Wernicke-Korsakoffi sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The sündroom Wernicke-Korsakoff (SWK) on neuroloogiline haigus. Täpsemalt on see jagatud kaheks kliiniliseks üksuseks: Wernicke entsefalopaatia ja Korsakoffi sündroom, mida peetakse sama haiguse akuutseks ja krooniliseks faasiks (Family Caregiver Alliance, 2015).

Korsakoffi sündroom või Korsakoffi amnoosne sündroom on mäluhäire, mis tekib B1-vitamiini puudujäägi tagajärjel ja on seotud alkoholismiga (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Eelkõige võib alkoholi liigne tarbimine, erinevad toiduainete häired või muutused, liigne oksendamine või keemiaravi mõju põhjustada tõsiseid B1-vitamiini puudujääke, mis põhjustavad ajus degeneratiivse häire, Wernicke entsefalopaatia (Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut, 2016).

Kui keha ei kogune piisavalt vitamiin B1, see puudus põhjustab tõsist kahju aju struktuuridele, eriti mäluga seotud struktuurile (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Selle patoloogia kliiniline kulg hõlmab mitmesuguseid sümptomeid: vaimne segadus, nägemishäired, värinad, lihaskoordineerimine, mälupuudus, õppimisraskused (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Terapeutilist sekkumist seda tüüpi patoloogiasse lähendatakse farmakoloogilise ravi, dieedi optimeerimise ja piisava hüdratatsiooni kaudu. Lisaks on oluline takistada alkoholi tarbimist. Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut, 2016).

Mis on B1-vitamiini roll Wernicke-Korsakoffi sündroomis?

B1-vitamiini, tuntud ka kui tiamiini (Family Caragiver Alliance, 2015), kasutavad närvirakud aju metabolismi, energiatootmise ja neurotransmitterite tootmise protsesside arendamiseks (Manzo, 1994; García et al., 2010).

Täpsemalt muudetakse tiamiini taset sõltuvalt kalorite tarbimisest ja kalorite osakaalust, mida süsivesikud meie kehale kaasa aitavad (Sauberlich 1979, García et al., 2010).

Seega põhjustab tiamiini defitsiit energiavarustuse vähenemist, eriti mõningates spetsiifilistes struktuurides: mamillaarsed kehad, medalne talamus ja hall periaqueductual aine.

Wernicke-Korsakoffi sündroomi omadused

Wernicke-korsakoffi sündroom (WKS) on B1-vitamiini puudumise tagajärjel tekkiv neuroloogiline häire (Krause & Roth, 2015).

Kuigi sündroom on tavaliselt jagatud kaheks sõltumatuks seisundiks ja tavaliselt kannatavad inimesed tavaliselt kõigepealt Wernicke entsefalopaatia sümptomeid ja hiljem Korsakoffi amneesiaga seotud sümptomeid, võivad nad esineda ka samal ajal (Krause & Roth, 2015).

Tiamiinipuuduse tõttu kahjustatud aju piirkonnad põhjustavad mitmesuguseid mälu, liikumise, nägemise või koordineerimise puudujääke (Alzheimeri Selts, 2015).

Wernicke-korsakoffi sündroom on potentsiaalselt pöörduv patoloogia, mis on seotud alkoholi liigse tarbimisega. Alkohoolsetel isikutel, kellel on selle aine tugev sõltuvus, on tõenäoliselt raskem B1-vitamiini puudujääk (Alzheimeri Selts, 2015).

Statistika

Ameerika Ühendriikides on arvestatud, et Wernicke-Korsakoffi sündroom esineb umbes 1-2% elanikkonnast (haruldane haigus, 2005)..

Seoses sugupoolte jaotumisega võib see patoloogia meestele veidi rohkem mõjutada kui naisi. Vanuse järgi on selle levimus suurem vahemikus 30 kuni 70 aastat (haruldane haigus, 2005)..

Sümptomid

Wernicke-Korsakoffi sündroomiga seotud sümptomid ja sündroomid sõltuvad üksusest või kliinilisest faasist, mida üksikisik kannatab.

Wernicke entsefalopaatia

Klassikaliselt Wernicke entsefalopaatiat on defineerinud sümptomaatiline triaad, millel on muutused okulomotoorsuses, kõndimises ja vaimses seisundis, kuid sümptomite samaaegne esinemine nendes kolmes valdkonnas on dokumenteeritud ainult kolmandikus juhtudest (Victor, 1989) García et al., 2010).

