Miller-Fisheri sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The Miller-Fisheri sündroom (SMF) on üks levinumaid kliinilisi variante: Guillain Barré sündroom (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas ja Pozo-Martos (2008)).

Kliiniliselt iseloomustab seda sündroomi klassikaliste sümptomite olemasolu, mis on defineeritud isfleksia, ataksia ja oftalmoplaatia (Ostia Garza ja Fuentes Cuevas, 2011) ilmumisega..

On võimalik, et ilmnevad teised lihasnõrkuse, bulbaalkarjääri ja sensoorse puudujäägiga seotud tunnused ja sümptomid (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez ja Jiménez Corral, 2014).

Sarnaselt Guillain-Barré sündroomiga näib, et sellel patoloogial on pärast nakkusohtlikku immunoloogilist päritolu (Gabaldón Torres, Badía Picazo ja Salas Felipe, 2013).

Miller-Fishser'i sündroomi kliinilist kulgu eelneb seedetrakti infektsioon, mille esmane vallandamine on vaktsineerimine või kirurgiline protseduur (Gabaldón Torres, Badía Picazo ja Salas Felipe, 2013).

Selle sündroomi diagnoos on põhimõtteliselt kliiniline. See tuleb täita mitmesuguste laboratoorsete testidega (magnetresonants, nimmepunkt, neurofüsioloogiline uuring jne. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas ja Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Milleri sündroomi ravi on meditsiiniline, tuginedes Guillain-Barré sündroomi sekkumistele (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Haigete meditsiiniline prognoos on tavaliselt soodne. Varajase ja tõhusa meditsiinilise juhtimise all on taastumine hea ja seda ei seostata tavaliselt meditsiiniliste muutustega ega muutustega (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada ja Palomino García, 2003).

. \ T Miller Fisheri sündroom

The Miller Fisheri sündroom on üks Guillain-Barré sündroomi kliinilistest vormidest, seega on see tüüp põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia.

Polüneuropaatiaks liigitatud haigus või patoloogia on defineeritud kliinilise kuluga, mis on seotud närviklemmide kahjustuste ja / või progresseeruva degeneratsiooniga (National Health Health, 2014).

Seda mõistet kasutatakse sageli üldisel viisil, ilma konkreetse viiteid kahjustuse tüübile või kahjustatud anatoomilisele piirkonnale..

Miller Fisheri sündroomi puhul tekib müeliniseeritud tasemel patoloogia.

Myelin on membraan, mis vastutab meie keha närvirakkude katmise ja kaitsmise eest rakuvälises keskkonnas (Clarck et al., 2010).

See aine või struktuur koosneb peamiselt lipiididest ja vastutab närvisüsteemi närviimpulsside ülekande efektiivsuse ja kiiruse parandamise eest (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Patoloogiliste tegurite esinemine võib põhjustada melina järkjärgulist hävimist. Selle tulemusena võib see põhjustada teabevoo katkemist või närvisüsteemi koekahjustuste esinemist (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Demüeliniseerivate protsessidega seotud sümptomid on väga erinevad. Võib tekkida mootor, sensoorsed või kognitiivsed muutused.

Lisaks on see sündroom osa suuremast kliinilisest rühmast, mida nimetatakse Guillain-Barré sündroomiks.

Seda patoloogiat määratleb põhimõtteliselt üldine lihasparalüüs. Kõige tavalisem on alarõhu nõrkuse või paralüüsi tuvastamine, sensoorsed kõrvalekalded (valu, paresteesia jne) ja muu autonoomne (hingamispuudulikkus, südame rütmihäired, kuseteede kõrvalekalded jne) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López jt, 2012).

Miller-Fisheri sündroom tuvastati algselt Dr. C. Miller Fisheri poolt kui Guillain-Barré sündroomi ebatüüpiline ja piiratud variant 1956. aastal (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Oma kliinilises aruandes kirjeldas ta kolme patsienti, kelle kliinilist kulgu iseloomustasid areflexia, ataksia ja oftalmoplegia olemasolu (Jacobs ja van Doorm, 2005)..

