Lennox-Gastaut'i sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The Lennox-Gastaut'i sündroom (SLG) on vanusega seotud tohutu raskusega epilepsia. Seda iseloomustab selle resistentsus farmakoloogiliste ravimeetodite suhtes ja selle põhjustatud puuete mitmekesisus (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

See on haigus, mis ilmneb tavaliselt lapsepõlves, algusega 3–5 aastat. Need võivad kannatada kuni 6% epilepsiaga laste koguarvust (David, García ja Meneses, 2014). 

Kliiniliselt määratletakse seda sündroomi toonilise, toonilis-kloonilise või müokloonilise krambihoogude esinemisega, millega kaasneb muutuva intellektuaalse puude aste (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Lennox-Gastaut'i sündroomi etioloogiline päritolu võib olla seotud mitmete teguritega, sealhulgas geneetiliste muutustega, neurokultuuride patoloogiatega, tserebrovaskulaarsete õnnetustega, aju tasemel nakkusohtlike protsessidega või kranio-enkefaalsete traumadega (David, García ja Meneses). , 2014). 

Arvestades epileptilise patoloogia kahtlust, põhineb selle sündroomi diagnoos põhimõtteliselt krampide ja elektroentsefalograafiliste salvestiste (EGG) analüüsil (Campos Castelló, 2007)..

Praegu ei ole Lennox-Gastaut'i sündroomi efektiivset ravi kindlaks tehtud (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Tavaliselt kasutatakse mõningaid terapeutilisi lähenemisviise, nagu uue põlvkonna epilepsiavastaste ravimite manustamine, ketogeense dieedi ettekirjutamine, vaguse närvi stimulatsioon, palliatiivne meditsiiniline sekkumine või operatsioon (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim ja kang, 2015)..

Lennox-Gastaut'i sündroomi omadused

The Lennox-Gastaut'i sündroom (SLG) on lapsepõlve epilepsia vorm. Esitab raske kliinilise ravikuuri, mille määrab kindlaks mitmekordsed krambid ja muutuv intellektuaalne puue (Riiklik tõlkekeskuste edendamise keskus, 2016).

Epilepsiat võib defineerida neuroloogilise häirena, mida iseloomustab järjestikuste või korduvate episoodide esinemine, mida nimetatakse krambideks või epileptilisteks krambihoogudeks (Fernández-Suárez jt, 2015)..

See on teatud tüüpi haigus, millel on suur levimus kogu maailmas. Maailma Terviseorganisatsioon (2016) teatas üle 50 miljoni juhtumi kogu maailmas.

Selle algus on närvisüsteemi (SN) funktsionaalsete või struktuuriliste muutuste juuresolekul. Lisaks võib see mõjutada kedagi, olenemata vanusest või soost.

Lastel on epilepsia sageli heterogeensete kliiniliste ilmingutega häire ja väga seotud bioloogilise arenguga ja vanusega (López, Varela ja Marca, 2013).

Kuigi on võimalik eristada mitmesuguseid lapsepõlve epilepsia vorme, on neil kõigil tavaliselt ühine tegur: eelsoodumus kõrge sagedusega kriisi all kannatada (López, Varela ja Marca, 2013).

Neil on laialdaselt heterogeenne meditsiiniline prognoos, erinevad seonduvad patoloogiad ja väga erinev vastus raviviisidele (López, Varela ja Marca, 2013).

Selles mõttes on vähenenud sündroomide ja epileptiliste vormide rühm, mis kujutavad endast refraktaarset mustrit või resistentsust epilepsiavastaste ravimite suhtes (López, Varela ja Marca, 2013).

Üks nendest haiguste rühmadest vastab epileptilistele entsefalopaatiatele, kus Lennox-Gastaut'i sündroom on tavaliselt klassifitseeritud (López, Varela ja Marca, 2013).

