Klaveritud sündroomi sümptomid, põhjused, ravi



The lukustatud sündroom o lukustatud sündroom (LIS) inglise keeles on see harvaesinev neuroloogiline häire, mida iseloomustab organismi vabatahtlike lihaste üldine ja täielik paralüüs, välja arvatud see, mis kontrollib silmade liikumist (National Neurological Disorders and Stroke, 2007).

See patoloogia jätab üksikisikud täielikult halvaks ja maailmadeks, nii et paljudel juhtudel on tavade e? Captivity sündroom? või?Sulgemise sündroom? viidata sellele.

Sünnitus sündroom on sekundaarne tingimus olulise kahjustuse tekkeks ajurünnaku tasandil, kaasates kortikospinaalset ja kortikobulbaarset rada (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Lisaks võivad need ajukahjustused tekkida mitmesuguste haiguste tõttu: traumaatiline ajukahjustus, mitmesugused vereringesüsteemiga seotud patoloogiad, närvirakkude müeliini hävitavad haigused või mõnede ravimite üleannustamine (riiklik neuroloogiliste häirete instituut). ja Stroke, 2007).

Inimesed, kes kannatavad sünnituse sündroomi all, on täiesti teadlikud, see tähendab, et nad võivad mõelda ja põhjendada, kuid nad ei saa rääkida ega liigutada. Siiski võivad nad silma liikumise kaudu suhelda (National Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Sellest hoolimata ei ole enamikul juhtudel, kui ajurünnakus tekib tõsine muutus või kahjustus, puudub spetsiifiline kirurgiline või farmakoloogiline parandus ja seetõttu võivad neuroloogilised puudused olla kroonilised (Collado-Vázquez ja Carrillo , 2012).

The suremus ägeda faasi korral toimub see ligikaudu 60% juhtudest ja motoorse funktsiooni taastumine on haruldane, kuigi mitte-vaskulaarse etioloogiaga patsientidel on parem prognoos (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Seetõttu keskendub terapeutiline sekkumine seda tüüpi patoloogiatesse põhihooldusele, mis säilitab patsiendi elutähtsad funktsioonid ja ravib võimalikke terviseprobleeme (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Mis on lukustatud sündroom või lukustatud sündroom??

Sünnituse sündroom kujutab endast kliinilist pilti, mida iseloomustab tetrapleegia (nelja jäseme täielik paralüüs) ja anartria (kõnelemise võimetus), teadvuse seisundi, hingamisfunktsiooni, nägemise, silmade liikumise ja kuulmise koordineerimine. (Mellado et al., 2004).

Vaatluslikul tasemel on esindatud sünnituse sündroomiga patsient ärkvel, liikumatult, ei suuda keele ja suhtlusega suhelda säilinud silmade liigutused (Mellado et al., 2004).

Seda patoloogiat kirjeldati kõigepealt romaanis Monte Cristo krahv Alejandro Dumas, umbes 1845. aastal. Kuni 1875. aastani, kui Darolles on meditsiinilises kirjanduses kirjeldatud esimest kliinilist juhtumit (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Juba dumas uudses kirjeldati selle mõju peamisi kliinilisi tunnuseid:

Vanamees Noirtier de Villefor on kuue aasta jooksul täielikult halvatud: • liikumatu nagu surnukeha?.

Sünnituse sündroomi laastavate tagajärgede tõttu on seda kirjeldatud paljudes töödes nii kinematograafias kui televisioonis..

Statistika

Sünnitus- või vangistussündroom on sagedane proco haigus. Kuigi selle levimus ei ole täpselt teada, oli see 2009. aastal dokumenteeritud ja avaldatud 33 juhtumit, nii et mõned uuringud hindavad selle levimust <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Kuna on palju vangistussündroomi juhtumeid, mida ei avastata või mis on valesti diagnoositud, on raske kindlaks teha inimeste üldist populatsiooni tegelikku arvu või kannatanud seda patoloogiat..

Sugu kohta, mõjutab naisi ja mehi võrdselt ja lisaks, See võib mõjutada mis tahes vanuserühma, siiski on see sagedasem vanematel täiskasvanutel isheemia või ajuverejooksu tõttu (riiklik haruldaste haiguste organisatsioon, 2010)..

Keskmise vanusepiirangu tõttu sündinud sündroomi esinemise tõttu Vaskulaarsed põhjused on 56 aastat vana, samas kui teie seisundi keskmine vanus on tingitud mittevaskulaarsed tegurid, seda hinnatakse ümber 40 aastat (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Märgid ja sümptomid

Ameerika taastusravi kongress (1995) määratles lukustatud sündroomi (LIS) patoloogiana, mida iseloomustab teadvuse ja kognitiivsete funktsioonide säilitamine, üks liikumise ja suhtlemise kaudu keele kaudu (Brain Foundation , 2016) .

