Melkerssoni-Rosentali sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The Melkerssoni-Rosentali sündroom (SMR) on harvaesinev neuroloogiline häire, mida iseloomustab korduva näo paralüüsi ja turse puhangute esinemine (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Kliiniliselt määratletakse selle kulgu tavaliselt sümptomaatilise kolmiku abil, mis koosneb keele lõhest, näo / keele ödeemist ja perifeersest näo paralüüsist (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000)..

Selle sündroomi etioloogilist päritolu ei ole veel kindlaks tehtud. Siiski liigitatakse see tavaliselt granulomatoosse põletikulise iseloomuga neuro-muko-nahahaiguseks (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra ja Batalla müük, 2012).

Sellele vaatamata on enamikul juhtudel seostatud teiste tüüpi patoloogiate, nagu Crohni tõbi, kroonilise kursi või sarkoidoosi nakkuslike granuloomide, kannatustega (Moreno, 1998)..

Diagnoos põhineb tavaliselt laboratoorsete uuringute meditsiinilistel tunnustel ja histopatoloogilistel tulemustel (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X)..

Melkerssoni sündroomi raviks ei ole ravivat ja rahuldavat ravi. Kasutatud lähenemisviisid keskenduvad tavaliselt kortikosteroidide, antibiootikumide, kiiritusravi või näooperatsiooni manustamisele, kuigi nad pakuvad enamikul juhtudel ainult mööduvaid tulemusi (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra ja Batalla müük, 2012).

Melkerssoni-Rosentali sündroomi omadused

Melkerssoni-Rosentali sündroom on haigus neuromukokutaanne keeruline kliiniline kursus (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ja Ortego Centeno, 2006).

Tavaliselt määratleb see muutuva raskusastme ja evolutsiooniga. See mõjutab esmajärjekorras näo- ja bukaalseid piirkondi, mis tekitavad põletikulisi ja edemaatilisi protsesse (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ja Ortego Centeno, 2006).

Termin neuromucocutan'i haigus Tavaliselt kasutatakse seda viitamaks patoloogiate rühmale, mida iseloomustab oluline seos erinevate haiguste vahel dermatoloogilised kõrvalekalded (nahk ja limaskestad) ja kahjustus või neuroloogilise päritoluga häire.

Seetõttu võib see põhjustada nähtude ja sümptomite ilmnemist mis tahes nahapiirkonnas või limaskesta struktuuris.

The limaskesta see on sidekoe ja epiteelkoe kiht, mis katab need kehakonstruktsioonid, mis on otseses kontaktis väliskeskkonnaga.

Tavaliselt on need seotud limaskestade või vesilahuste sekretoorse näärmega. Nad vastutavad niiskuse ja immuunsuse kaitse eest.

Melkersoni sündroomi puhul on kõige enam mõjutatud piirkonnad nägu ja Lima limaskesta alad suhu ja keel.

Lisaks nimetatakse kliinilises keskkonnas Melkerssoni-Rosentali sündroomi ka kui tüüpi põletikuline granulomatoos.

Seda mõistet kasutatakse erinevate haiguste liigitamiseks, mida iseloomustab granuloomid (immuunrakkude põletikuline rakumass) ja abstsessid (põletikuline ja mädane piirkond) kõrge immuunsuse suhtes \ t.

Melkerssoni-Rosentali sündroomi kirjeldas algselt neuroloog E. Melkersson 1928. aastal (Moreno, 1998)..

Oma kliinilises aruandes viitas Melkersson erinevatele juhtudele, mis olid määratletud labiaalse turse ja korduva näo paralüüsi juures (Moreno, 1998)..  

Hiljem, 1931. aastal lisas teadlane C. Rosenthal kliinilisele kirjeldusele keele- või volditud keele (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000) määratlused..

Lisaks keskendus ta sündroomi geneetiliste tegurite analüüsile (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000). Nende uuringud põhinesid keeleliste muudatuste tuttavale ilmumisele (Moreno, 1998).  

Alles 1949. aastal, kui Luscher tegi kliiniliste kirjelduste grupeerimise ja nimetas selle kliinilise üksuse oma avastajate nimega, Melkersson-Rosenthal sündroom (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Sellele vaatamata märgivad mõned spetsialistid nagu Stevens, et seda patoloogiat võivad tuvastada ka teised autorid, nagu näiteks 1849. aastal Hubschmann või 1901 Rossolino (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Praegu määratleb Riiklik Neuroloogiliste Häirete Instituut ja Stroke (2011) Melkerssoni-Rosentali sündroomi haruldase neuroloogilise häirena, mida iseloomustab korduv näo palsy, näo ja huulte erinevate piirkondade põletik (eriti ülemine) ja soonte ja voldite järkjärguline areng keeltes.