Mõned kõige sagedasemad sümptomid on:

  • Vaimse seisundi muutmine: desorientatsioon, segasus, kerge mälu puudumine ja agitatsioon.
  • Silma liikumishäired: silmade, nüstagmi, paralüüsi või paresteesiate tahtmatud ja spastilised liikumised muu hulgas.
  • Märtsi muudatused: ebastabiilsus, surmav tasakaal, koordineerimata keha liikumine, raskus või suutmatus kõndida jne..
  • Muud sümptomid: mõnedes uuringutes on täheldatud, et umbes 20% juhtudest võivad esineda sellised sümptomid nagu stupor, hüpotermia ja hüpotensioon (Harper, 1986; Sechi, 1996; - García et al., 2010).

Korsakoffi sündroom

Kui ravi Wernicke entsefalopaatiaga ei toimu, on tõenäoline, et üksikisikul tekib Korsakoffi sündroom.

  • Mälu kaotus: Mälu puudujääk on Korsakoffi sündroomi peamine sümptom. Need muutused võivad viidata hiljutiste sündmuste unustamisele, kaugemate sündmuste mälestusele.
  • Uue teabe hankimise raskus või võimetus või uute oskuste ja õppimise kohta.
  • Muutused isiksuses: apaatiast, ükskõiksusest, emotsionaalse reaktsiooni puudumisest ülemäärasele suhtluskäitumisele ja korduvale käitumisele.
  • Haiguse teadlikkuse puudumine (Anosognosia): sellist patoloogiat kannataval isikul puudub selge südametunnistus sellest, mis toimub. Vaatamata mäluprobleemidele, arvavad nad, et see toimib õigesti.
  • Confabulation: mälu muutmise tõttu loovad nad tavaliselt sündmusi, et täita neid lünki, mida nad ei mäleta.
  • Kontsentratsiooni raskused, planeerimine, otsuste tegemine, probleemide lahendamine.

Põhjused

Meditsiini varases staadiumis on kirjeldatud mitmeid kliinilisi pilte, mis on seotud erinevate ainete või toitainete puudujäägi või puudumisega. Nendes toitainetes mängivad vitamiinid väga spetsiifilistes mikroprotsessides olulist rolli (Tanphaichitr, 2000, Garcia et al., 2010).

Meie keha jaoks oluliste vitamiinide puudumine võib tekitada väga iseloomulikke kliinilisi pilte, millel on füüsilised ilmingud ja neuropsühhiaatria (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

Wernicke-Korsakoffi sündroom on üks tuntumaid tiamiini või B1-vitamiini puudumise ilminguid (García et al., 2010).

Enamikel kliinilistel juhtudel ja traditsioonilises kirjanduses on selle esinemine alati olnud seotud ülemäärase ja kroonilise alkoholitarbimisega. Sellest hoolimata on tuvastatud ka teisi olukordi, mis seda toovad (García et al., 2010), toitumishäired ja muud tervisehäired võivad muuta ja muuta B1-vitamiini imendumist (Krause & Roth, 2015).

Alkoholism

Alkoholi tarbimine takistab tiamiini imendumist organismi poolt (Rare Disease, 2005), mis on tingitud: alkohoolsete ainete vitamiinide ja mineraalide madalast sisaldusest, alatoitumisest, tiamiini transpordi vähenemisest soole limaskesta kaudu, tootmisvõimsuse vähenemisest. Vitamiinide vitamiinid, tiamiini ebanormaalne muundumine pürofosfaadiks ja alkoholi metabolismi tõttu suurenenud tiamiini nõudlus (Sechi, 2007, García et al., 2010).

Kehv toitumine

B1-vitamiini reservid umbes 18 päeva jooksul, nii et ebapiisav toit või pikaajaline oksendamine põhjustavad B1-vitamiini taseme puudujääki (haruldane haigus, 2005)..

Kroonilised patoloogiad

Wernicke-Korsakoffi sündroomi sümptomeid võivad põhjustada ka mõned haigused, nagu vähk, AIDS, mao häired või neeruhäired..

Riskitegurid

Nagu oleme eelnevalt märkinud, on Wernicke-Korsakoffi sündroomi kõige sagedasemad etioloogilised põhjused alkoholism ja halb toitumine, kuid on mitmeid tingimusi, mis võimaldavad meie kehal esile kutsuda B1-vitamiini säilitamise puudujääki.

  • Geneetilised tegurid: On tuvastatud mitmeid geneetilisi tegureid, mis on seotud tundlikkuse suurenemisega sellise patoloogia tüübi esitamiseks madala vitamiinisisaldusega dieedile (Sechi, 2007, García et al., 2010)..
  • Magneesiumi puudus: Magneesium on veel üks aine, mis toimib B1-vitamiini metaboolses konversioonis. Kui magneesiumi sisaldus väheneb, on ka selle sündroomi tekkimise tõenäosus suurenenud (Sechi, 2007, García et al., 2010).
  • Süsteemsed haigused: on mitmeid kliinilisi seisundeid, mis võivad mõjutada B1 metabolismi ja tarbimist. Seda on kirjeldatud ka dialüüsi vajavatel patsientidel, anoreksiaga, AIDS-i, pikaajaliste infektsioonidega patsientidel (Sechi, 2007, García et al., 2010)..

