The Ramsay-Hunt'i sündroom See koosneb perifeersest näo paralüüsist (PFT), mis on põhjustatud herpes zoster viirusest (Arana-Alonso, et al., 2011).

Lisaks on see seotud välise kuuldekanali ja tümpanmembraani kaasamisega (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt'i sündroom on nakkusliku tervisega seisund ja on ka teine ​​põhjus, mis põhjustab perifeerse näo paralüüsi ilma traumaatilise päritoluta (Boemo et al., 2010).

Selle patoloogia kliiniline esitus on väga mitmekesine, sageli leidub see neljas etapis (Arana-Alonso, et al., 2011).

Kuid mõned sümptomid ja meditsiinilised komplikatsioonid, mis tekivad Ramsay-Hunt'i sündroomi seisundi tõttu, võivad hõlmata: näo halvatus, peavalu, iiveldus, kehatemperatuuri tõus, kuulmislangus, tinnitus, peapööritus (Boemo et al. al., 2010).

Teisest küljest on selle patoloogia diagnoosimise korral oluline kliiniline ajalugu ja füüsiline läbivaatus (de Peña Ortiz et al., 2007). Lisaks on kliiniliste leidude täpsustamiseks võimalik teha ka erinevaid täiendavaid teste (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt'i sündroomi ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroidide ja viirusevastaste ravimite manustamist. Meditsiinilise sekkumise peamine eesmärk on vältida teiseseid meditsiinilisi tagajärgi (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt sündroomi omadused

See on harvaesinev neuroloogiline häire, mida iseloomustab näo halvatus, välise kuuldekanali ja tümpanmembraanide kaasamine..

Selle patoloogia määramiseks on meditsiinilises kirjanduses kasutatud erinevaid nimesid. Praegu on Ramsay-Hunt'i sündroom (SRH) termin, mida kasutatakse sümptomite kogumina, mis esinevad herpes zoster-nakkuse tagajärjel tekkiva näonärvi kaasamise järjestusena (Facial Palsy UK, 2016).

Seda meditsiinilist seisundit kirjeldas esmakordselt arst James Ramsay Hunt, 1907. aastal. Ühes oma kliinilistest aruannetest esitasid nad juhtumi, mida iseloomustab näo paralüüs ja herpese kahjustused kuulmiskanalis (de Peña Ortiz et al., 2007).

Seda patoloogiat võib nimetada ka kõrva herpes zosteriks ja seda peetakse neurotroopse viiruse põhjustatud polüneuropaatiaks (Plaza Mayor et al., 2016)..

Terminit polüneuropaatia kasutatakse, et viidata kahjustuse esinemisele ühel või mitmel närvil, sõltumata kahjustuse liigist ja kahjustatud anatoomilisest piirkonnast (Colmer Oferil, 2008)..

Teisest küljest on neurotroopid patoloogilised ained, mis ründavad närvisüsteemi (SN)..

Seega mõjutab Ramsay-Hunt sündroom konkreetselt näonärvi.

Näo närv või kraniaalnärv VII on närvisüsteem, mille ülesandeks on kontrollida suures osas näoala funktsioone (Devéze et al., 2013).

Lisaks on näo närv paaristruktuur, mis kulgeb läbi luude kanali, kolju, kõrvaala all, näolihastele (National Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Kui ükskõik milline patoloogiline sündmus (trauma, degeneratsioon, infektsioon jne) viib näo närvide kahjustuste või põletiku tekkeni, võib näoilme kontrolli all olevad lihased halvata või nõrgeneda (Ameerika Akadeemia oftalmoloogia, 2016).

Kui herpes zoster viirus jõuab näo närvi ja sellega külgnevatesse piirkondadesse, võivad tekkida mitmesugused naha-, lihas-, sensoorsed tunnused ja sümptomid.

Ramsay-Hunt'i sündroomi kõige olulisemad kliinilised tunnused on:

• Näonärvide paralüüs.

• Väline kuuldekanali kaasamine (lööve).

• Eardrum'i kaasamine.

Sagedus

Ramsay-Hunt'i sündroom on teine ​​põhjus atraumaatilisele perifeersele näo halvatusele (PFT).

Statistilised uuringud näitavad, et Ramsay-Hunt'i sündroom hõlmab 12% näo halvatusest, umbes 5 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas (Boemo et al., 2010).

Sugu osas ei ole olulisi erinevusi, mistõttu see mõjutab mehi ja naisi võrdselt (Boemo et al., 2010).

Kuigi igaüks, kellel on olnud tuulerõugeid, võib seda seisundit arendada, on see täiskasvanutel tavalisem (Mayo Clinic, 2014).

Täpsemalt võib seda näha sagedamini teise ja kolmanda eluaasta jooksul (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt'i sündroom on laste harvaesinev või haruldane haigus (Mayo Clinic, 2014).

