Äge levinud entsefalomüeliit Sümptomid, põhjused ja ravi

The Äge levinud entsefalomüeliit (EAD) koosneb tugevatest ja lühikestest paisumisrünnakutest, mis hõlmavad peamiselt aju valget ainet, nägemisnärve ja seljaaju \ t.

EAD, mida nimetatakse ka postinfitseerivaks entsefalomüeliidiks ja immuunvahendatud entsefalomüeliidiks, on põletikuline demüeliniseeriv seisund (see tähendab, et see mõjutab müeliini või neuronite katmist, mis võimaldavad närviimpulsse nende kaudu liikuda), ja tundub olevat immuunne..

Enkefalüeliidi oluline ilming on ägeda tüübi entsefalopaatia või ajuhaigus, mis on seotud erinevate neuroloogiliste probleemidega..

See on peamiselt haigus, mis esineb imikutel ja alla 10-aastastel lastel, kuigi mitte ainult.

Selle põhjus tundub mõnikord olevat tingitud nakkushaiguse, näiteks viiruse puhangust või, kuigi vähem tavalisest, vaktsiinidega..

Teisest küljest segatakse seda sageli sclerosis multiplex'iga (MS); kuna sümptomid on väga sarnased. Näiteks on neil ühine nõrkuse, tasakaalu kaotus, tuimus ja nägemise kaotus.

Lisaks on need kaks seotud immuunsüsteemi vastustega müeliinile ja seljaajule. Kuigi levinud vee entsefalomüeliit erineb teistest patoloogiatest, mis on tingitud ebavõrdse mustri demüeliniseerumisest, säilitades aksonite osi ja mõjutades mikrogliia rakke, mis eeldavad aju immuunsüsteemi.

Hiljem selgitame täpsemalt nende kahe haiguse vahelisi erinevusi.

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi põhjused

Tavaliselt algab see seisund viiruslike või bakteriaalsete infektsioonide põhjustatud palaviku tõttu, mis kannab kurguvalu, köha või võib isegi ilmneda pärast vaktsiini saamist..

Tegelikult ilmneb enamikel juhtudel 2 kuni 21 päeva pärast nakatumist või isegi pärast 3-kuulist vaktsineerimist. Kuigi mitu korda ei ole kindlaks tehtud, mis oleks võinud seda põhjustada.

Kuid mida pikem on intervall palaviku või vaktsiini ja entsefalomüeliidi tekkimise vahel, seda väiksem on nende vahel nende põhjuslik seos; see võib olla tingitud muudest teguritest. Siinkohal on oluline märkida, et on vähemusi juhtumeid, millel ei ole seda esialgset palavikku.

Haiguse kahte faasi (palavik ja entsefalomüeliit) eraldatakse tavaliselt ajavahemikuga, mille jooksul kannatanud isik taastub palavikust ja ilmnevad muud nakkushaigused, mis viitavad sellele, et entsefalomüeliit algab..

Levinud vee entsefalomüeliidi ilmnemisega kõige paremini seotud toimeained on: Ebstein-Barri viirus, herpes simplex viirus, tsütomegaloviirus, mükoplasma või marutaudi vaktsiin. Teised vaktsiinid, mida seostatakse entsefalomüeliidiga harvemini, on muu hulgas leetrid, teetanus, B-hepatiit, punetised, tuulerõuged, rõuged või poliomüeliit..

Mis juhtub, on see, et keha immuunsüsteem, mis kaitseb meid infektsioonide eest ja hoiab meid tervena, toimib ebaõigel viisil, rünnates meie keha terveid kudesid. Lõpuks põhjustab see teatud piirkondade põletik.

Kummalisel kombel ilmneb see haigus aasta kõige külmematel aegadel; kuigi see on oma loogika, sest need on etapid, kus rohkem viirushaigusi idaneb.

Oluline on märkida, et tõenäoliselt on kaasatud mitmed tegurid, nagu geneetilised aspektid, inimese immuunsüsteem või kokkupuude kahjulike keskkonnateguritega. Näiteks on olemas geneetiline eelsoodumus entsefalomüeliidile, mis on seotud erinevate geenidega, mis on seotud immuunsüsteemi reguleerimisega, nagu HLA-DQB1 geen; näitama (Alves-Leon et al., 2009).

Täiendavad tegurid, mis võivad olla ohustatud isiku asetamisel, on geneetilised tegurid, nakkuslike patogeenide suur tõenäosus, vaktsineerimise seisund, naha pigmentatsiooni tase ja toitumine.

Seetõttu ei põhjusta närvirakkude kahjustamine ise nakkust; pigem on see immuunsüsteemi halb reaktsioon nakatumisele, mis kahjustab kudesid.