Termin "epileptiline entsefalopaatia" viitab ulatuslikele tõsistele krampidele, mis kipuvad alustama oma kliinilist kulgu elu esimestes etappides (esimestel elupäevadel või varases lapsepõlves) (Aviña Fierro ja Hernández Aviña, 2007)..

Need sündroomid kalduvad progresseeruma ravimatute epilepsia vormide suunas, millel on tõsine sümptomaatiline areng. Enamikul juhtudel on neil surmaga lõppenud (Aviña Fierro ja Hernández Aviña, 2007).

Selle sündroomi esimesed kirjeldused 1950. aastal vastavad Lennoxi ja Davise teadlastele (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Tänu kliinilise elektroenkefalograafia (EGG) arengule suutsid need autorid luua seose neuronaalse aktiivsuse ja uuritud patsientide kliiniliste ilmingute vahel (Oller-Durela, 1972)..

Aastaid hiljem lõpetasid Gastaut (1966) ja teised teadlased selle patoloogia kliinilise kirjelduse (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Gastautil õnnestus kirjeldada 100 erineva juhtumi kliinilist kulgu. Kuid Niedermeyer (1969) tutvustas selle patoloogia nime lõplikult meditsiinilises ja eksperimentaalses valdkonnas (David, García ja Meneses, 2014)

Esialgu pidas rahvusvaheline epilepsia klassifikatsioon Lennox-Gastaut'i sündroomi kui krüptogeenset või asümptomaatilist üldist epilepsiat (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón ja de Rosendo). 2010).

Kõige värskemad definitsioonid, nagu näiteks Epilepsia Keskliiga, viitavad Lennox-Gastaut'i sündroomile kui primaarse, generaliseeritud epilepsia ja katastroofilise või väga tõsise kliinilise ilmingu vormile (Herranz et al., 2010).

Statistika

Lennox-Gastaut'i sündroomi peetakse üheks kõige tõsisemaks laste epilepsia tüübiks või vormiks (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

See haigus on tavaliselt umbes 2-5% laste või laste epilepsia põhjustest (Epilepsia Sihtasutus, 2016).

Kuigi see võib areneda igas vanuserühmas, on tüüpiline algus 3–5-aastased (David, García ja Meneses, 2014). 

Ameerika Ühendriikides hindavad epidemioloogilised uuringud Lennox-Gastaut'i sündroomi esinemissagedust ligikaudu 14 500-18 500 alla 18-aastasel lapsel (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..

Tavaliselt on see tavalisem haigus lastel (0,1 inimese 1000 kohta) kui tüdrukutel (0,02 1000 inimese kohta) (Cherian, 2016).

Kliiniliste omaduste osas kannatavad umbes 90% -l Lennox-Gastaut'i sündroomiga diagnoositud patsientidest haiguse algusest teatavat liiki puude või intellektuaalse viivitusega (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Lisaks kannatab enam kui 80% krooniliselt erinevate konfiskeerimisvormide all (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012)..

Lennox-Gastaut'i sündroomi põhjuste analüüs näitab, et umbes 30% kõigist juhtudest on tuvastatud etioloogia, ilma eelnevate neuroloogiliste juhtudeta. Kuigi 60% -l on seotud neuroloogilised häired (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Märgid ja sümptomid

Lennox-Gastaut'i sündroomi iseloomustavad kolm põhitulemust: aeglane laine elektroencefalograafiline muster, krambid ja muutuv intellektuaalne puue (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila ja Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroentsefalograafiline muster

Lisaks biokeemilisele aktiivsusele on elektrilised mustrid aju toimimise seisukohalt olulised.

Elektriline aktiivsus on meie närvisüsteemi neuronaalsete komponentide vahelise kiirema ja tõhusama suhtlemise vorm.

Ülemaailmsel tasandil võime tuvastada neuronite rühmi, mis kipuvad olema aktiveeritud koordineeritult ja sünkroniseeritult puhkeolekus või enne mõne konkreetse ülesande täitmist..

Sellist koordineerimist kaldutakse kirjeldama suurema või väiksema amplituudiga elektriliste lainekujudena, sõltuvalt toimingust või asjaomastest aju piirkondadest..