Märgid ja sümptomid

Ramsay-Hunt'i sündroomi kliinilised ilmingud on erinevad, sümptomeid võib rühmitada mitmesse kategooriasse (Boemo et al., 2010):

• Üldine sümptomaatika: palavik, peavalu, iiveldus, anoreksia, asteenia.

• Tundlik sümptomaatika: lööve, kuulmislangus jne..

• Perifeerne näo halvatus

• Seotud sümptomaatika: ebastabiilsus, peapööritus, tinnitus jne.

Lisaks sellele rühmitusele erinevad Ramsay-Hunt sündroomi iseloomulikud sümptomid tavaliselt iga juhtumi puhul.

Enamikul juhtudel võib esineda prodromaalne faas, mida iseloomustab (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Peavalu: raske ja püsiv peavalu.

• Astenia: lihasnõrkus, väsimus, püsiv väsimus, füüsiline ja psühholoogiline kurnatus.

• Adynamia: füüsilise initsiatiivi vähendamine märkimisväärse lihasnõrkuse tõttu.

• Anoreksia: Anoreksiat sümptomina kasutatakse söögiisu puudumise või söögiisu puudumise tähistamiseks, mis kaasneb mitmesuguste terviseseisunditega.

• Palavik: kehatemperatuuri ebanormaalne tõus või tõus.

• Iiveldus ja oksendamine.

• Tugev silmade valu: see on teatud tüüpi kõrvavalu, mis ilmneb surve tõttu, et vedeliku kogunemine kõrvaklappidesse avaldub kõrvaklapil ja teistel külgnevatel struktuuridel..

Teisest küljest ilmnevad ka välised kuulmispaviljonis ja tümpanilise membraani tagumistes piirkondades mitmed nahakahjustused (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Eritematoossed kohad: erüteemid on punased laigud nahal, mis tekivad immunoloogiliste protsesside tulemusena
  põletik.

• Vesikulaarid: Need on väikesed naha blistrid, mis koosnevad vedelikust. Tavaliselt ilmuvad need 12 või 24 tundi pärast nakkusprotsessi arengut ja muutuvad tavaliselt pustulideks.

Lisaks on ülalkirjeldatud märkide ja sümptomite puhul üks kõige tõsisemaid ja tähelepanuväärsemaid näo halvatus.

Ramsay-Hunt'i sündroomi all kannataval patsiendil on võimalik jälgida näo liikuvuse vähenemist või puudumist, pool nägu on halvatud või "langenud" (Ameerika Akadeemia oftalmoloogia, 2016).

Seetõttu on paljudel inimestel tavaliselt mõningaid puudujääke, mis on seotud näoilmeid reguleerivate lihastega: võimetus silmad sulgeda, naerata, pahaks teha, kulmude tõstmine, rääkimine ja / või süüa (Benítez et al., 2016).

Teisest küljest võib herpes zoster viirus lisaks näo närvile või kraniaalnärvile VII mõjutada ka vestibulokokleaarset närvi, kraniaalnärvi VIII..

Vestibulocochlear närvi mängib olulist rolli kontrolli lisaaine funktsiooni ja tasakaalu. Seega, kui mõni tema kahest harust (cochlear või vestibular) on mõjutatud, võivad esineda erinevad sensoorsed sümptomid (Boemo et al., 2010).

• Cochlear filiaal kahju: kuulmiskaotus ja tinnitus.

• Vestibulaarse haru vigastus: peapööritus, iiveldus, nüstagm.

Täpsemalt on vestibulokokleaarse närvi kaasamisest tulenevad sümptomid täpsustatud:

• Kuulmiskaotus: kuulmisvõime täielik või osaline vähendamine.

• Tinnitus: suminava, suminava või kuuldava pilli olemasolu.

• Vertigo: on spetsiifiline peapööritus, mida me sageli kirjeldame liikumis- ja pöördetundena.

• IiveldusMao ebamugavustunne, oksendamise kiireloomulisus.

• Nüstagmus: ühe või mõlema silma arütmilised ja tahtmatud liikumised.

Klassifikatsioon

Kuna Ramsay-Hunt'i sündroomi kliiniline esitus on väga erinev, klassifitseeritakse see tavaliselt neljaks etapiks (ram-huntide kliiniline klassifikatsioon) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Staadion I: lööbe teke (näo närvide piirkonnas), nakkuslik sündroom (palavik, peavalu jne) ja otalgia.

• II etapp: esineb I etapi sümptomid ja lisaks hakkab arenema näo halvatus.

• III etapp: kõik varasemad sümptomid peale kuulmiskao ja peapöörituse.

• IV etapp: suurenenud kraniaalnärvi kaasamine ja teiseste meditsiiniliste sümptomite teke.

Põhjused

Ramsay-Hunt'i sündroomi toodab Varicella-Zoster-viirus (VVZ) (Boemo et al., 2010). See viirus on tuulerõugete ja herpes zosteri põhjuseks.

