Katapleksia sümptomid, põhjused ja ravi

The katapleksia või katapleksia on muutus, mis põhjustab äkilisi ja tavaliselt lühiajalisi lihaste toonuse kahjumeid.

See muutus on põhjustatud ärkamisfaasis ja see toimub tavaliselt seoses emotsioonide või intensiivsete tunnetega.

Sel moel põhjustab katapleksia selle all kannatavat inimest lihastoonika kadumise tõttu järsku.

Katapleksia on ilming, mis ilmneb narkolepsias väga sageli. Tegelikult näitavad paljud uuringud, et praktiliselt enamikul narkolepsiaga patsientidel on ka katapleksia..

Selles uuringus vaadeldakse katapleksia omadusi, selle sümptomeid, selle põhjuseid, seoseid narkolepsiaga ja ravimeetodeid, mis tuleb asjakohaselt sekkuda..

Katapleksia omadused

Katapleksia on muutus, mis tekitab skeleti motoorse aktiivsuse ebanormaalse pärssimise. See tähendab, et katapleksia on nagu lihaste täielik deaktiveerimine ja nad kaotavad kogu oma jõu.

Selle tulemusena saadakse hüpotoonia seisund, mille puhul lihased ei suuda organismi säilitada, nii et kui inimene seisab, siis see laguneb lihasjõu kadumise tõttu..

See kummaline muutus kujutab endast inimorganismi normaalset ja tavalist vastust. See tähendab, et kõik inimesed kogevad iga päev lihaspinge vähenemist, näiteks katapleksia tekitatud.

Kuid peamine erinevus katapleksiat põdevate isikute ja nende vahel, kes seda ei tee, on ajal, mil esineb lihaspinge kadu.

Tervetel isikutel esineb katapleksiale iseloomuliku motoorse aktiivsuse kadu une ajal. Eriti "REM" unefaasi ajal omandab keha suurima puhkuse intensiivsuse.

Ilmselgelt ei ole lihaspinge kadumine praegu patoloogiline, vaid pigem vastupidine. Sel põhjusel ei kuulu REM-unefaasi ajal kogenud hüpotoonia katapleksiastmesse.

Katapleksia viitab omakorda samale lihaspinge kadumisele, mis toimub REM-faasi erinevatel aegadel. See tähendab, et aktiivsuse kaotus ja motoorne pinge tulenevad ärkveloleku faasidest.

Nendel juhtudel kogeb inimene ärkvel ja teatud tüüpi tegevusi sooritades lihaspinge kadu, mistõttu ta kaob kohe, hoolimata teadvuse kaotamisest.

Sümptomid

Katapleksia tulemuseks on lihaste nõrkuse järsk algus, mida põhjustavad intensiivsed või ootamatud emotsioonid. Selles mõttes võib intensiivse naeru eksperimenteerimine või üllatuse tunde areng motiveerida katapleksia ilmumist.

Teisest küljest, kuigi harvem, võib katapleksiat tekitada ka negatiivsete emotsioonide, näiteks ebameeldivate või ebameeldivate elementide katsetamisega..

Lihasjõu kadu võib mõjutada kogu keha või hõlmata ainult konkreetseid piirkondi. Selles mõttes on tavaline, et katapleksia avaldub põlvedes või ülekaalus keha näol või teistes piirkondades..

Katapleksia sümptomite kestus on tavaliselt lühike. Üldiselt kestab lihasjõu kadumine tavaliselt üks kuni kaks minutit.

Seoses lihasjõu kadumisega võib katapleksia põhjustada ka mitmeid näo kloonilisi liigutusi ja keele väljaulatumist. Viimane ilming on eriti levinud lastel ja noorukitel.

Katapleksia ja narkolepsia

Katapleksia esinemine on praktiliselt narkolepsia patognoomiline. See tähendab, et need lihaspingete sümptomitega sümptomid kannatavad tavaliselt narkolepsia all.

Seega, kuigi katapleksiat on kirjeldatud ka mõnedes haruldastes ja haruldastes haigustes, peetakse seda praegu üheks peamiseks narkolepsia ilminguks ja selle välimus on tavaliselt seotud selle patoloogiaga..

Narkolepsia on unehäirete sümboolne haigus. Seda patoloogiat iseloomustab ülemäärane päevane unisus, katapleksia ja muud REM-une puudulikud ilmingud ärkvelolekust unele üleminekul..

Seega võib narkolepsia lisaks päevase unisuse ja katapleksiale tekkida ka muid sümptomeid, nagu une paralüüs ja hüpnagogilised hallutsinatsioonid..

Lõpuks võib narkolepsia mõnel juhul põhjustada öise une häirimist, moodustades haiguse tüüpilised sümptomid..

