollimatul viisil.
  • Interferoon, et aidata patsiendi immuunsüsteemi võidelda vähirakkude vastu. Seda ravi kasutatakse ainult siis, kui luuüdi siirdamist ei ole võimalik teha.
  • Vähirakkude hävitamiseks antakse kemoteraapiat, selliseid ravimeid nagu tsüklofosfamiid ja tsütarabiin. Tavaliselt teostatakse vahetult enne, kui patsient saab luuüdi siirdamist.

Lisaks meditsiinilisele ravile on ka teisi ravimeid, mis võivad oluliselt parandada patsientide seisundit ja eeldatavat eluiga, näiteks luuüdi või lümfotsüütide siirdamist..

Viited

  1. Ehrlich, S. D. (2. veebruar 2016). Müeloproliferatiivsed häired. Välja otsitud Marylandi ülikooli meditsiinikeskusest: 
  2. Josep Carreras Foundation. (s.f.). Kroonilised müeloproliferatiivsed sündroomid. Välja otsitud 17. juunil 2016, Josep Carreras Foundationist
  3. Gerds, Aaron T. (aprill 2016). Müeloproliferatiivsed kasvajad. Välja otsitud Clevelandi kliinikust