Gerstmanni sündroomi sümptomid, põhjused, ravi

The Gerstmanni sündroom on harvaesinev neuroloogiline ja neuropsühholoogiline häire üldpopulatsioonis (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Kliiniliselt määratleb see sündroom klassikaliste sümptomite kogumi, mis vastab digitaalsele agnosiale, akaluliale, agraafiale ja vasakule paremale ruumilisele desorientatsioonile (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Gerstmanni sündroom on seotud ajukahjustusega tagumistes parieto-oksipitaalsetes piirkondades (Benítez Yaser, 2006).

Etioloogilisel tasandil on kirjeldatud mitmeid põhjuseid, mille hulgas esineb tserebrovaskulaarseid õnnetusi ja tuumori protsesse (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Tegemist on neuroloogilise sündroomiga, mida tavaliselt leitakse lapsepõlves, koolieelses või koolieelses faasis (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Selle diagnoos on väga kliiniline ja põhineb klassikalise sümptomaatika tuvastamisel (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016). Kõige tavalisem on kasutada kognitiivsete funktsioonide üksikasjalikku neuropsühholoogilist hindamist koos erinevate neuropiltimiskatsete kasutamisega.

Selle häirega meditsiiniline sekkumine põhineb etioloogilise põhjuse ja sekundaarsete sümptomite ravil. Üldiselt kasutatakse sageli varajase kognitiivse stimuleerimise programme, neuropsühholoogilist rehabilitatsiooni, eriharidust ja logopeedilist sekkumist..

Märkimisväärne hulk kliinilisi ja eksperimentaalseid uuringuid on seisukohal, et Gerstmanni sündroom kipub kaduma ja bioloogilise kasvuga (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ja Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Viimased uuringud näitavad siiski, et suur osa muudatustest kestab aja jooksul (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ja Ruiz-Falcó Rojas, 200).

. \ T Gerstmanni sündroom

Riiklik neuroloogiliste häirete ja insultide instituut (2008) määratleb Gerstmanni sündroomi neuroloogiliseks häireks, mis viib erinevate ajukahjustusest tingitud kognitiivsete häirete tekkeni..

Neuroloogilisse rühma klassifitseeritud häired, patoloogiad ja haigused iseloomustavad mitmesuguste sümptomite teket, mis on seotud närvisüsteemi ebanormaalse ja puuduliku toimimisega..

Meie närvisüsteem koosneb erinevatest struktuuridest, nagu aju, väikeaju, seljaaju või perifeersed närvid. Kõik need on olulised meie organisatsiooni iga funktsiooni kontrollimiseks ja reguleerimiseks (National Health Institute of Health, 2015).

Kui erinevad patoloogilised tegurid katkestavad selle struktuuri või normaalse toimimise, ilmnevad mitmesugused märgid ja sümptomid: raskused või võimetus meelde jätta, teadvuse muutmine, suhtlemisraskused, liikumisraskused, hingamine, tähelepanu säilitamine jne. (Riiklikud tervishoiuinstituutid, 2015).

Gerstmanni sündroomi puhul on selle kliinilised tunnused seotud parietaalse aju piirkondade kahjustustega, mis on seotud sensoorsete andmete tundega, tajumisega ja kokkusurumisega (National Neurological Disorders and Stroke, 2008; Haruldaste häirete riiklik organisatsioon) , 2016).

Kuigi see on tavaliselt seotud konkreetselt kahjustustega, mis on tekkinud parietaalse lobe nurga gyrus vasakus piirkonnas, riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut (2008).

See sündroom on tavaliselt seotud nelja põhilise tunnusega ja sümptomiga:

• Digitaalne agnosia: raskusi või võimetust tunda enda või teiste sõrmi.
• Acalculia: matemaatiliste ja arvutusoskustega seotud muutused ja häired.
• Agraafia: kirjutamisega seotud muutused ja häired.
• Desorientatsioon: ruumiline desorientatsioon, mis on seotud raskusega või võimatusega ära tunda paremat ja vasakut.

Vaatamata oma ulatuslikele ilmingutele tuvastas Josef Gerstmann esialgu ajukahjustuse teiseks tingimuseks (Deus, Espert ja Navarro, 1996)..

Oma esimeses kliinilises aruandes viitas ta 52-aastasele patsiendile, kes ei suutnud ära tunda oma sõrmi või teise isiku sõrmi. Ta oli kannatanud tserebrovaskulaarse õnnetuse all ja tal puudusid afaasilised tunnused (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Ta lõpetas selle sündroomi pildi, analüüsides originaali sarnaseid uusi juhtumeid. Lõpuks suutis ta 1930. aastal määratleda selle kliinilisel tasandil ammendavalt (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Kõik need kirjeldused viitasid peamiselt täiskasvanud patsientidele, kes olid kannatanud vasaku parietaalse piirkonna vigastustes.