Selle sündroomi esialgne ilming asub tavaliselt lapsepõlves või varases täiskasvanueas. Selle kliiniline kulg on iseloomulik kriisidele või korduvatele põletikulistele episoodidele, mis võivad olla kroonilised (National Neurological Disorders and Stroke, 2011)

Kas see on sagedane patoloogia?

Melkerssoni-Rosenthal'i sündroomi peetakse üldjuhul haruldaseks või haruldaseks haigeks.

Epidemioloogilised uuringud hindavad selle patoloogia esinemissagedust 0,08% (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ja Ortego Centeno, 2006)..

Märkimisväärne arv spetsialiste märgib, et seda arvu võib alahinnata juhtumite tõttu, mille kliiniline esitus on kerge ja ei nõua tervishoiuteenuseid (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ja Ortego Centeno, 2006).

Kuigi Melkerssoni-Rosentali sündroomi esinemissagedus on väike, esineb naisi sagedamini ja see mõjutab tavaliselt peamiselt kaukaasia inimesi (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

See võib ilmneda igas vanuserühmas, kuid see on sagedasem sündroom laste või noorte täiskasvanute hulgas (National Neurological Disorders and Stroke, 2011)

Kõige tavalisem asi on see, et see algab teise ja neljanda elukümne vahel (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra ja Batalla müük, 2012).

Selle sündroomi tundmatu etioloogia ja piiratud levimus tähendavad, et selle diagnoos on oluliselt hilinenud ja järelikult terapeutilised sekkumised (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra ja Batalla müük, 2012).

Märgid ja sümptomid

Melkerssoni-Roshenthal'i sündroomi määrab tavaliselt klassikaline sümptomite kolmnurk, mis koosneb näo halvatusest, korduvast orofatsiaalse turse ja lõhenenud keelest (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

Selle täielik esitlus on harva esinev, seda kirjeldatakse ainult 10–25% diagnoositud juhtudest (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ja Ortego Centeno, 2006).

Kõige tavalisem on see, et see ilmneb oligosümptomaatilises vormis. Seda määratleb turse ja näo halvatus või turse ja lõhenenud keel (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003)..

Melkesson-Rosenthal sündroomi puudulikku kliinilist kulgu peetakse kõige sagedasemaks vormiks, ulatudes 47% juhtudest (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

Järgnevalt kirjeldame Melkerssoni-Rosentali sündroomi kõige iseloomulikumaid tunnuseid ja sümptomeid:

Näo halvatus

Näo paralüüsil on neuroloogiline päritolu ja seda väljendatakse näoalasid innerveerivate lihaste liikumatusena..

See meditsiiniline seisund on tavaliselt tingitud näonärvide ajutistest või püsivatest vigastustest (põletik, koekahjustused jne)..

Näo närv, mida kutsutakse ka kraniaalseks VII, on närvi terminal, mis vastutab erinevate näoalade ja külgnevate struktuuride innerveerimise eest..

Selle struktuuri peamine ülesanne on kontrollida emotsioonide avaldumist võimaldavat näo imiteerimist, keelekõnede liigendamist, vilkumist, söötmist jne..

Erinevate patoloogiliste tegurite, näiteks nakkuslike protsesside esinemine võib põhjustada näo närvi poolt innerveeritud piirkondade nõrgenemist või halvamist..

Melkerssoni-Rosentali sündroomi näol võib näo paralüüs olla perifeerne, mõjutades korduvat suunda ainult ühe külje poole (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

Seda sümptomit võib täheldada rohkem kui 30% -l kannatanutest. Tavaliselt on see kiire areng, mis seisab umbes 24-48 tunni jooksul (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Lisaks ilmneb vahelduv või korduv algus tavaliselt umbes 3 kuni 4 nädalat hiljem (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000)..

Mõningatel juhtudel võib näo paralüüs olla täielik või osaline ja see võib tekitada okulaarse pahaloomulisusega seotud tagajärgi (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Samuti on võimalik tuvastada teiste kraniaalnärvide kaasamisega seotud kliinilisi ilminguid, nagu kuulmis-, hüpoglükeemia-, glossofarüngeaalne, kuulmis- ja haistmisnärvid (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Orofatsiaalne turse

Orofatsiaalne turse peetakse tavaliselt Melkerson-Rosenthal sündroomi keskseks kliiniliseks ilminguks. See on peamine esitlusvorm umbes 80% juhtudest (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

Seda määratleb vedeliku ebanormaalne ja patoloogiline kuhjumine, mis tekitab kahjustatud piirkonna põletikku või turset (Riiklikud Terviseinstituudid, 2016).