Mitmed eksperimentaalsed uuringud näitavad, et kui tuulerõuged on kokku lepitud, võib viirus olla aastakümneid seisva. Mõnede tingimuste (stress, palavik, koekahjustused, kiiritusravi, immunosupressioon) tõttu võib seda taasaktiveerida ja mõnel juhul viia sündroomi tekkeni (Ramsay-hunt (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2011)..

Diagnoos

Ramsay-Hunt'i sündroomi diagnoos on tavaliselt kinnitatud ajaloo ja kliinilise läbivaatuse, täiendavate testide ja neuromeditsiiniseadmete abil (Gómez-Torres et al., 2013).

Patsiendi haiguslugu peaks sisaldama lisaks perekonnale ja isiklikule haiguslugu, sümptomaatika registreerimist, patoloogia esitamise aega ja arengut, lisaks teistele aspektidele..

Kliiniline uuring peaks põhinema olemasolevate sümptomite põhjalikul uurimisel. Lisaks on närvikahjustuse kindlakstegemiseks vajalik ka neuroloogiline uuring (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Tavapäraselt kasutatavate täiendavate testide puhul on viiruse viirusinfektsiooni olemasolu kindlakstegemiseks vajalik tsütoloogiline diagnoos või viiruse seroloogiline uuring (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Pildikatsete puhul on neuroloogiliste kahjustuste olemasolu kinnitamiseks kasulik magnetresonantstomograafia või arvutitomograafia.

Lisaks nendele kasutatakse ka teisi komplementaarseid teste, nagu audiomeetria, ajurünnaku tekitatud potentsiaal või näo närvi elektroneurograafia, et hinnata kuulmisalase kaasatuse astet ja näo närvi kaasamise astet (Boemo et al. , 2010).

Ravi

Ramsay-Hunt'i sündroomi ravis keskendutakse nakkusliku protsessi peatamisele, sümptomite ja valu leevendamisele ning lisaks vähendatakse pikaajaliste neuroloogiliste ja füüsiliste tagajärgede tekkimise riski..

Farmakoloogilised sekkumised hõlmavad tavaliselt:

• Viirusevastased ravimid: eesmärk on peatada viiruse tekke progresseerumine. Mõned ravimid, mida meditsiinitöötajad on Zovirax, Famvir või Valtrex.

• Kortikosteroidid: tavaliselt kasutatakse suurtes annustes lühiajaliselt viirusevastaste ravimite toime suurendamiseks. Üks enim kasutatud on perdnisoon. Lisaks kasutatakse tavaliselt ka põletiku ja seega ka meditsiiniliste tagajärgede tõenäosuse vähendamiseks steroide.

• Valuvaigistid: on võimalik, et kuulmispaviljoniga seotud valu on tõsine, nii et mõned spetsialistid kasutavad analgeetiliseks raviks tavaliselt oksükodooni või hüdrokodooni sisaldavaid ravimeid..

Teisest küljest võib kasutada ka teisi mittefarmakoloogilisi terapeutilisi sekkumisi, nagu kirurgiline dekompressioon (de Peña Ortiz et al., 2007).

Selline kirurgiline lähenemine on endiselt väga vastuoluline, tavaliselt piirdub see juhtumitega, mis ei reageeri farmakoloogilisele ravile vähemalt üle 6 nädala jooksul (de Peña Ortiz et al., 2007).

Üldiselt on enamiku Ramsay-Hunt'i sündroomi puhul valikuvõimalus viirusevastased ravimid ja kortikosteroidid (Boemo et al., 2010).

Prognoos

Ramsay-Hunt'i sündroomi kliiniline areng on tavaliselt teistest näo paralüüsidest oodatust halvem. Umbes juhtumite kogum, mis ulatub 24-90% -st, näitab tavaliselt olulisi meditsiinilisi tagajärgi (Boemo et al., 2010).

Kuigi hea meditsiinilise sekkumise korral on nii näo halvatus kui ka kuulmislangus ajutised, võib mõnel juhul olla püsiv (Mayo Clinic, 2014).

Lisaks takistab näo halvatusest tingitud lihasnõrkus silmalaugu tõhusat sulgemist ja seetõttu võivad välised ained põhjustada silmakahjustusi. Silma valu või ähmane nägemine võib esineda ühena meditsiinilistest tagajärgedest (Mayo Clinic, 2014).

Lisaks võib kraniaalnärvide tugev kaasamine põhjustada ka püsivat valu, kaua pärast ülejäänud nähtude ja sümptomite lahenemist (Mayo Clinic, 2014)..

Viited

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt'i sündroom: milline on täpne ravi? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sündroom: meie kogemus. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., ja Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt'i sündroom. Dermatoloogia Rev Mex, 190-195.
4. Näo Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt sündroom. Välja otsitud Facial Palsy.UK-st.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A. ja Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt'i sündroom, mis põhjustab kõri paralüüsi. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo kliinik (2014). Ramsay Hunt'i sündroom. Välja otsitud Mayo kliinikust.
7. NORD (2011). Ramsay Hunt sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt'i sündroom. Saadud firmalt Revista Clínica Española.
9. Allikas kujutis 1