Statistika

Miller-Fisheri sündroomi peetakse Guillain-Barré sündroomi kõige tavalisemaks kliiniliseks variandiks (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemioloogilised uuringud on leidnud oma esinemissageduse umbes 0,09 juhul 100 000 elaniku kohta aastas (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio ja Colomer Oferil, 2009).

Üldiselt on Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus 0,4-4 juhtu 100 000 inimese kohta (González et al., 2016).

Juhtumite koguarvus on Miller-Fisheri sündroom Lääne-Euroopa riikides 5% ja Aasia geograafilistes piirkondades 19% (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Mis puutub selle patoloogia sotsiaaldemograafilistesse omadustesse, siis peame juhtima tähelepanu mitmele aspektile (Rodríguez Uranga jt, 2003, Sánchez-Torrent jt, 2009):

  • See on harvaesinev sündroom lastel.
  • Suurem sagedus on seotud meessoost.
  • Suurem sagedus, mis on seotud konkreetsete geograafiliste piirkondadega, eriti idamaaga.

Märgid ja sümptomid

Miller-Fisheri sündroomi määrab põhiline sümptomaatiline triaad: areflexia, ataksia ja ophthalmoplegia (López Erausquin ja Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

Areflexia on tüüpi haigus, mida iseloomustab lihaste reflekside puudumine. See märk on tavaliselt neuroloogiliste kõrvalekallete tulemus, mis paiknevad seljaaju või aju tasandil.

Need refleksid on tavaliselt defineeritud kui spontaansed ja tahtmatud liikumised või motoorsed toimingud, mida vallandavad spetsiifilised stiimulid (Rochesteri ülikooli meditsiinikeskus, 2016).

Refleksid on väga erinevad (emakakael, Moor, labürindi toonik, imemine, galant, otsing jne. Kuigi enamik neist kaob arenguga ja bioloogilise küpsemisega, on neil oluline roll ellujäämises.

Muudetud motoorsete mustrite puudumine või esinemine selles piirkonnas on tavaliselt närvisüsteemi muutuste kliinilise näitaja..

Aksaksia

Aksaksia on selline muutus, mis tekitab mitmesuguseid kõrvalekaldeid, mis on seotud keha liikumiste kontrolliga ja koordineerimisega (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

See sümptom, nagu areflexia, on seotud närvisüsteemi kõrvalekallete ja / või patoloogiate esinemisega. Eriti liikumisjuhtimise eest vastutavatel aladel (National Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Mõjutatud inimestel on sageli probleeme kõndimise, asendi vastuvõtmisega, käte ja jalgade liigutamisega või tegevustega, mis nõuavad peenmootori koordineerimist (National Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Oftalmoplegia

Oftalmoplaatia on patoloogia, mille määratleb võimetus või raskus liikuda silma või nende kõrval asuvate struktuuridega.

Mõjutatud inimestel on tavaliselt silma lihased täielikult halvatud (Blanco-Machite et al., (2008).

Kõige enam mõjutatud lihasrühmad on tavaliselt välised lihasgrupid, alustades ülemise pärasoole lihastest külgsuunas. Paralüüsi progresseerumine lõpeb tavaliselt alumise röntgenkiirte lihastega (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Mõned seotud tüsistused hõlmavad nägemisteravuse kõrvalekaldeid, muutunud vabatahtlikku silmakontrolli või piiratud silmade liikumist (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

Muud sümptomid

Lisaks kolmele põhilisele sümptomile võib Miller-Fisheri sündroomi seostada teiste tüüpi tüsistustega:

Lihaste nõrkus

Veel üks sümptom, mis võib ilmneda Milleri sündroomis, on flickidity ja lihaste nõrkus.

Erinevate kehapiirkondade lihaste toonuse ebanormaalset vähenemist on võimalik tuvastada.