Igatahes ei ole selle haiguse mehhanismid täna täielikult arusaadavad ja selleks on vaja rohkem uurimusi.

Millised sümptomid on??

Enamikul juhtudel on kliiniline kulg progresseeruv ja kiire; ja nende kõige raskemad sümptomid võivad jõuda tundide või isegi päevade kaupa (keskmiselt 4 päeva). Harvem võib sümptomid kesta paar nädalat kuni kuuni. Neid saab siiski korralikult ravida kiiresti lahendada.

Sümptomid varieeruvad vastavalt haiguse staadiumile, kuid nagu me ütlesime, algavad sellised sümptomid nagu:

- Palavik.

- Väsimus.

- Peavalud, mis võivad olla lastel intensiivsed ja püsivad.

- Iiveldus ja oksendamine.

- Mõnikord ilmneb see pärast viirusega seotud respiratoorseid või seedetrakti haigusi.

- Mõnedel patsientidel on selle haiguse eelsetel põhjustel seotud seljavalu.

- Refleksi kadumine alguses.

- Kõige raskematel juhtudel võivad nad krambihoogusid ja isegi kooma.

Levitatud vee entsefalomüeliiti iseloomustab taastumisperiood, vähemalt üks päev ilma palaviketa nakkusfaasi ja haiguse alguse vahel..

Järgnevalt põhjustab aju valget ainet kahjustav müeliini sümptomite (näiteks müeliini valge värvi nimetus) kahjustused:

- Ärrituvus.

- Segadus või tugev unisus.

- Nägemise kaotus ühel silmal või mõlemal, mis on seotud nägemisnärvi turse. Vt Optiline neuriit.

- Nüstagm või silmade tahtmatu ja spastiline liikumine.

- Silmade liigutamiseks silmahaigused või lihaste probleemid.

- Äge hemiparees

- Aksaksia või raskused lihasliikumiste vabatahtlikult koordineerimisel, millel on vähe tasakaalu ja ebakindlat kõndimist. See on 28–65% EAD juhtudest.

- Clonus: tugevad tahtmatud lihaste kokkutõmbed teatud lihastes.

- Keele muutmine, enamasti kõne.

- Probleemid neelamisel.

- Nõrkus (75% juhtudest) ja isegi lihaste halvatus.

- Kaela jäikus.

- Piinumine või tuimus.

- Kraniaalnärvide halvatus.

- Krambid kuni 35% juhtudest.

- Südametunnistuse muutmine, olles võimeline jõudma kooma seisundisse.

- Psühhoos ja hallutsinatsioonid, eriti noorukitel ja täiskasvanutel.

- Kuni 30% patsientidest võib olla ka meningiit (meningiitide põletik, mis on kesknärvisüsteemi membraane)..

- Neljandiku juhtumitega võib sellega kaasneda põikmüeliit.

Oluline on mainida, et sümptomid võivad olla erinevad, kuna need sõltuvad põletiku kohast; ja need varieeruvad ka veidi, kui esitus on lastel või täiskasvanutel.

Kuidas on haiguse kulg?

Kuigi EDA kulg võib varieeruda, taastub enamik juhtumeid peaaegu täielikult, isegi raskemate sümptomitega. Tavaliselt algab spontaanne taastumine mõne päeva pärast ja võib jätkuda isegi kuni aasta. Mõnedel patsientidel võib siiski olla selliseid sümptomeid nagu nõrkus, tuimus või ähmane nägemine.

Sümptomite ilmnemise korral ilmneb tüüpiline eelne infektsioon ligikaudu kahes kolmandikus lastest; kuid täiskasvanutel ilmub see vähem kui poolele.

On võimalik, et pärast hajutatud vee entsefalomüeliidi ilmnemist suureneb oht, et teised tulevikus esinevad; peamiselt esimese 2–8 aasta jooksul pärast esimest rünnakut. Tegelikult juhtub see umbes 10% -l selle seisundiga lastest ja seda nimetatakse mitmefaasiliseks EAD-ks.

Kui üks hõlbustavatest põhjustest näib olevat leetrid, on see seotud suure haigestumuse ja suremusega.

Ühes uuringus järgis ta peaaegu 6 aastat 35 juhtumit, leides, et enamiku nädala möödudes paranes see täielikult. 20 patsienti ei esinenud pikaajalisi muutusi, 6 patsiendil leiti püsivaid neuroloogilisi probleeme, näiteks motoorseid talitlushäireid, 4 patsiendi kognitiivset halvenemist, 4 nägemiskaotust ja teistes 4 käitumishäireid. 3 patsiendil tekkis epilepsia, kuid ainult tema juhtum jäi.