Narkolepsial on üks juhtum ligikaudu 2000 ja 4000 inimese vahel. Ja katapleksiat on kirjeldatud umbes 90% narkolepsia juhtudest.

Selles mõttes on mõlemal muutusel väga sarnane levimus ja ühe välimusega kaasneb tavaliselt teise ilming.

Tegelikult on hiljutised uuringud leidnud märkimisväärse diagnostilise erinevuse narkolepsia ja katapleksia ja narkolepsia vahel ilma katapleksiata..

Katapleksia-narkolepsia sündroomi alguse vanus

Narkolepsia koos katapleksiaga on krooniline haigus, millel ei ole enam ravi ja kestab kogu elu jooksul enamikus selle all kannatavatest isikutest..

Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt noorukieas. Hinnanguliselt ilmnevad 40–50% juhtudest sümptomid enne 20-aastaseks saamist.

Samamoodi ilmneb vähemal juhul (2–5%) katapleksia-narkolepsia sündroomi sümptomaatika enne puberteeti.

Katapleksia-narkolepsia sündroomi etioloogia

Katapleksia-narkolepsia sündroom näib olevat tekkinud hüpotalamust tootvate neuronite kadumisel hüpotalamuses.

Hüpotalamus on üks tähtsamaid alasid une ja erksuse reguleerimisel. Täpsemalt on ärkveloleku reguleerimises kaks peamist hüpotalamuse tuuma: tuberomamulaarne tuum ja hüpokretinergiliste neuronite tuum..

Geen, mis pärineb kromosoomist 17, vastutab proprohipokretiini sünteesi kodeerimise eest, mis viib seejärel kahe hüpokretiini: hüpokretiini ja hüpokretiini kaks.

Teisest küljest on kaks kesknärvisüsteemi difuusse jaotusega retseptorit. Ühe ja kahe hüpokretiini toime on närvisüsteemi erinevates piirkondades stimuleeriv, reguleerides seeläbi ärkveloleku tsüklit.

Praegu väidetakse, et narkolepsia-katapleksia sündroomi teke on tingitud hüpokretinergiliste neuronite kadumisest. Siiski ei ole teada, millised tegurid põhjustavad seda tüüpi neuronite kadumist.

Mõned hüpoteesid kaitsevad nende rakkude degeneratsiooni autoimmuunset päritolu, kuid nad ei ole suutnud seda teooriat näidata.

Teisest küljest viitavad teised uurimised kahele narkolepsiat põhjustavale tegurile: välise antigeeni ja hüpokretinergiliste neuronite mõne komponendi vahelise mimikri komponendi ja mittespetsiifiliste tegurite, nagu adjuvandid, streptokokkide infektsioon ja streptokokkide superantigeenid..

Mis puudutab katapleksia kui isoleeritud sümptomi teket, siis on praegused uuringud keskendunud raku, kus on liigne retikulaarne moodustumine, mis kontrollib REM-une ajal lihaste lõõgastust.

Täpsemalt tundub, et selliste protsesside läbiviimise eest vastutavad sibulakujulised magnoceluar tuumarakud, nii et mis tahes muutused nende aktiveerimisel või inhibeerimisel võivad põhjustada katapleksia ilmumist..

Katapleksia-narkolepsia kliiniline sündroom

Narkolepsia on salakaval kliiniline algus, mille sümptomid ilmnevad järk-järgult ja järk-järgult. Neuropaatia peamised sümptomid on:

a) päevane unisus

Narkolepsia peamiseks tunnuseks on see, et ei saa säilitada ärkvelolekut passiivsetes olukordades. See tähendab, et inimene magab äkki niipea, kui ta lõpetab mõne tegevuse tegemise.

Samuti võib mõnedel juhtudel ilmneda uimasus, kui inimene täidab mõningast mõõdukat aktiivsust, näiteks kellegagi rääkimist, sõidu või rutiinset tööd..

Äkilise une episoodid on tavaliselt lühikesed ja on narkolepsia esimene sümptom.

Katapleksia 

Teine sümptom, mis määratleb katapleksia-narkolepsia sündroomi, on katapleksia ise.

See ilming ilmneb tavaliselt pärast unisust. Tavaliselt, pärast mõne kuu või aasta möödumist esimese sümptomi ilmumisest.

Katapleksia võib sõltuvalt juhtumist mõjutada kogu keha või keha konkreetseid piirkondi. Kuid kõigil juhtudel iseloomustab see lihaspinge täieliku kadumise katsetamist.

Katapleksia episoodid, nagu esineb unisuse korral, on samuti tavaliselt lühikesed ja kestavad tavaliselt üks kuni kaks minutit.