Mõned kliinilised aruanded näitavad seda tüüpi muutuste esinemist näoaladel, mis mõnel juhul võivad liikuda lihasparalüüsi suunas.

Bulbaari halvatus

Sibula paralüüs on patoloogia, mis mõjutab närvisüsteemi motorseid neuroneid, olles kõige enam mõjutatud nendest, kes vastutavad selliste funktsioonide kontrollimise eest nagu närimine, rääkimine, neelamine jne. (Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut, 2012).

Kõige sagedasemad nähud ja sümptomid on kõnevõime kaotus, nõrkus ja näo halvatus, võimetus neelata, muu hulgas (National Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Neelu lihastega seotud kõrvalekalded võivad põhjustada märkimisväärseid meditsiinilisi komplikatsioone, mis on seotud hingamisteede puudulikkusega, asfüksiaga või aspiratsiooni pneumooniaga (National Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Sensoorsed puudused

Osana Millner-Fisheri sündroomi ja Guillain-Barré sündroomi kliinilisest pildist võib tekkida sensoorse sfääriga seotud muutused:

  • Lihasevalu, mis asub ülemise või alumise jäseme erinevates piirkondades.
  • Tajutav kihelus, tuimus või teravad tunded lokaliseeritud kehapiirkondades.
  • Erinevate kehapiirkondade tundlikkuse muutused.

Mis on tüüpiline kliiniline kursus?

Märgid ja sümptomid, mis iseloomustavad Miller-Fisheri sündroomi meditsiinilist pilti tavaliselt kahe nädala jooksul pärast nakkusliku protsessi lahenemist (Ostia Garza ja Fuentes Cuevas, 2011).

Nende ilmumine on tavaliselt äge, nii et kõiki kliinilisi tunnuseid saab tuvastada mõne tunni või päeva jooksul alates esimeste märkide esitamisest (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Miller-Fisheri sündroomi esimesed sümptomid on enam kui 50% -l haigetest, kes on seotud näo ja näo pindade lihaste struktuuriga. Varases staadiumis on tavaline, et vaadeldakse näo disparesiat ja kahekordset nägemist (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Mitu päeva hiljem kulgeb selle patoloogia kliiniline kulgema suflexia, ataksia ja ophthalmoplegia arengule (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Rahvusvaheline sihtasutus GBS / CIDP (2016) määratleb kolm põhilist etappi:

  1. Silmade lihasrühmade nõrkus, ähmane nägemine, silmalaugude paisumine ja nõrkus mitmesugustes näoalades.
  2. Sagedane tasakaalukaotus ja raskused alumise jäseme koordineerimisel. Korduvate kukkumiste ja reiside olemasolu.
  3. Jänes reflekside järkjärguline kaotus, eriti põlvedes ja pahkluudes.

Muude tüsistuste, nagu proksimaalse paresteesia esitusviis ülemise ja alumise jäsemega, teiste kraniaalnärvide muutused või näo nõrkus on harvem (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Selle sündroomi meditsiiniliste tagajärgede korral on võimalik tuvastada kattumine teiste klassikalise Guillain-Barré sündroomi omadustega, eriti seoses hingamishäiretega (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Põhjused

Kuigi Miller Fisheri sündroomi konkreetset põhjust ei ole täpselt teada, seostavad spetsialistid selle algust hiljutise nakkusliku protsessi olemasoluga.

Rohkem kui 72% diagnoositud juhtudest tuvastati eelnev hingamisteede ja gastroenteriaalsete sümptomitega seotud nakkusjuhtum (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Mõned Miller Fisheri sündroomiga kõige enam seotud patoloogilised tegurid on (Rodríguez Uranga et al., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Inimese immuunpuudulikkuse viirus.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Epstein-Barri viirus.
  • Varicella viirus Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

Diagnoos

Enamikul juhtudel lähevad Miller-Fisheri sündroomi all kannatavad patsiendid esmaabiteenistustele, kes kannatavad ühe oma esimeste sümptomite all: ähmane nägemine, kõndimisraskused jne. (GBS / CIDP rahvusvaheline sihtasutus, 2016).