Teisest küljest keskendus teine ​​uuring täiskasvanud EAD-ga 40 patsiendile, kes leidsid kaks surmajuhtumit. See võib tähendada, et selle haigusega täiskasvanutel on halvem prognoos kui lastel.

Mis on selle sagedus?

See seisund näib mõjutavat umbes 1 000 000-lt 250 000-le inimesele aastas. 5% juhtudest näib olevat seotud vaktsineerimisega.

Kuigi see võib tekkida igas vanuses, tundub, et lapsed on seda tõenäolisemalt kui täiskasvanud. Selle tõenduseks on see, et hinnanguliselt on rohkem kui 80% juhtudest alla 10-aastastel lastel, kelle keskmine vanus on 5 kuni 8 aastat. Ülejäänud 20% on seotud ligikaudu 10–20-aastaste vananemisega, mis on ligikaudu arvutatud ja mis võib tekkida 3% täiskasvanutest.

Teisest küljest võib selle sagedane kattumine hulgiskleroosi diagnoosiga põhjustada täiskasvanute alahindamist.

Samuti on leitud, et see haigus on sagedamini lastel kui tütarlastel, kellel on 1,3 last 1 tüdruku kohta.

Lisaks näib, et see idaneb kõikjal maailmas ja kõigis etnilistes rühmades.

Kuidas saab diagnoosida?

Seda haigust on võimalik lastel kergesti diagnoosida, jälgides märke ja sümptomeid ning neuropiltimise ja laboratoorsete meetoditega. Siiski ei ole määratletud spetsiifilist bioloogilist markerit ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi kohta. Seetõttu on hädavajalik õige diagnoosimine ja haiguse pikaajaline jälgimine, kuna on mõningaid juhtumeid, mis on klassifitseeritud EAD-ks ja aja jooksul on avastatud, et see oli hulgiskleroos.

Diagnostilised kriteeriumid, mida tuleb täita, et öelda, et keegi on levitanud ägeda entsefalomüeliidi, on järgmised:

- Põletikuliste demüeliniseerivate polüfokaalsete muutuste juhtum.

- Entsefalopaatia, mida ei saa seletada palavikuga.

- Ägeda faasi ajal on aju magnetresonantsi kõrvalekalded, kuigi 3 kuud või kauem pärast EAD ilmumist ei leita uusi kahjustusi..

- Need kõrvalekalded koosnevad hajutatud, levitatud kahjustustest, mis hõlmavad aju valget ainet; võivad olla ka halli halli aine kahjustatud.

Diagnostiline protsess võib sisaldada järgmist:

- Hiljutine meditsiiniline ajalugu, keskendudes võimalikele nakkustele või vaktsiinidele ja mis.

- Vereanalüüsid, et otsida teisi nakkuslikke põhjuseid või on muid tingimusi, mida saab segi ajada EAD-iga.

- Neuroloogiline uuring.

- Kahjustuste otsimiseks mõeldud kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia või aju ja seljaaju. Need pildid võivad ilmuda normaalsetena, kuigi aju subkortikaalses valguses esineb sageli hajutatud või levinud kahjustusi.

- Nimmepunkt, mille eesmärk on eemaldada tserebrospinaalvedelik ja kontrollida nakkust. Sellisel juhul võib patsiendil olla meningiit või entsefaliit.

- Aju biopsia: võib osutuda vajalikuks EAD diferentsiaaldiagnoosi teostamiseks teiste nakkushaigustega.

Kuidas see erineb sclerosis multiplex'ist (MS)?

Kuna sageli on raske eristada ägeda levinud entsefalomüeliiti (EAD) hulgiskleroosist (MS), oleme otsustanud lisada sektsiooni, mis selgitab nende vahelisi erinevusi, et saada täpsem diagnoos.

Kuidas EAD ja MS erinevad??

- Äge levinud entsefalomüeliit esineb tavaliselt ainult üks kord, samas kui hulgiskleroosi korral on mitu korduvat rünnakut nii aju kui ka seljaaju põletikule. Tegelikult on olemas autorid, kes väidavad, et nad on osa kontinuumist, st EAD võib olla sclerosis multiplex'i esimene märk..