Diagnoos

Wernicke-korsakoffi sündroomi diagnoos põhineb (haruldane haigus, 2005):

  • Täielik kliiniline hindamine.
  • Patsiendi üksikasjalik ajalugu.
  • Spetsiaalsed kliinilised testid.

Wernicke entsefalopaatia ägedas faasis keskenduvad meditsiinitöötajad teiste seisundite välistamisele ja patoloogia klassikaliste sümptomite esinemise kindlakstegemisele: muutunud vaimne seisund, ebastabiilsus või kõndimishäired ja kõrvalekalded silma koordineerimisel (Alzheimeri Selts, 2015).

Wernicke entsefalopaatiat peetakse tavaliselt aladiagnoositud haiguseks, kuna ühelt poolt on see, et haigetel on haruldane, et nad esitaksid kolme klassikalise piirkonna muutusi samaaegselt ja teiselt poolt on vastumeelsus tunnistada, et esinevad probleemid, mis on seotud Alkoholi tarbimine (Alzheimeri Selts, 2015).

Kliinilised hinnangud hõlmavad tavaliselt: füüsilist läbivaatust, maksafunktsiooni analüüsi, vereanalüüse, neuropsühholoogilisi ja psühhiaatrilisi uuringuid ning arsti ja perekonna ajaloo üksikasjalikku ülevaadet (Alzheimeri Selts, 2015).

Lisaks võivad mõnede neuropiltimiskatsete, nagu magnetresonantstomograafia, kasutamine aju kõrvalekallete avastamiseks olla kasulikud..

Teisest küljest, kroonilises faasis diagnoositakse Korsakoffi sündroomi, kui ilmneb alkoholi liigse tarbimise ja kõrvaldamise kohene mõju (Alzheimeri Selts, 2015)..

Selles faasis kasutatakse tavaliselt samu diagnostilisi protseduure kui entsefalopaatia hindamisel ja diagnoosimisel (Alzheimeri Selts, 2015).

Üks peamisi eesmärke on teha kindlaks, kas mäluprobleemid on seotud B1-vitamiini puudusest tingitud aju muutustega või kui need on vastupidi seotud teise degeneratiivse probleemi kannatustega.

Ravi

Wernicke-Korsakoffi sündroom on haigus, mida saab ennetada ja ravida erinevate terapeutiliste sekkumiste kaudu (Family Caregiver Alliance, 2015).

Kui ravi alustatakse kohe, võib see haiguse progresseerumist edasi lükata või peatada, lisaks on ta võimeline taastama närvisüsteemi häired, mis ei ole püsivad (Krause & Roth, 2015).

Selles patoloogias kasutatavad meetodid võivad hõlmata alkoholi tarbimise tühistamist, toidulisandeid või tiamiini asendusravi kasutamist (Family Caregiver Alliance, 2015).

Ravi hõlmab tavaliselt (Krause & Roth, 2015):

  • B1-vitamiini intravenoosne manustamine.
  • B1-vitamiini suukaudne manustamine.
  • Tasakaalustatud toitumise määramine B1-vitamiini optimaalse taseme säilitamiseks.
  • Alkoholi tarbimise tühistamine.

Mõnel juhul, eriti alkohoolsetel isikutel, võib B1-vitamiini lisamine põhjustada negatiivsete reaktsioonide teket. Mõned neist mõjudest võivad hõlmata alkoholi ärajätmise sümptomeid, unetust, higistamist, hallutsinatsioone, segadust, ärritust või meeleolu kõikumist (Krause & Roth, 2015).

Viited

  1. AS. (2015). Mis on alkoholiga seotud ajukahjustus? Välja otsitud Alzheimeri seltsist.
  2. FCA. (2015). Wernicke-Korsakoff (hispaania keel). Välja otsitud Famili Caregiver Alliance'ist. Riiklik hoolduskeskus.
  3. García, R., Arenas, A. ja González-Hernández, J. (2010). Wernicke entsefalopaatia: kliinilise juhtumi kohta. Rev Memoriza, 6, 15-24.
  4. Krause, L., & Roth, E. (2015). Mis on Wernicke-Korsakoffi sündroom? Välja otsitud tervishoiuvõrgust.
  5. NIH. (2016). Wernicke-Korsakoffi sündroom. Välja otsitud Natinoali Neuroloogiliste Häirete Instituudist ja insultist.
  6. NORD (2005). Wernicke-Korsakoffi sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.