Aju laineid on erinevaid: Delta, Theta, Alpha, beeta, nende sageduse järgi liigitatud, aeglane või kiire.

Lennox-Gastaut'i sündroomi korral kipub aju aktiivsus muutuma ebastabiilseks ja asünkroonseks, tekitades aeglastele lainetele püsivat mustrid, mis on tüüpilised unefaasidele..

Díaz Negrillo, Martín del Valle ja González Salaices, Prieto Jurczynska ja Carneado Ruiz (2011) määratlevad need mustrid üldise aeglase lainete vaheline interventsiooniline elektroentsefalograafiline aktiivsus ärkamisfaasi ajal 1,5 kuni 2,5 hz ja kiire ja rütmiline aktiivsus unefaasis.

Krampsed krambid

Lennox-Gastaut'i sündroomi ebanormaalne neuronaalne elektriline aktiivsus põhjustab epileptilistele meditsiinilistele vormidele tüüpiliste krampide teket..

Rünnaku või krambihooge iseloomustab ebanormaalse käitumise mustri tekitamine piiratud aja jooksul: tahtmatud lihaste spasmid, ebatavaliste tunnete tajumine, teadvusekaotus jne. (Mayo kliinik., 2015).

Sõltuvalt kliinilistest omadustest ja epilepsiahoogude esitamisest saame eristada erinevaid tüüpe.

Lennox-Gastaut'i sündroomi puhul on kõige sagedasemad toonilised, toonik-kloonilised või müokloonilised krambid (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015)..

Kõik need näitavad tavaliselt üldist esitlust. Seda alguskuju iseloomustab aju struktuuride üldine halvenemine (Mayo Clinic., 2015).

Ebanormaalne neuronaalne aktiivsus tuleb genereerida teatud fookuses või piirkonnas ja laiendada ülejäänud aju piirkondi (Mayo Clinic., 2015).

Andaluusia epilepsiaühenduse (2016) klassifikatsiooni põhjal kirjeldame me seda tüüpi kriisi kõige olulisemaid omadusi:

Toonikriis

Toonilised krambid või krambid määratakse kindlaks kõrgenenud lihastoonuse järsku arenguga, st märkimisväärse keha jäikusega.

See lihaste muutus põhjustab tavaliselt kehalise stabiilsuse kadumise ja seega ka maapinnale langemise.

On haruldane, et neid esineb isoleeritult, kuna nendega kaasneb tavaliselt klooniline faas.

Toon-klooniline kriis

Sel juhul algab kriis tavaliselt kogu keha üldise jäikusega (tooniline episood), mis viib soovimatute ja kontrollimatute lihasliikumiste (kloonilised episoodid) tekkeni..

Üldiselt on liikumised rütmilised ja mõjutavad jäsemeid, pea või kehakere.

Nad võivad tekitada mõningaid tüsistusi: keele hammustused, mädased huuled, uriini kadu või traumaatika, mis tekivad järskude kukkumiste tõttu..

Need on ajutised kriisid. Mõjutatud isik taastub mõne minuti jooksul järk-järgult.

Toon-kloonilised krambid loetakse nende ilmingute tõttu kõige tõsisemaks ja raskemaks.

Müoklooniline kriis

Seda tüüpi kriisi määratleb ootamatute tugevate lihaste tõmbluste areng.

See võib mõjutada kogu keha struktuuri või mõningaid spetsiifilisi piirkondi, näiteks ülemist või alumist jäsemet.

Enamikul juhtudel põhjustavad nad keha stabiilsuse kadu, langevad maapinnale või langevad esemed.

Neil on piiratud kestus, umbes mitu sekundit. Neid peetakse eelmistest vormidest leebemaks.

Kriisi puudumine

Kuigi need on harvemad, võivad esineda ka ebatüüpilised puudumiskriisid (Genetics Home Reference, 2016).