Siiski lisati lastele ka teisi, mistõttu seda patoloogiat nimetati ka Gerstmanni arengu sündroomiks (Roselli, Ardila ja Matute, 2010)..

Statistika

Gerstmanni sündroom on üldine elanikkonna haruldane neuroloogiline häire (National Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Väga vähesel hulgal juhtumeid on kirjeldatud meditsiini- ja eksperimentaalses kirjanduses (National Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Puuduvad spetsiifilised andmed selle levimuse ja esinemissageduse kohta kogu maailmas (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016).

Gerstmanni sündroomi sotsiaaldemograafiliste omaduste osas ei ole tuvastatud olulist seost sooga, konkreetsete geograafiliste piirkondade või etniliste ja rassiliste rühmadega..

Tüüpilise algusaegade puhul domineerib Gerstmanni sündroom imiku staadiumis, eelkoolis või koolis (Benitez Yaser, 2006).

Märgid ja sümptomid

Gerstmanni sündroomi iseloomustab neli põhisümptomit: digitaalne agnosia, akalulia, agraafia ja ruumiline desorientatsioon (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digitaalset agnosiat peetakse Gerstmanni sündroomi keskmärgiks. Seda mõistet kasutatakse selleks, et viidata oma käe või teise inimese sõrmede tundmatusele (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Selle määratlus sisaldab mõningaid olulisi omadusi (Deus, Espert ja Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Seda ei iseloomusta digitaalse nõrkuse tüüp.
• Seda ei ole iseloomustatud sellega, et see on raskus või võimetus sõrme iseenesest tuvastada.
• See on määratletud kui võimetus nimetada, valida, tuvastada, tuvastada ja suunata sõrmed individuaalsel tasandil.
• See mõjutab nii teie enda kui ka teiste inimeste sõrme.
• Teised nägemise või nimiväärtusega seotud muudatused puuduvad,

Enamikul juhtudel esineb digitaalne agnosia osaliselt või konkreetselt (Benitez Yaser, 2006).

Mõjutatud isik saab rohkem või vähem tuvastada käe sõrmi. Tavaliselt kujutab see endast tõsiseid raskusi, mis on seotud kolme sõrmega, mis asuvad piirkonnas või keskel (Benitez Yaser, 2006).

See avaldub kahepoolselt, st see mõjutab mõlemat kätt. Samuti on võimalik kindlaks teha ühepoolse assotsiatsiooni juhtumid.

Lisaks ei ole patsiendid oma vigadest teadlikud (Lebrun, 2005), mistõttu on võimalik eristada anosognosiat..

Digitaalne agnosia on üks kõige sagedasemaid märke varases eas, vasakule paremale diskrimineerimisele ja manuaalsetele motoorsetele oskustele (Benitez Yaser, 2006).

Kui spetsialist uurib seda tüüpi muudatusi, on kõige tavalisem asi, et mõjutatud isik esitab märgatavaid raskusi märkida ja nimetada käe sõrmed, mille ta on varem määranud (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Mõiste acalculia viitab erinevate häirete esinemisele seoses matemaatiliste ja arvutusoskustega, mis on seotud omandatud ajukahjustusega (Roselli, Ardila ja Matute, 2010).

Me peame selle eristama terminist dyscalculia, mida kasutatakse viitega laste arenguga seotud arvulistele muutustele (Roselli, Ardila ja Matute, 2010).

Gerstmanni sündroomi puhul on veel üks põhitulemustest raskuste või suutmatusega teha operatsioone numbrite või aritmeetiliste arvutustega (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Suur hulk autoreid, nagu Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) või Strub ja Geschwind (1983), iseloomustavad acalculiat nende oskuste kadumise või eelnevalt omandatud kalkulatsiooniga seotud põhimõistete (Deus, Espert ja Navarro) kadumisena. , 1996).

Paljudes neist, keda see mõjutab, kaasneb muud tüüpi puudujäägid (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016):

• Raskused või suutmatus säilitada ja järgida tellimust.
• Raskused või suutmatus kujundada järjestusi.
• Raskus või võimetus numbritega tõhusalt manipuleerida.

Kliinilisel tasandil on kõige tavalisem see, et mõjutatud inimesed ei suuda teha kirjalikke või vaimseid arvutusi. Lisaks teevad nad erinevaid vigu seoses matemaatiliste märkide tõlgendamise või korrektse lugemisega (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Agraafia

Mõiste agraphy viitab omandatud kirjutamisoskuste ja -võimete esinemisele (Roselli, Ardila ja Matute, 2010)..

