Reye sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The Reye sündroom on haruldane metaboolse entsefalopaatia tüüp, mis esineb tavaliselt lastel ja noorukitel (Jayaprakash, Gosalkkal ja Kamoji, 2008).

Seda patoloogiat määratleb fundamentaalselt intrakraniaalse rõhu suurenemine, aju turse ja rasvade ebanormaalne akumulatsioon erinevates organites, eriti maksas (Institut Catalá de Farmacología, 1986)..

Seega sisaldab Reye sündroom kliinilisel tasandil tavaliselt progresseeruvat kujutist oksendamisest, hingamisteede muutustest, krampide juhtudest, teadvuse kadumisest, hepatomegaaliast ja kollatõvest (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016)..

Eetioloogilisel tasandil areneb see patoloogia tavaliselt viisil, mis on kooskõlas viirusnakkuste (gripp, kanarind, jne) seisundiga (Health Link British Columbia, 2013).

Siiski on see seotud ka atsetüülsalitsüülhappe (ASA) manustamisega (Health Link British Columbia, 2013).

Mis puutub diagnoosimisse, siis kliiniliste tunnuste ja sümptomite olemasolu korral, mis on kooskõlas selle patoloogiaga, on oluline teha erinevaid laboratoorsed testid (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016).

Kõige sagedamini kasutatavad testid hõlmavad vereplasma analüüsi, uriinianalüüsi, nimmepunkti, elektrokardiogrammi, fundust, rindkere röntgenkatseid või neuropiltimise teste (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016)..

Teisest küljest nõuab meditsiiniline sekkumine Reye sündroomi korral haiglaravi ja erakorralist ravi (Kalra, 2008)..

Selles mõttes põhinevad sekkumised neuroloogiliste ja maksakahjustuste tõrjeks kasutatavate ravimite manustamisel (Kalra, 2008)..

Reye sündroomi omadused

Reye'i sündroomi peetakse patoloogiaks või neuroloogiliseks häireks, mis areneb pärast teatud tüüpi nakkuste esinemist, eriti lapsepõlves või noorukieas (Instituto Químico Biológico, 2016).

Eriti pärast tuulerõugete, gripi või nende patoloogiate töötlemist atsetüülsalitsüülhappega on võimalik, et ilmnevad mitmesugused närvisüsteemi ja maksa süsteemi muutustega seotud meditsiinilised sündmused (Instituto Químico Biológico, 2016).

Selles mõttes liigitavad mitmed autorid, nagu Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde (2016, kategoriseerivad Reye sündroomi progressiivse entsefalopaatiaga, millega kaasneb progresseeruv maksapuudulikkus)..

1 - entsefalopaatia

Seega kasutatakse meditsiinilises kirjanduses terminit "entsefalopaatia", et viidata meditsiinilisele seisundile, mida iseloomustab erinevate neuroloogiliste häirete esinemine..

Need on hajusad ja mittespetsiifilised ning kujutavad endast olulist muutust aju funktsioonis ja / või struktuuris (National Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Enkefalopaatiad võivad olla tingitud erinevatest teguritest või patoloogilistest sündmustest, nagu nakkusetekitajad, metaboolne muutus, ajukasvajate areng jne. (Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut, 2010).

Seega on selle patoloogia tekitatud meditsiinilised tüsistused erinevad, kuid kõik need on seotud aju turse, närvikoe kudede kahjustustega, teadvuse muutunud tasemega, kognitiivsete puudujääkidega jne. (Kowdley, 2016).

2 - maksa süsteem

Maksisüsteem viitab omakorda maksale ja sellega seotud struktuuridele, mis vahendavad nende funktsioonide kontrolli ja arengut.

Maks on üks meie ellujäämiseks elulise tähtsusega elundeid. Selle põhiülesanne on töödelda ja filtreerida kõiki mürgiseid aineid, mis võivad olla meie kehas (Kivi, 2012).

Seetõttu võib selle struktuuri halb toimimine põhjustada kahjulike ainete ebanormaalset akumuleerumist, põhjustades nii selles kui ka teistes kohtades, näiteks kesknärvisüsteemis, struktuurset ja funktsionaalset kahju (Kowdley, 2010)..

Selles mõttes on maksa meditsiinilised tüsistused Reye sündroomis seotud rasvainete kogunemisega ja sekundaarsete patoloogiate arenguga..

Üldiselt võivad entsefalopaatia ja maksa piirkonnaga ühilduvate kliiniliste leidude esinemine põhjustada Reye sündroomiga seotud kliinilist kulgu..

Seega kirjeldab seda patoloogiat 1963. aastal Reye ja tema meeskond meditsiinilise pildina, omandatud iseloomuna ja seostatuna gripiviiruse või herpes-infektsiooniga (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016).

Oma kliinilises aruandes kirjeldas ta 21 juhtumit lastel, kelle kliinilist kulgu iseloomustab sensoorsete muutuste, konvulsiivsete episoodide ja oksendamisega määratletud entsefalopaatia olemasolu (Kalra, 2008).

Lisaks ilmnevad muutused maksafunktsiooni, teadvuse seisundi jms tõttu. (Kalra, 2008).