Seda tüüpi meditsiinilist sündmust iseloomustab teadvuse osaline või täielik kadumine ja seos keskkonnaga (Genetics Home Reference, 2016).

Paljud haigestunud patsiendid võivad paralleelselt põhjustada järsku lihastoonikaotust, nii et abstsessikriisid on tavaliselt seotud languste ja mitmesuguste traumaatiliste õnnetustega (Genetics Home Reference, 2016).

Intellektuaalne puue

Lennox-Gastaut'i sündroomiga kaasnev ebanormaalne või patoloogiline elektriline aktiivsus põhjustab aju närvirakkude progresseeruvat halvenemist.

Sellest tulenevalt on paljudes mõjutatud piirkondades võimalik kindlaks teha erinevad kognitiivsed muutused koos a vaimne puue muutuja.

Kliinilised uuringud näitavad, et neuroloogilise arengu viivitamine on üks diagnoosimise hetkest ilmnenud kliinilisi avastusi (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Üks olulisemaid tunnuseid on a psühhomotoorne aeglustumine ilmne. Seda määratleb tavaliselt (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Keha ebastabiilsus.
  • Hüperkineesia.

Paljudel kannatanutel sisaldab Lennox-Gasteau sündroomi diagnoos tavaliselt teisi paralleelseid diagnoose:

  • Neuropsühhiaatrilised häired.
  • Üldised arenguhäired.

Tavaliselt on seotud käitumishäired (David, García ja Meneses, 2014):

  • Agressiivne käitumine.
  • Autistlikud tendentsid.
  • Isiksuse muutused.
  • Hüperaktiivsus.

Lennox-Gastaut'i sündroomi all kannatavad inimesed kannatavad kogu elu, mis kannatavad kognitiivsete kõrvalekallete ja käitumuslike ja sotsiaalsete muutuste all (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Selle tulemusena vajavad nad abi igapäevaelu paljudes tegevustes ja rutiinides. Ainult väike osa mõjutatud inimestest elab täiskasvanueas iseseisvalt ja funktsionaalselt (Genetics Home Reference, 2016).

Muud vähem levinud funktsioonid

Lisaks ülalkirjeldatud nähtustele ja sümptomitele viitab inimese fenotüübi ontoloogia institutsioon (2016) laiale nimekirja meditsiinilistest komplikatsioonidest, mis võivad ilmneda seoses Lennox-Gastaut'i sündroomiga (Geneetiline ja haruldaste haiguste infokeskus, 2016):

  • Struktuursed ajuhäired: kõrvalekalded periventrikulaarses valguses, cisterna magna amplituud, fronto-ajaline atroofia, hüpoplastiline corpus callosum, macrocephaly.
  • Kranofosiaalsed väärarengud: hambaravi, depressioonisõel, nina laienemine, kõrge eesmine, kuulmispaviljonide madal implantaat, pööratud kõrvad, ptosis, muu hulgas.
  • Neuroloogiline profiil: epileptilise entsefalopaatia, progresseeruva ja raske vaimse puudega.
  • Muud komplikatsioonid: düsfaagia, gastroösofageaalne refluks, korduvad hingamisteede infektsioonid jne..

Mis on Lennox-Gastaut'i sündroomi tüüpiline kliiniline kulg?

Lennox-Gastaut'i sündroomi peetakse infiliilse epilepsiahäireks, mida nad peavad taluma kogu täiskasvanuea jooksul (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2016).

Selle patoloogia esimesed sümptomid ilmuvad sagedamini 3–5 aasta vanused (David, García ja Meneses, 2014). 

Võib kirjeldada mõningaid kuue kuu möödumist esinenud juhtumeid, kuid need on seotud mõne teise epileptilise ajaloo seisundiga, nagu West'i sündroom (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2016)..

Teised hilinenud alguse ilmingud ilmnevad ka lapsepõlve, noorukieas või täiskasvanueas (Andaluusia epilepsiaühendus, 2016)..