Seda defineeritakse kui kirjaliku keele omandatud kadu või muutust ajukahjustuse tagajärjel (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Gerstmanni sündroomi puhul võib agraafia erineda: praktiline, keeleline või visuospatiaalne (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Mõjutatud inimestel on muutused, mis on seotud sõnade dikteerimisega, spontaanse kirjutamise ja kopeerimisega (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Mõnel juhul on graafika seotud mootorsõiduki organisatsioonide probleemidega. Üksikute kirjade või sõnade kirjutamisel võivad olulised sensoorsed programmid esineda kõrvalekalletena (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Kliinilisel tasandil on mõjutatud inimestel järgmised omadused (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Kirjade kuju ja löögi korrektne täitmine.
• Tähtede sümmeetria muutmine.
• Püsiv korduv kordamine lööki.
• Muutused joonte orientatsioonis.
• Mitme fondi kasutamine.
• Leiutatud tähemärkide olemasolu.

Ruumiline desorientatsioon

Gerstmanni sündroomi puhul võib näha orientatsiooni mõiste muutmist (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

On tavaline, et täheldatakse olulist võimetust või raskust eristada vasakut ja paremat. See puudujääk seostub nii keha külgsuuna kui ka ruumilise orientatsiooniga (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Kliinilisel tasandil ei saa patsiendid nimetada erinevate objektide, kehaosade või ruumiliste paikade paremat või vasakut ala (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Põhjus

Gerstmanni sündroomi päritolu on seotud parietaalse lobe (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada ja Hamada, 2013) kahjustustega või kortikaalsete kõrvalekalletega..

Umbes 95% inimestest, keda mõjutas Gerstmanni sündroomi täielik kliiniline pilt, esineb vasakpoolseid parietaalseid kahjustusi (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Haigused võivad ulatuda ka teistesse tagumistesse piirkondadesse, nagu näiteks okcipitaalsesse piirkonda (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Gerstmanni sündroomi (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016) seas on tserebrovaskulaarsed õnnetused ja ajukasvajate tekke tekitajad..

Täiskasvanutel on kõige sagedasem see sündroom, mis on seotud isheemia või tserebrovaskulaarse verejooksu episoodidega (Haruldaste häirete riiklik organisatsioon, 2016)..

Peavigastustega või ajukasvajate esinemisega seotud diagnoositud juhtude arv on väiksem (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Diagnoos

Gerstmanni sündroomi kahtlus on tavaliselt ilmne orientatsiooni, arvutusoskuse, kirjutamisvõime või digitaalse äratundmisega seotud muutuste juuresolekul..

Diagnoos põhineb tavaliselt neuroloogilisel ja neuropsühholoogilisel uuringul.

Neuroloogilise hindamise puhul on oluline tuvastada kahjustuse või ajukahjustuste etioloogiline põhjus ja asukoht..

Kõige tavalisem on piltide testimine, näiteks arvutitomograafia, magnetresonants või traktograafia.

Mõjutatud isiku neuropsühholoogilises uuringus on vaja hinnata kognitiivseid võimeid kliinilise vaatluse ja standardiseeritud testide abil..

Ravi

Nagu diagnoosil, on Gerstmanni sündroomi ravil neuroloogiline ja neuropsühholoogiline külg.

Neuroloogilises sekkumises keskenduvad meditsiinilised lähenemisviisid etioloogilise põhjuse ja võimalike tüsistuste ravile. Tavaliselt kasutatakse tserebrovaskulaarsete õnnetuste või ajukasvajate puhul tavapäraseid protseduure.

Neuropsühholoogilise sekkumise puhul kasutatakse tavaliselt individuaalset ja multidistsiplinaarset sekkumiskava. Töö mõjutatud kognitiivsete aladega on oluline.

Üks tähtsamaid eesmärke on patsiendil taastada optimaalne toimimistase, mis on originaalile kõige lähemal. Lisaks on oluline ka kompenseerivate kognitiivsete strateegiate loomine.

Lapsepopulatsioonis on kasulik ka erihariduse ja eriväljaõppekavade kasutamine..

Viited

1. Deus, J., Espert, R. & Navarro, J. (1996). Gerstmanni sündroom: praegune perspektiiv. Käitumispsühholoogia, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. ja Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmanni sündroom 9-aastasel mehel. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Parempoolne ülemine pikisuunaline fasciculus: mõju Visuospatiaalsele hooletusele, mis imiteerib Gerstmanni sündroomi. Kliiniline neuroloogia ja neurokirurgia, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanni sündroom. Neurolingvistika ajakiri, 317-326.
5. Mazzoglio ja Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmanni sündroom: neuroanatomiko-kliinilised korrelatsioon ja diferentseeritud semiootilised omadused.
6. NIH. (2008). Gerstmanni sündroom. Välja otsitud riiklikust neuroloogiliste häirete ja insultide instituudist.
7. NORD (2016). Gerstmanni sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstani arengu sündroom. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Lapse arengu neuropsühholoogia.