Üldiselt peetakse enamikul juhtudel 5 kriteeriumit, mis võivad määratleda sünnitushaiguse esinemise (National Rehabilitation Information Centre, 2013):

  • Tetraplegia või tetraparees
  • Kõrgemate koore funktsioonide säilitamine.
  • Apoonia või raske hüpofoonia.
  • Võime avada silmad ja teha vertikaalseid liigutusi.
  • Kasutage sidevahendina silmade liigutusi ja vilkumist.

Sõltuvalt kahjustuse asukohast ja raskusastmest võib siiski täheldada mitmete teiste sümptomite esinemist (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Ennetavad nähud: peavalu, peapööritus, paresteesia, hemiparees, diplopia.
  • Äratuse ja teadvuse säilitamine.
  • Liikuvushäired: tetrapleegia, anarthria, näo diaplegia, dekerebraatne jäikus (ebanormaalne kehahoiak pikendatud käte ja jalgadega ning pea ja kaelaga kaardus tahapoole).
  • Silmade tunnused: horisontaalsete silmaliigutuste kahepoolse konjugatsiooni paralüüs, vilkuvate ja vertikaalsete silmaliigutuste säilitamine.
  • Ülejäänud motoorne aktiivsus: sõrmede distaalsed liikumised, näo- ja keele liikumine, peajälgimine.
  • Tahtmatud episoodid: muu hulgas gruntimine, nutt, suuline automaatika.

Lisaks on vangistussündroomi esituses võimalik eristada kahte faasi või hetki (riiklik haruldaste haiguste organisatsioon, 2010):

  • Esialgne või äge faas: esimest faasi iseloomustab anartraia, hingamisteede kaasamine, lihaste täielik halvatus ja teadvusekaotuse episoodid.
  • Äge või krooniline faas: teadlikkus, hingamisfunktsioon ja vertikaalsed silmaliigutused on täielikult taastatud.

Vangistussündroomi tüübid või lukustatud sündroom

Vangistussündroom on klassifitseeritud erinevate kriteeriumide järgi: raskusaste, evolutsioon ja etioloogia. Sellest hoolimata on üldiselt etioloogia ja raskusaste need tegurid, mis pakuvad rohkem teavet patsiendi tuleviku prognoosi kohta (Sandoval ja Mellado, 2000).

Sõltuvalt tõsidusest on mõned autorid nagu Bauer kirjeldanud sünnitus sündroomi kolme kategooriat (Brain Foundation, 2016):

  • Klassikaline lukustatud sündroom (klassikaline LIS): teadvuse säilitamine, kogu lihaste halvatus, välja arvatud vertikaalsed silmaliigutused ja vilkumine.
  • Kogu lukustatud sündroom (täielik või täielik LIS): teadvuse säilitamine keelelise suhtluse ja silmade liikumise puudumisel. Täielik motoorne ja lihaste halvatus.
  • Mittetäielik lukustatud sündroom (mittetäielik LIS): teadvuse säilitamine, mõnede vabatahtlike liikumiste taastamine ja silmade liikumise säilitamine.

Lisaks võib ükskõik millises neist tüüpidest esineda vangistussündroomiga patsiendil kaks tingimust:

  • Kloonitud või lukustatud sündroom: seda iseloomustab neuroloogiline paranemine, mis võib olla täielik, kui puudub püsiv ajukahjustus (Orphanet, 2012).
  • Kloonitud või lukustatud sündroom: ei ole olulist neuroloogilist paranemist ja see on tavaliselt seotud püsiva ja korvamatu ajukahjustusega (Orphanet, 2012).

Põhjused

Klassikaliselt toimub lukustatud sündroom, mis on tingitud ajupiirkonna kahjustuste olemasolust, selgroo või basiilse arteri oklusioonist või vigastusest või ajualuste kokkusurumisest (Orphanet, 2012)..

Paljusid juhtumeid toodetakse teatud viisil kahjustusega (ajuriba ala). Närvilisus on koguses neuraalseid radasid, mis ühendavad ülejäänud aju piirkonnad seljaajuga (riiklik haruldaste haiguste organisatsioon, 2010).

Haigused esinevad tavaliselt kortikobulbaaride, kortikospinaalsete ja kortikopontiiniradade tasemel, mistõttu tekivad lihaste halvatus ja anartria. Tavaliselt jäävad tõusevad somatosensoorsed ja neuronaalsed radad terveks, mistõttu on säilinud teadvuse tase, ärkveloleku / unerežiimide tsüklid ja väljumise võimalus välisele stimulatsioonile (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda jt, 2011).