Selles etapis näitab esialgse füüsilise ja neuroloogilise uuringu läbiviimine reflekside muutusi, tasakaalu muutumist, näo nõrkust jne. (GBS / CIDP rahvusvaheline sihtasutus, 2016).

Selle sündroomi diagnoos on äärmiselt kliiniline, kuigi on vaja kasutada täiendavaid kinnitavaid teste (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

  • Magnetresonantsi- ja muud neuron kujutise testid.
  • Nimmepunktsioon ja tserebrospinaalvedeliku analüüs kõrge antikehade taseme tuvastamiseks.
  • Närvijuhtimise analüüs.

Ravi

Fishser'i sündroomi spetsiifilist ravi ei ole praegu kavandatud. Kasutatud meditsiinilised sekkumised on tavaliselt sarnased Guillain-Barré sündroomi (National Neurological Disorders ja Stroke, 2014) omadega..

Guillain-Barré sündroomi kõige sagedamini kasutatavad ravimeetodid hõlmavad plasmafereesi, immunoglobuliinravi, steroidhormoonide manustamist, toetatud hingamist või füüsilist sekkumist (Riiklik neuroloogiliste häirete ja insultide instituut, 2014).

Kõik need sekkumised kujutavad endast suurt edu tõenäosust ja seetõttu on prognoos enamiku mõjutatud inimeste jaoks soodne (riiklik neuroloogiliste häirete ja insultide instituut, 2014).

Tavaline on see, et pärast 2-4 nädalat algab kliiniline taastumine, lõpetades 6 kuu pärast (Riiklik neuroloogiliste häirete ja insultide instituut, 2014).

Kuigi taastumine on tavaliselt lõppenud, on mõnel juhul võimalik jälgida mõningaid meditsiinilisi komplikatsioone (National Neurological Disorders ja Stroke, 2014).

Viited

  1. Aksaksia ja väikeaju või spinotserebellarne degeneratsioon. (2014). Välja otsitud riiklikust neuroloogiliste häirete ja insultide instituudist.
  2. Blanco-Marchite jt. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, SISEMINE JA VÄLISVÕIMSUS VÄLJASTAMISE JÄRGI. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., ja Salas Felipe, J. (2013). Neurofüsioloogiliste uuringute roll Miller-Fisheri sündroomis. Neuroloogia, 451-452.
  4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser'i sündroom. Välja otsitud GBS / CIDP Foundation Internationalist.
  5. González et al. (2016). Guillain-Barré sündroomi kogemus neuroloogilise intensiivravi osakonnas. Neuroloogia, 389-394.
  6. Guillain-Barré sündroom. (2016). Välja otsitud riiklikest neuroloogiliste häirete ja insultide instituutidest.
  7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisheri sündroom. Välja otsitud Hollandi neuromuskulaarsest uurimiskeskusest.
  8. NIH. (2012). Mootori neuroni haigused. Välja antud Neuroloogiliste häirete ja insultide riiklikust instituudist: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisheri sündroom. Välja otsitud riiklikest neuroloogiliste häirete ja insultide instituutidest.
  9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré sündroom Miller-Fisheri sort. Kohtuasja aruanne. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga jt. (2004). Miller-Fisheri sündroom: kliinilised leiud, nendega seotud infektsioonid ja evolutsioon 8 patsiendil. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Miller-Fisheri sündroom: kliinilised leiud, nendega seotud infektsioonid ja evolutsioon 8 patsiendil. Med Clin (Barc).
  12. Miller Fishser'i sündroom. Juhtumi kohta. (2011). Meditsiiniteadused, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Sisemine ophthalmoplegia Miller-Fisheri sündroomi alguses. Neuroloogia., 504-509.