Statistika

Reye'i sündroom on üldpopulatsioonis haruldane haigus, kuigi see mõjutab mõlemat sugu samaväärselt, see on peaaegu erandlik lastele.

Kui viidatakse statistilistele andmetele, on kõige tavalisem see, et see esineb umbes 6-aastasena, olles 4 kuni 12-aastase välimuse vahemik (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016)..

Peale selle on diagnoositud juhtumeid kirjeldatud ka hilisel lapsepõlves, noorukieas või varases täiskasvanueas, kusjuures levimus on seotud maapiirkondade ja linnalähedaste piirkondadega (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016)..

Lisaks, nagu me juba varem märkisime, on selle olemasolu seotud viiruslike patoloogiate hiljutiste kannatustega või aspiriini või muude silikaatide kasutamisega (Badash, 2012)..

Märgid ja sümptomid

Reye'i sündroomiga seotud sümptomid on tavaliselt mitmekesine kliiniline spekter, kuid tavaliselt on need seotud neuroloogiliste ja maksafääridega..

Seega on mõned kõige sagedasemad funktsioonid:

Oksendamine

Iiveldus ja oksendamine on Reye sündroomi algsed ilmingud.

Oksendamine või mao sisu taastumine toimub korduvalt, mis võib põhjustada dehüdratsiooni, kõhuvalu, söögitoru vigastusi ja isegi paisumist (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Muutunud teadvuse tase

Lisaks võivad tekkida muutunud teadvuse olukorrad, mis on peamiselt seotud (Cortés ja Córdoba, 2010):

  • Segadus: sellisel juhul muutub tähelepanelikult ja tähelepanelikult olukorda. On võimalik, et inimene on ajutiselt, ruumiliselt ja isiklikult desorienteeritud. Lisaks sellele on selles riigis sageli raskusi teatavat liiki konkreetse teabe edastamisel või mäletamisel.
  • Lethargy: nagu eelmisel juhul, on tähelepanelik tase ja jälgimine oluliselt vähenenud. Me võime täheldada liigset uimasust, unehäirete muutumist, füüsilist nõrkust jne..
  • Stupor: sellisel juhul on teadvuse muutumine sügavam, esitades patsiendile pideva une seisundi, mis võib tulla ainult intensiivse stimulatsiooni kaudu
  • SööKõige tõsisematel juhtudel võib kahjustatud isik siseneda kooma, kus on täielik katkestus keskkonnaga. Patsient on pidevalt une-tsüklis ja ei reageeri mis tahes tüüpi välisele stimulatsioonile.

Hüperventilatsioon ja apnoe

Neuroloogilised kõrvalekalded ja muud füüsilised leiud võivad põhjustada hingamisteede funktsiooni olulisi muutusi, kõige sagedasemad on seotud apnoe ja hüperventilatsiooni episoodidega:

  • Hüperventilatsioon: meditsiini valdkonnas viitab see termin meie sügava ja ebanormaalselt kiire hingamise episoodide kujunemisele. Kuigi see võib ilmneda seostatuna erinevate sündmuste ja teguritega, võib see põhjustada pearinglust või teadvusekaotust (National Institute of Health, 2016).
  • Apnoe: meditsiinivaldkonnas viitab see mõiste lühikeste hingamisperioodide esinemisele (National Health of Institute, 2016). Mõjustatud isikutel võib põhjustada üldist hingamisfunktsiooni katkestamist või korduvate episoodide tekkimist.

Krampsed episoodid

Üldiselt viidatakse selle terminiga krampide esinemisele ja / või arengule.

Need on määratletud arütmiliste ja kontrollimatute lihasjookide või ebanormaalse käitumise episoodide, nagu näiteks puudumiste (National Health Health, 2016) poolt..

Konkreetsel tasemel tulenevad konvulsiivsed episoodid ebanormaalse ja patoloogilise neuronaalse elektrilise aktiivsuse esinemisest, protsessidest, mis põhjustavad peaaju tasandil funktsionaalseid või struktuurilisi kahjustusi (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalia

Sellisel juhul viitab termin hepatomegaalia maksa ebanormaalsele ja patoloogilisele laienemisele (Riiklik Terviseinstituut, 2016).

Reye'i sündroomi korral põhjustab maksa suuruse suurenemine rasvamaterjali kogunemist.

Mõned hepatomegaalia meditsiinilised tagajärjed on seotud kõhuvalu ja paisumisega, iiveldusega, pearinglusega, oksendamisega, maksapuudulikkusega jne..

Kollasus

See patoloogia põhjustab kollase värvuse nahal ja teised organid, mis on peamiselt seotud pehmete osadega, nagu silmad (National Health of Institute, 2016).

Maksa muutused võivad põhjustada mõnede ainete, nagu bilirubiin, suurenemist, mis põhjustab kollasust (National Health of Institute, 2016).

Mis on Reye'i sündroomi kliiniline kulg?

Tavaliselt ilmnevad Reye'i sündroomi kliinilised tunnused lühikese aja jooksul, umbes 3–7 päeva pärast viirusinfektsiooni või selle taastumisperioodi kannatamist (Health Link British Columbia, 2013).