Aju kahjustuste etioloogilised tegurid

Üldiselt jagatakse etioloogilised tegurid tavaliselt kahte kategooriasse: vaskulaarsed ja mitte-vaskulaarsed sündmused.

Nii täiskasvanutel kui ka lastel on peamiseks põhjuseks tantsitromboos, mis esineb 60% juhtudest (Sepúlveda et al., 2011)..

Teisest küljest on mitte-vaskulaarsete põhjuste hulgas kõige sagedasemad traumaatilised õnnetused, mis on tingitud aju varre piirkondade segunemisest (Sepúlveda jt, 2011).

Lisaks on ka võimalik, et kasvajate, entsefaliidi, hulgiskleroosi, Guillian Barré tõve, amüotroofilise lateraalskleroosi või müasteenia gravise sekundaarse sümptomi sündroom areneb muu hulgas (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnoos

Selle patoloogia diagnoos põhineb kliiniliste näitajate jälgimisel ja erinevate diagnostiliste testide kasutamisel.

Sageli võib silma liikumist spontaanselt jälgida ja soovi suhelda selle kaudu saab tuvastada ka pereliikmed ja hooldajad. Neil põhjustel on oluline uurida muutusi silma liikumisel vastusena lihtsatele tellimustele (Orphanet, 2012). teha diferentsiaaldiagnoos vegetatiivse seisundi või minimaalse teadvusega.

Lisaks on oluline teostada füüsiline kontroll, et kinnitada lihasparalüüsi ja võimetust väljendada keelt.

Teisest küljest võimaldab funktsionaalsete neuromängimistehnikate kasutamine avastada ajukahjustuse asukohta ja uurida teadvuse märke.

Mõned vangistussündroomi diagnoosimisel või lukustatud sündroomi puhul kasutatavad meetodid on (Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2010):

  • Magnetresonantstomograafia (IRM): kasutatakse tavaliselt ajukahjustuse kinnitamiseks vangistussündroomiga seotud piirkondades.
  • Magnetresonantsi angiograafia: kasutatakse selleks, et tuvastada verehüübe või trombi esinemine ajurünnakut andvatel arteritel.
  • Elektroentsefalogramm (EEG): Seda kasutatakse aju aktiivsuse mõõtmiseks, see võib paljastada signaalitöötluse olemasolu selgesõnalise teadvuse puudumisel, ärkveloleku ja une tsüklite hulgas..
  • Elektromograafia ja närvijuhtivuse uuringud: kasutatakse väliste närvide ja lihaste kahjustumise välistamiseks.

Ravi

Praegu ei ole vangistussündroomi ega raviprotokolli ega standardse ravikuuri ravi (National Neurological Disorders and Stroke, 2007)..

Selle patoloogia algne ravi on suunatud haiguse etioloogilise põhjuse ravile (riiklik haruldaste haiguste organisatsioon, 2010).

Varases staadiumis on vaja kasutada põhilist arstiabi nii patsiendi elu kaitsmiseks kui ka võimalike tüsistuste kontrollimiseks. Tavaliselt nõuavad nad kunstlike hingamismeetmete kasutamist või toitmist gastrostoomia kaudu (toitumine väikese kaudu, mis on sisestatud maosse (riiklik haruldaste haiguste organisatsioon, 2010).

Kui äge faas on lõppenud, on terapeutilised sekkumised suunatud hingamisfunktsiooni autonoomsele taastumisele, neelamise taastumisele ja iseseisvale urineerimisele, pea ja kaela sõrmede liikuvuse arengule ning lõpuks kommunikatiivse koodi loomisele läbi silma liikumisest (Orphanet, 2012).

Seejärel on ravi suunatud vabatahtlike liikumiste taastamisele. Mõnel juhul saavutatakse sõrmede liikumine, allaneelamise kontroll või mõnede helide tootmine, teistes aga ei saavutata vabatahtliku liikumise juhtimist..

Viited

  1. Brain Foundation. (2016). Lukustatud sündroom (LIS). Saadud häiretest. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Vangistuse sündroom kirjanduses, kinos. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Lukustatud sündroom. Välja otsitud veebisaidilt WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Arteriaalne trombolüüs basiilse arteri tromboosis. Taastumine kahel enklaustraeminto sündroomiga patsiendil. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Mis on sünnituse sündroom? Välja otsitud riiklikust taastusravi teabekeskusest: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Lukustatud sündroom . Välja otsitud riiklikust neuroloogiliste häirete ja stroke instituudist: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD (2010). Lukustatud sündroom. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Klaveriline sündroom. Välja otsitud Orphanetist: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Kloonitud sündroom: kliiniline juhtum ja kirjanduse ülevaade. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Lukustatud sündroom. Saadud Cuadernos de Neurologiast: http://escuela.med.puc.cl/