Enam kui 80% juhtudest ilmneb Lennox-Gastaut'i sündroomi krampide ilmnemisest (Andaluusia epilepsiaühendus, 2016).

Need kriisid tekivad tavaliselt müoklooniliste, tooniliste või toonilis-klooniliste krampide vormis. Välimuse esinemissagedus on vahemikus 9 kuni 70 episoodi päevas (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Kõige tavalisemad on toonilised kriisid, mis moodustavad kuni 55% kõigist neist (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin ja Lopez-Timoneda, 2015).

Selle haiguse varases staadiumis võib samuti tuvastada käitumuslikke või neuroloogilisi ilminguid. Kõige tavalisem on jälgida kognitiivse ja psühhomotoorse arengu üldist viivitust (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Lennox-Gastatur'i sündroomi kujunemisega arenevad kriisid tavaliselt mitmetes suundades (Andaluusia epilepsiaühendus, 2016):

  • Krampide täielik kadumine ligikaudu 20% -l haigetest.
  • Krampide kliinilise mõju või raskuse märkimisväärne vähenemine 25% juhtudest.
  • Epilepsiahoogude tõsiduse ja sageduse suurenemine enam kui 50% diagnoositud juhtudest.

Viimasel juhul peavad neuroloogilised muutused püsima või süvenema, mille tulemuseks on mõõdukas või raske vaimne puue 80% juhtudest (Andaluusia epilepsiaühendus, 2016).

Põhjused

Lennox-Gastaut'i sündroomi põhjused võivad olla väga laiad. Kirjeldada võib mitmeid patoloogilisi protsesse, mis muudavad närvisüsteemi struktuuri ja tõhusat toimimist.

Enam kui 70% -l Lennox-Gastaut'i sündroomiga diagnoositud inimestest on see haigus tavaliselt tuvastatav.

Selle patoloogiaga seostatakse kõige enam (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016):

  • Ajukoorme ebanormaalne või puudulik moodustumine (kortikaalne düsplaasia).
  • Kaasasündinud infektsioonid.
  • Kranioenkefaalsed traumad.
  • Aju hapnikusisalduse katkestamine või vähendamine (perinataalne hüpoksia).
  • Närvisüsteemi infektsioonid: entsefaliit, meningiit, tuberoosne skleroos jne..

Meditsiinilise ajaloo analüüs näitab, et peaaegu 30% nakatunud inimestest on varem olnud West'i sündroomi (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016):

Juhtudel, kui olulist kliinilist kulgu ei avastata, ei esine tavaliselt anomaaliaid või ajukahjustusi.

Ilmselge kliinilise protseduuriga juhtudel, st sümptomaatilised patsiendid on tavaliselt seotud meningoentsefaliidi meditsiiniliste tagajärgedega, asfüksia episoodidega, tuberoosse skleroosiga, kolju traumaga, kortikaalsete düsplaasiatega, ajukasvajatega ja muude metaboolsete patoloogiatega..

Mõned uurijad ja institutsioonid analüüsivad geneetiliste tegurite võimalikku panust Lennox-Gastaut'i sündroomi tekkesse (Genetics Home Reference, 2016).

Suurem osa Lennox-Gastaut'i sündroomi juhtudest on juhuslik. Esineb inimestel, kellel ei ole perekonna anamneesis epilepsiahaigusi (Genetics Home Reference, 2016).

3-30% -l kannatanutest on selle patoloogiaga ühilduv perekonna ajalugu. Siiski ei ole käimasolevad uuringud veel suutnud seostada oma kliinilist kursust spetsiifiliste geneetiliste mutatsioonidega (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnoos

Nagu esialgses kirjelduses mainisime, võib Lennox-Gastaut'i sündroomi kliiniliselt tuvastada krampide esinemise tõttu..

Seetõttu on epileptilise patoloogia kahtluse korral oluline aju aktiivsuse elektroenkefalograafiline uuring (Campos Castelló, 2007)..