See võib mõjutada täielikult või osaliselt nägu, keelt, igemeid või suu limaskesta (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

Kõige tavalisem on see, et täheldatakse huulte, eriti ülemise, märkimisväärset paksenemist. Struktuuri saab saavutada 2 või 3 korda tavalisest kõrgemal (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

On tõenäoline, et orofatsiaalne turse ilmneb koos palavikuga episoodidega ja teiste kerged põhiseaduslike sümptomitega (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000)..

See kliiniline sümptom ilmneb tavaliselt mõne tunni või päeva jooksul, kuid on tõenäoline, et lühikese aja jooksul saavutab selle kliiniline suund retsidiivse iseloomu (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000)..

Selle tulemusel kalduvad põletikualad järk-järgult omandama kindla ja kõva struktuuri (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000)..

Muud ilmingud võivad ilmneda seoses valulike erosioonidega, punetusega, commissursi lõhenemisega, põletustunnetega, hermitatsioonidega jne. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

Fissured Tongue

Veel üks Melkerssoni-Rosentali sündroomi tavapäraseid sümptomeid on volditud või kroonilise keele areng (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Keel omandab keskel pikisuunalise soone ja ilmuvad ristlõiked, mis omakorda omandavad kerakujulise, väikese või volditud välimuse (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ja Peñazola Martínez, 2000).

Üldiselt täheldatakse keele soonte sügavuse suurenemist, tekitamata erosiooni või limaskesta kaasatust (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003).

See sümptom on tavaliselt seotud geneetilise iseloomuga anomaaliaga ja sellega kaasneb tavaliselt maitse teravuse ja paresteesiate vähenemine (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ja Aliaga, 2003)..

Põhjused

Praegused uuringud ei ole veel suutnud tuvastada Melkerson-Rosenthal sündroomi põhjuseid.

Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon (2016) toob esile geneetiliste tegurite võimaliku esinemissageduse, võttes arvesse perekondlike juhtumite kirjeldust, kus see patoloogia mõjutab erinevaid liikmeid.

Lisaks toob see esile ka muud tüüpi patoloogiate panuse selle esitusviisi. Mõnikord eelneb Crohni tõbi, sakoidoos või toiduallergia Melkersson-Rosenthal sündroomi tekkele (riiklik haruldaste haiguste organisatsioon, 2016).

Diagnoos

Selle sündroomi diagnoos põhineb klassikalise sümptomaatilise kolmiku kahtlusel (Romero Maldona, Sentra Tello ja Moreno Izquierdo, 1999)..

Puudub laboratoorne test, mis saaks selle esinemist üheselt kindlaks määrata (Romero Maldona, Sentra Tello ja Moreno Izquierdo, 1999).

Siiski kasutatakse turse analüüsimiseks tavaliselt histopatoloogilisi uuringuid (Romero Maldona, Sentra Tello ja Moreno Izquierdo, 1999)..

Ravi

Paljud Melkerssoni-Rosenthal'i sündroomi kliinilist kulgu moodustavad nähud ja sümptomid lahendatakse tavaliselt ilma terapeutilise sekkumiseta (Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016).

Kui aga mingit ravi ei kasutata, võivad ilmneda korduvad episoodid (Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016).

Esimese rea ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroidide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja antibiootikumide manustamist (Rahvuslik haruldaste haiguste organisatsioon, 2016).

Muudel juhtudel võib kasutada kirurgilisi protseduure või kiiritusravi. Eriti juhul, kui hinnatakse märkimisväärset huule muutust (Rahvuslik haruldaste haiguste organisatsioon, 2016).

Viited

  1. Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., & Ortego Centeno, N. (2006). Näo halvatus ja korduv labiaalne turse. Rev Clin Esp.
  2. Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). MELKERSSONI ROSENTHAL SYNDROME MÄRGITAVAD MANIFESTATSIOONID. KOHTU KIRJELDUSE JA UURINGU LÄBIVAATAMINE.
  3. Martínez-Menchón, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrer, I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Melkerssoni-Rosentali sündroom. Actas Dermosifiliogr.
  4. Moreno, M. (1998). Melkerssoni Rosenthal'i sündroom. Colombia meditsiiniseadus.
  5. NIH. (2016). Melkerssoni-Rosentali sündroom. Välja otsitud riiklikust neuroloogiliste häirete ja insultide instituudist.
  6. NORD (2016). Melkerssoni Rosenthal'i sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
  7. Romero Maldonado, N. (1999). Melkerssoni-Rosenthal'i sündroom: klassikaline kliiniline triad ... Actas Dermosifiliogr.
  8. Tárrega Porcar, M., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, B., Jiménez Borillo, E., Bellido Segarra, M., & Betalia Sales, M. (2012). Melkerssoni -Rosentali sündroom. Perearstiabi ja esmane hooldus.
  9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). Melkerssoni-Rosentali sündroom. Juhtumi edastamine ja teema lühiülevaade. Rev Cent Dermatoli lihavõtted.