- Kui me jälgime nende häiretega isikuid magnetresonantsi kaudu, näeme, et ADD-ga patsientidel ei teki uusi ajukahjustusi, vaid need, kellel on hulgiskleroos. Me võime eristada mõlema kliinilise seisundi kahjustusi, kuna EAD-is esinevad on suuremad ja neil on eriline jaotus: nad katavad sümmeetriliselt aju ja väikeaju valget ainet. Lisaks on näha, et kõik need kahjustused ilmusid samal ajal, erinevalt sclerosis multiplex'i tüüpilisest ajalisest difusioonist. Tuleb märkida, et enne sümptomite ilmnemist võib esineda ajukahjustusi, kui see on MS, midagi, mis EAD-ga ei juhtu.

- Kõhuvalu, segasusseisundi, palaviku, oksendamise ja entsefalomüeliidile iseloomulike krampide sümptomeid ei täheldata tavaliselt sclerosis multiplex'iga patsientidel..

- EAD on sagedamini lastel, samas kui sclerosis multiplex diagnoositakse tavaliselt täiskasvanutel.

- Erinevalt EAD-st on naistel hulgiskleroos sagedasem; mis tundub meestel rohkem.

- Nagu öeldud, on äge entsefalomüeliit iseloomulik aastaaegadele, nagu talv ja kevad. Seevastu MS-i välimus ei sõltu aastaaegadest.

Kuidas saate seda ravida?

Kuna see on haruldane haigus, ei ole entsefalomüeliidi vastu võitlemiseks veel spetsiifilist ravi.

Tavaliselt vähendab põletik tänu põletikuvastastele ravimitele (National Neurological Disorders and Stroke, 2016). Näiteks kasutatakse selliseid aineid nagu kortikosteroidid sageli suurtes annustes intravenoosselt. Umbes 20 või 30 mg / kg metüülprednisolooni või teisi steroide perioodi jooksul, mis võib ulatuda 3 kuni 5 päeva, kuigi paranemist täheldatakse tundides.

Teisest küljest on tõsi, et eksperdid kasutavad ja kaitsevad seda ravi laialdaselt, ent entsefalomüeliidi loomulik kulg on spontaanne taastumine. Seetõttu on raske teada, kas paranemine on tõepoolest tingitud ravist või kui see ei ole efektiivne ja ainult patsient taastub.

On isegi andmeid, mis näitavad, et sellist tüüpi ravimitel võib olla haigusele muid pikaajalisi probleeme. Kuidas lihtsustada selle ilmumist tulevikus (Nishikawa et al, 1999)

Kuigi üldiselt näitab hiljutine suundumus nende patsientide paremat ellujäämist tänu eriti metüülprednisoloonile. Samuti tundub, et kui ravi lõpetatakse, on retsidiiv tõenäolisem. Igal juhul lisatakse retsidiivi vältimiseks tavaliselt ka muid suukaudseid ravimeid.

Teised alternatiivsed ravimeetodid, mis viiakse läbi siis, kui patsient ei reageeri eelmisele, hõlmavad intravenoosse immunoglobuliini süstimist, mis pärineb tervete inimeste verest; Tsüklosporiin, tsüklofosfamiid, mitoksantron või plasmaferees, mis seisneb kogu verest eemaldamises organismist, et eemaldada plasma (või immuunsüsteemi komponendid) ja panna see uuesti patsiendile.

Teisest küljest leevendatakse entsefalomüeliidist tingitud sümptomeid ja sekkuvad iga üksiku esitusega seotud probleemidesse. Näiteks paranevad kirurgilise sekkumise kaudu patsiendid, kellel on ka suur koljusisene rõhk.

Samuti soovitatakse patsienti, kuna see haigus on seotud mõlema vaktsiiniga; neid või teisi immunoloogilisi stiimuleid välditakse vähemalt 6 kuud pärast EAD diagnoosi.

Levinud ägeda entsefalomüeliidi mehhanismi parem mõistmine hõlbustab spetsiifilisemate ja tõhusamate ravimite väljatöötamist.

Viited

1. Akuutne hajutatud entsefalomüeliidi teave. (21. märts 2016). Välja otsitud riiklikust neuroloogiliste häirete ja insultide instituudist.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E. L., Alvarenga, M.P. (2009). Äge levinud entsefalomüeliit: kliinilised tunnused, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 ja HLA DPA1 * 0301 alleelne assotsiatsiooniuuring. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Põletikuline / infektsioonijärgne entsefalomüeliit. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. detsember 2015). Äge hajutatud entsefalomüeliit. Välja otsitud Medscape'ist.
5. Dale, R. C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T. C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Äge levinud entsefalomüeliit, multifaasiline levitatud entsefalomüeliit ja hulgiskleroos lastel \ t. Aju, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenoosne immunoglobuliinravi ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi korral. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Sümptomid ja ADEMi diagnoos. (s.f.). Välja antud 1. juulil 2016 riiklikust hulgiskleroosi seltsist.
8. Allikas.