Lisaks on oluline läbi viia laiem uuring, et täpselt määratleda selle omadused ja täita muud tüüpi haigused (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012):

  • Arvutipõhine aksiaalmomograafia (CAT)
  • Tuuma magnetresonants (NMR).
  • Uriini metaboolne analüüs.
  • Hematoloogiline uuring.

Üldiselt on tunnused, mida haigestunud isiku kliiniline pilt peab vastama Lennox-Gastaut'i sündroomi diagnoosimiseks (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012):

  • Erinevate üldist laadi epilepsiahoogude olemasolu.
  • Vastus epilepsiavastasele ravimile osaliselt või mitte.
  • Intellektuaalne puue, millega kaasnevad muutused ja käitumishäired.
  • Elektroentsefalograafiline aktiivsus, mida iseloomustab aeglane ots-laine muster ärkamisfaasis.

Ravi

Lennox-Gastaut'i sündroom on tavaliselt krooniline haigus, nii et mõjutatud inimesed vajavad ravi kogu oma elu jooksul (David, García, Meneses, 2014).

Farmakoloogiline ravi

Kuigi enamik epileptilisi patoloogiaid kalduvad ravile positiivselt reageerima, on see sündroom tavaliselt resistentne epilepsiavastaste ravimite manustamisele (David, García, Meneses, 2014)..

Käimasolevad uuringud ei ole veel avastanud Lennox-Gastaut'i sündroomi ravi (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Esialgu on mõned kõige sagedamini kasutatavad ravimid valproehape, lamotrigiin, topiramaat, rufinamiid, klobasaam või felbamaat, mis on kasulikud krampide tõrjeks (David, García, Meneses, 2014):

  • Valproaathape (valproaat): seda tüüpi ravimeid peetakse üheks esimese rea raviks. See on väga tõhus erinevate krampide vormide ravis ja kontrollis. Neid manustatakse tavaliselt individuaalselt (monoteraapia). Kui see ei näita märkimisväärseid tulemusi, võib seda kombineerida teiste ravimitega, nagu klobasaam, topiramaat või lamotrigiin (retseptiravimite riiklik organisatsioon, 2016).
  • Muud ravimidTeised ravimid, nagu rufinamiid, klobasaam, topiramaat, lamotrigiin või felbamaat, võivad aidata vähendada ja kontrollida epileptilist toimet. Mõned neist on aga tavaliselt seotud oluliste kõrvaltoimetega.

Seda tüüpi epilepsiavastast ravimit kombineeritakse tavaliselt, kuna individuaalne manustamine ei avalda tavaliselt olulist toimet epileptiliste sümptomite tõrjele (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Suur hulk mõjutatud inimesi peab seda tüüpi lähenemisviisiga oma kliinilist seisundit parandama, kuid see piirdub tavaliselt algsete hetkedega (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lennox-Gastaut'i sündroomi kõige levinumaks sümptomiks on see, et tekib tolerantsus farmakoloogilise ravi suhtes ja hakkab ilmuma kontrollimatud krambid (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dieetteraapiad

Arvestades selle sündroomi refraktiivsust, võib kasutada mõningaid alternatiivseid sekkumisi, nagu dieetteraapia ja kirurgilised protseduurid (Andaluusia epilepsiaühendus, 2016):

Toiduainete reguleerimise valdkonnas on kõige sagedamini kasutatav lähenemine a Ketogeenne toitumine (DC).

See sekkumine põhineb energiaallikate allikate reguleerimisel. Eesmärk on asendada süsivesikute tarbimine lipiididega.

See toitumisrežiim võimaldab tarbida kasutatud rasvhapete ainevahetusest tulenevaid ketoonkehasid. Selle tulemusena võib tekkida oluline epilepsia künnise vähenemine.

Ketogeenset dieeti kasutatakse juba meditsiinivaldkonnas, kuid on oluline, et spetsialistid kontrolliksid nende toimeid perioodiliselt.