Lisaks liigitatakse selle progressiivne kursus tavaliselt erinevatel etappidel (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Staadion I: esialgsed sümptomid hõlmavad tavaliselt oksendamist, unisuse teadvuse seisundit ja maksahaiguste ilmnemist.
  • II etapp: lisaks ülaltoodule lisatakse muid hüperventilatsiooniga seotud komplikatsioone, agressiooni ja agitatsiooni esinemist.
  • III etapp: selles faasis on teadvuse taseme muutmine tavaliselt tõsine, põhjustades kooma. Lisaks jätkub maksahäire eksponentsiaalselt.
  • IV etapp: kooma jõuab sügava olekuni, samal ajal kui maksafunktsioon kipub paranema.
  • Staadion V: lõppfaasis ilmuvad konvulsiivsed episoodid ja apnoe episoodid.

Kõik need, keda see puudutab, ei läbi kõiki neid etappe. Enamikul juhtudel on need seotud haiguse tõsiduse ja progresseerumisega.

Seega peavad I, II, III etapis kujunenud juhtumid parandama ja näitama meditsiiniliste komplikatsioonide head lahendust.

Kiirendatud progresseerumise ja raskete neuroloogiliste tüsistuste korral võib surmaga lõppev tulemus siiski püsida vaid 4 päeva.

Põhjus

Kuigi praegused uuringud ei ole veel kindlaks teinud selle sündroomiga seotud patofüsioloogilisi mehhanisme, on enamik juhtumeid seotud nakkuslike protsesside kannatustega..

Täpsemalt on Reye sündroomiga kõige enam seotud haigused gripp ja tuulerõuged, eriti lastel ja noorukitel (Mayo Clinic, 2014).

Enamik meditsiinilisi aruandeid viitavad ülemiste hingamisteede infektsioonide esinemisele B-gripi viiruse, tuulerõugete ja muude gripi A, herpes simplex või punetiste (nakkushaiguste) nakatumisprotsesside tõttu. Haruldased häired, 2016).

Lisaks on teistel juhtudel seostatud ravimite manustamisega, mille keemiline koostis põhineb atsetüülsalitsüülhappel, nagu aspiriin (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016)..

Neid kasutatakse tavaliselt kerge kliinilise ravikuuri, näiteks gripi, mitmesuguste patoloogiate baasraviks (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016)..

Diagnoos

Nagu märkis Mayo Clinic (2014), ei ole mingeid tõendeid, mis viitavad ühemõtteliselt Reye sündroomi esinemisele..

Pärast neuroloogilistest ja maksa sümptomitest tulenevat diagnostilist kahtlust on oluline teha erinevaid laboratoorsed testid, alustades vereanalüüsi ja uriinianalüüsiga..

Põhieesmärk on tuvastada ainevahetusega seotud muutuste olemasolu.

Lisaks on kliiniliste omaduste kinnitamiseks kasutatud ka teisi teste, nagu lumbaalpunkt, maksa biopsia, arvutipõhine tomograafia (CT) või naha biopsia..

Ravi

Kuigi Reye'i sündroomi raviks ei ole, on varajase diagnoosimise korral erakorraline meditsiiniline sekkumine tavaliselt efektiivne neuroloogiliste ja maksakahjustuste vähendamisel ning seetõttu ka selle patoloogia progresseerumisel (Cleveland Clinic, 2016)..

Põhilised meditsiinilised meetmed koosnevad (Slightham, 2016):

  • Püsiv hüdratatsioon, elektrolüütide manustamine ja intravenoosse glükoosi manustamine.
  • Steroidide ja diureetikumide manustamine intrakraniaalse rõhu suurenemise ja aju turse tekke vähendamiseks.
  • Antiepileptiliste ravimite manustamine.
  • Kasutatava hingamise kasutamine.

Prognoos

Kuigi Reye sündroomil on neuroloogiliste tüsistustega seotud kõrge suremus, on surmade arv vähenenud 50% -lt 20% -le juhtudest (Weiner, 2015)..

Selles mõttes on varajane kliiniline avastamine ja kerged juhtumid suurenenud eksponentsiaalselt (Weiner, 2015).

Viited

  1. Badash, M. (2012). Reye sündroom. EBSCO .
  2. Clevelandi kliinik (2016). Reye sündroom.
  3. Healthline. (2016). Reye sündroom.
  4. HLBC. (2013). Reye sündroom. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye sündroom. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye sündroom. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal ja Kamoji. (2008). Reye sündroom ja Reye-sarnane sündroom. Lapse neuroloogia.
  8. Kalra, V. (2008). Reyesi sündroom. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye sündroom: akuutne maksa mitokondriaalne ebaõnnestumine entsefalopaatiaga. Metaboolne etioloogia. AEPD, 287-300.
  10. Mayo kliinik (2014). Reye sündroom. 
  11. NIH. (2016). Kollasus.
  12. NIH. (2016). Reye sündroom.
  13. NORD (2016). Reye sündroom. 
  14. UAB (1986). Reye sündroom ja selle seos atsetüülsalitsüülhappe kasutamisega. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye sündroom.