Tänapäeval annab selgelt määratletud katapleksia ilmumine narkolepsia diagnoosi enamiku diagnostiliste kriteeriumide järgi.

c) Une ja hallutsinatsioonide halvatus

Une ja ärkveloleku vahelistel üleminekufaasidel esineb narkolepsiaga patsientidel tavaliselt lihasparalüüsi episoode, mis võivad olla seotud hallutsinatsioonide eksperimenteerimisega..

Sellel ajal tekkinud hallutsinatsioone nimetatakse hüpnagogiliseks (kui need esinevad une ajal) või hüpno-kompliktsed (kui need tekivad ärkamisel) ja neid peetakse ebanormaalseks ebanormaalseks REM-uneks.

Need sümptomid on ka lühiajalised ja neid saab väliste stiimulite abil ümber pöörata. Näiteks võib subjekti kadumine hallutsinatsioonidega piisavalt rääkida või puudutada.

Kuid need sündroomi katapleksia-narkolepsia sümptomid tekitavad tavaliselt suurt kogemustunnet ja ebamugavustunnet inimestel, kes neid kogevad.

d) killustunud unistus

Seoses unehäirete puudumisega valvsalt tekitavad narkolepsiaga patsiendid tavaliselt öise une killustatuse.

Seega, nagu üksikisik ei suuda ärkamisperioode pikka aega säilitada, ei uneta enam mitu tundi järjest..

See asjaolu toob kaasa märkimisväärse võimetuse kontrollida une-ärkamisfaase, põhjustades öösel killustatud une ja päeva jooksul liigset unisust.

Tegelikult ei erine narkolepsiaga inimeste ööpäeva une üldine summa oluliselt selle inimese omast, kes seda patoloogiat ei kannata..

e) Une ajal tekkinud käitumised

Narkolepsia all kannatavad inimesed tunnevad REM-une faasis tavapäraselt käitumishäireid.

Konkreetselt kaotab subjekt tavaliselt selle faasi iseloomuliku lihaste atoonia ja areneb žestid, somniloquies ja liikumised, mis mõnikord võivad olla agressiivsed.

Teisest küljest kalduvad narkolepsiahaigetel olema ka kehakaalu suurenemise tendents, mis võib olla seotud muutunud hüpotalamuse funktsiooniga, kuna hüpotalamus reguleerib ka nälja-küllastust..

Muud seotud haigused

Kuigi katapleksia on narkolepsia patognoomiline sümptom ja selle välimus on enamikul juhtudel seotud selle haiguse esinemisega, on näidatud, et katapleksia võib esineda ka teistes patoloogiates..

Täpsemalt on katapleksiat kirjeldatud kahel konkreetsel haigusel:

• Niemann-Picki tõve tüüp C.
• Paraneoplastiline entsefaliit anti-Ma2.

Kuid kliiniline uuring võimaldab nende kahe haiguse selget välistamist, mistõttu on lihtne diferentseerida katapleksia juhtumeid nende patoloogiate ja narkolepsia tõttu põhjustatud katapleksia juhtude tõttu..

Ravi

Praegu on katapleksia raviks tõhusaid ravimeid, mistõttu sekkumine toimub tavaliselt peamiselt farmakoteraapia abil.

Klassikalised ravimid katapleksia raviks on metüülfenidaat ja klomipramiin. Hiljuti on välja töötatud kaks uut ravimit, millel on paremad tulemused: modafiniil ja naatriumoksübaat.

Nende kahe ravimi efektiivsuse kliinilised uuringud näitavad, et sündroomiga katapleksia-narkolepsiaga patsiendid võivad oma manustamisel oluliselt paraneda..

Kuid nende ravimite negatiivne element on nende hind. Praegu on ravivõimalused väga kallid nii katapleksia kui ka narkolepsia madala esinemissageduse tõttu..

Lõpuks on hüpotees, et narkolepsia on autoimmuunhaigus, motiveeritud uurima intravenoosset immunoglobuliini ravi.

Nende jaoks on arvestatud, et immunosupressiivne ravi võib varakult peatada hüpokretinergiliste neuronite kadumise progresseerumise. Seni on seni saavutatud tulemused olnud väga erinevad.

Viited

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Mitmekordse une latentsuse testi (MSLT) väärtus narkolepsia diagnoosimiseks. Sleep 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narkolepsia. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. Ameerika unerežiimi akadeemia. Unehäirete rahvusvaheline klassifikatsioon, teine ​​väljaanne. Diagnostika- ja kodeerimisjuhend. Westchester, IL: AASM; 2005. lk. 148-52. 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Suunised korduva une latentsuse testiks (MSLT): unisuse standardmõõt. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S et al. Tserebrospinaalvedeliku hüpokretiini mõõtmise roll narkolepsia ja teiste hüpersomnia diagnoosimisel. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiivne uneapnoe narkolepsias. Sleep Med 2010; 11: 93-5.