Andaluusia epilepsiaühendus (2006) märgib, et seda tüüpi dieediga kliinilise uuringu läbiviimisel vähendas 38% osalejatest oma kriise rohkem kui poole võrra.

Lisaks ei olnud 7% -l juhtudest osalejate kliiniline käik krambid.

Kirurgilised protseduurid

Kirurgiline sekkumine on piiratud juhtumitega, mis on määratletud (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Raske kliiniline kulg.
  • Farmakoloogilise ravi resistentsus.

Kõige sagedamini kasutatavad protseduurid on vagusnärvi stimuleerimine ja callosotomia (Andaluusia epilepsiaühendus, 2016).

Vaguse närvi stimuleerimine

Närvisüsteemi närv moodustab ühe närviharu või kraniaalnärvi. Selle päritolu paikneb medulla oblongata ja läbib neelu mitmesuguste vistseraalsete organite nagu maksa, kõhunäärme, mao või südame kaudu.

Sellist tüüpi häirete puhul kasutatakse palliatiivse meetodina subkutaanse ala subkutaanse stimuleerimise subkutaanse sondi implanteerimist alamliigese piirkonnas (Neurodidacta, 2012).

See on üks kõige uuemaid protseduure epilepsia ravis. Üle poole kasutajatest suudab oma konfiskeerimisi kontrollida, vähendades neid 50% ni (Neurodidacta, 2012).

Callosotomia

Corpus callosum on struktuur, mis koosneb närvikiudude kimbust, mis ühendab kahte aju poolkera..

Selle struktuuri kirurgilist sekkumist osalise callosotomia kaudu (eesmise kolmandiku resektsioon) või kokku (tagumise kolmandiku resektsioon) on soovitatav (Lennox-Gastaut'i sündroomi sihtasutus, 2016):

  • Üldistatud epilepsiahoogude esinemine (mõlemas aju poolkeral).
  • Korduv kriis.
  • Vastupidavus krambivastaste ravimite manustamisele.

Selline sekkumine võib tõhusalt vähendada konfiskeerimisi 75% -90% juhtudest (Lennox-Gastaut'i sündroomi fond, 2016).

Lisaks nendele kahele tehnikale võib kasutada ka muud tüüpi lähenemisi, nagu sügav aju stimuleerimine või trigeminaalse närvi stimulatsioon (Lennox-Gastaut'i sündroomi fond, 2016):

Deep Brain Stimulation

Stimuleerivate elektroodide implanteerimine sügavatesse aju piirkondadesse on meetod, mida kasutatakse erinevate haiguste, näiteks Parkinsoni tõve ja teiste liikumishäirete raviks..

Seda tüüpi stimulaatorite sisestamine talamuse eesmisse tuuma on üks epilepsia eksperimentaalseid ravimeetodeid..

Ameerika Ühendriikides näitab Mayo kliinik, et pärast sügava aju stimuleerimist on 40% -l osalejatest oluliselt vähenenud krambid..

Trigeminaalse närvi stimuleerimine

Los Angelese ülikooli (UCLA) teadlaste rühm on loonud paralleelse stimuleerimissüsteemi, mis keskendub elektrivoolude manustamisele trigeminaalses närvis epilepsia raviks (NeuroSigma, 2016).

Seda uut menetlust nimetatakse Monarch Etns Systemiks (NeuroSigma, 2016).

Ajakirja Neurology (2009, 2013) avaldatud uuring näitab, et rohkem kui 40% selle eksperimentaalse ravi kasutajatest suutis vähendada krampide koguarvu 50% -ni (NeuroSigma, 2016).

Lisaks näitas see ravi kasu patsientide meeleolu parandamisel, vähendades märkimisväärselt mõnede mõjurite depressiivset sümptomaatikat (NeuroSigma, 2016).

Mis on meditsiiniline prognoos?

Lennox-Gasteau sündroomi all kannatavate inimeste meditsiiniline prognoos on väga erinev (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Püsivate krampide ja progressiivse kognitiivse halvenemise kannatused piiravad oluliselt nende inimeste elukvaliteeti (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Tavaliselt ei reageeri nad klassikalistele farmakoloogilistele ravidele soodsalt ning osaline või täielik taastumine on harv (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Selle sündroomi suremus ulatub 5% -ni. Põhjused ei ole tavaliselt otseselt seotud haigusega, see on tavaliselt tingitud pedecieintinto a epilepsia seisund (Campos-Castelló, 2007).

Epilepsia staatus on meditsiiniline seisund, mis on seotud pikaajaliste krambihoogudega (Uninet, 2016).

Sellised rünnakud jõuavad tavaliselt üle 30 minutilise ajastuse ja hõlmavad olulisi tüsistusi: elutähtsate funktsioonide katkestused, neuroloogilised tagajärjed, psühhiaatrilised häired jne. (Uninet, 2016).

Surm tekib vältimatult enam kui 20% juhtudest (Uninet, 2016).

Teisest küljest on teadvuse kaotus või lihaste toonuse järsk vähenemine, mis kaasneb teatud tüüpi krampidega, teine ​​riskitegur, mis aitab kaasa suremuse suurenemisele selles sündroomis (Genetics Home Reference, 2016)..

On oluline, et oleks olemas põhjalik meditsiiniline jälgimine ja kontroll, nii haiguse kliiniline kulg kui ka teisejärguline meditsiiniline komplikatsioon.

Viited

  1. Andaluusia epilepsiaühendus. (2016). Muud epilepsia ravid. Välja otsitud Apice'ilt.
  2. Andaluusia epilepsiaühendus. (2016). Lennox-Gastaut'i sündroom. Välja otsitud Apice'ilt.
  3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut'i sündroom. Välja otsitud Orphanetist.
  4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut'i sündroom. Välja otsitud MedScape'ist.
  5. David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastauri sündroom, ajakohastatud ülevaade.
  6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Levitiratsetaami efektiivsus Lennox-Gastaut'i sündroomiga patsientidel. Kohtuasja esitamine. Neuroloogia.
  7. (2016). Lennox-Gastaut'i sündroom (LGS). Välja võetud Epilepsia Sihtasutusest.
  8. GARD (2016). Lennox-Gastaut'i sündroom. Välja otsitud geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskusest (GARD).
  9. Geneetika kodu viide. (2016). Lennox-Gastaut'i sündroom. Välja otsitud Genetics Home Referenceist.
  10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut'i sündroom Hispaanias: retrospektiivne ja kirjeldav epidemioloogiline uuring. Neurol.
  11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Lennox-Gastaut'i sündroomiga patsientide pikaajaline prognoos aastakümnete jooksul. Epilepsia uuringud.
  12. LGS Foundation. (2016). Lennox-Gastaut'i sündroomi mõistmine. Välja otsitud LGS Foundationist: http://www.lgsfoundation.org/.
  13. López, I., Varela, X. & Marca, S. (2013). Epileptilised sündroomid lastel ja noorukitel. Med. Clin. Loeb.
  14. Neuodidact (2012). Ravi Epilepsia. Saadud Neudidacta. Mapfre'i sihtasutus.
  15. NeuroSigma (2016). Epilepsia eTNS. Välja otsitud Monarch eTNS Synstemist.
  16. NORD (2016). Lennox-Gastaut'i sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonistino.
  17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J. & Lopez-Timoneda, F. (2015). Lennox-Gastaut'i sündroomi ja emakakaela traumaatikaga patsiendil on raske hingamisteede manustamine sissehingamisel.. Esp. Anestesiol. Reanim. .
  18. Uninet (2016). Peatükk 4. 2. Võitluskriis. Epileptiline seisund. Saadud hädaolukordade, hädaolukordade ja kriitilise hoolduse põhimõtetest.
  19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Sümptomaatilise Lennox-Gastaut'i sündroomi etioloogiline iseloomustus. Kuuba ajakiri Pediatrics.