Müeliini omadused, funktsioonid, tootmine ja haigused

The müeliini, või müeliini ümbrised, on närvikiude ümbritsev rasvane aine ja tal on närviimpulsside kiiruse suurenemine, mis soodustab neuronite vahelist suhtlust. See võimaldab ka närvisüsteemi suuremat energiasäästu.

Myeliin koosneb 80% lipiididest ja 20% valkudest. Kesknärvisüsteemis on seda tootvad närvirakud glialrakud, mida nimetatakse oligodendrotsüütideks. Perifeerses närvisüsteemis esinevad need läbi Schwann'i rakkude.

Oligodendrotsüütide poolt toodetud müeliini kaks peamist valku on PLP (proteolipiidvalk) ja MBP (müeliini aluseline valk)..

Kui müeliin ei arenenud korralikult või on mingil põhjusel vigastatud, aeglustavad meie närviimpulsid või blokeeruvad. See juhtub demüeliniseerivate haiguste korral, põhjustades selliseid sümptomeid nagu tuimus, koordineerimise puudumine, halvatus, nägemine ja kognitiivsed probleemid..

Müeliini avastamine

See aine avastati 1800-ndate keskel, kuid see oli peaaegu pool sajandit enne selle olulist funktsiooni isolaatorina..

Üheksateistkümnenda sajandi keskel leidsid teadlased seljaaju küljest hargnenud närvikiududest midagi imelikku. Nad täheldasid, et nad olid kaetud läikiva valge rasvase ainega.

Saksa patoloog Rudolf Virchow oli esimene, kes kasutas müeliini mõistet. See pärineb kreekakeelsest sõnast "myelós", mis tähendab "luuüdi", viidates midagi kesksele või sisemisele.

Seda seetõttu, et ta arvas, et müeliin oli närvikiudude sees. Valesti võrreldi seda luuüdiga.

Hiljem leiti, et see aine ümbritseb neuronite aksonid, moodustades kaunad. Sõltumata sellest, kus paiknevad müeliini mantlid, on funktsioon sama: tõhusalt edastada elektrisignaale.

1870. aastatel märkis prantsuse arst Louis-Antoine Ranvier, et müeliini kest on katkendlik. See tähendab, et aksonil on intervallid, millel ei ole müeliini. Need on võtnud vastu Ranvieri sõlmede nime ja suurendavad närvijuhtimise kiirust.

Kuidas müeliin struktureeritakse?

Myelin ümbritseb aksoni või närvi laiendust, mis moodustab toru. Toru ei moodusta pidevat katet, vaid koosneb mitmest segmendist. Igaüks neist on umbes 1 mm pikkune.

Segmentide vahel on väikesed paljastamata aksoni tükid, mida nimetatakse Ranvieri sõlmedeks. Need mõõdavad 1 kuni 2 mikromeetrit.

Seega sarnaneb müeliiniga kaetud akson pikliku pärliga kaelakeele. See hõlbustab närviimpulssi soolajuhtimist, st signaalid "hüpavad" ühelt sõlmedelt teisele. See võimaldab juhtivuse kiirust müeliniseeritud neuronis kiiremini kui muinas ilma müeliinita.

Müeliin toimib ka elektrokeemilise isolaatorina, nii et sõnumid ei laiene külgnevatesse rakkudesse ega suurenda aksoni vastupidavust.

Ajukoores on miljoneid aksoneid, mis ühendavad ajukoore neuroneid teiste ajuosades leiduvate neuronitega. Selles koes on kõrge müeliini kontsentratsioon, mis annab sellele läbipaistmatu valge värvi. Seetõttu nimetatakse seda valget ainet või valget ainet.

Kuidas seda toodetakse?

Oligodendrotsüüt võib toota kuni 50 osa müeliini. Kui kesknärvisüsteem areneb, tekitavad need rakud pikendusi, mis sarnanevad kanuu aerutega.

Seejärel rullitakse igaüks mitu korda ümber aksoni tükk, luues müeliini kihid. Tänu igale mõrvale saadakse seega müeliini membraani osa aksonist.

Perifeerses närvisüsteemis on ka müeliini, kuid seda toodab närvirakkude tüüp, mida nimetatakse Schwann-rakkudeks.

Enamik perifeerse närvisüsteemi aksonitest on kaetud müeliiniga. Müeliini kestad on samuti segmenteeritud nagu kesknärvisüsteemis. Iga müeliniseeritud piirkond vastab ühele Schwann-rakule, mis on pakitud mitu korda ümber aksoni.

Oligodendrotsüütide ja Schwann'i rakkude poolt toodetud müeliini keemiline koostis on erinev.

Seepärast ründab sclerosis multiplex'i nende patsientide immuunsüsteem ainult müeliini valku, mis on toodetud oligodendrotsüütide poolt, kuid mitte Schwann-rakkude poolt tekitatud. Seega ei kahjustata perifeerset närvisüsteemi.

Omadused

Peaaegu kõigi imetajate närvisüsteemide kõik aksonid on kaetud müeliiniga. Ranvieri sõlmed eraldavad need üksteisest.

Toimimispotentsiaalid liiguvad aksonite ja müeliini vahel erineval viisil kui need, kes ei ole müeliniseerunud (selle aine puudumine).

Myeliin ümbritseb aksoni, ilma et see võimaldaks rakuvälist vedelikku nende vahele. Ainus axon sait, mis kontakteerub rakuvälise vedelikuga, on Ranvieri sõlmedes, iga müeliini ümbrise vahel.

Seega tekitatakse toimepotentsiaal ja liigub läbi müeliniseeritud aksoni. Kuigi see ületab meelega täis tsooni, väheneb potentsiaal, kuid sellel on siiski jõudu, et vabastada teine ​​teguviis järgmises sõlmes. Potentsiaali korratakse igas Ranvieri sõlmes, mida nimetatakse "soola" juhtivuseks..

See müeliini struktureerimisega hõlbustatav sõidutüüp võimaldab impulsse reisida meie aju kaudu palju kiiremini.

Seega saame õigeaegselt reageerida võimalikele ohtudele või arendada mõne sekundi jooksul kognitiivseid ülesandeid. Lisaks toob see kaasa aju suurt energiasäästu.

Müeliini ja närvisüsteemi areng

Müeliiniprotsess on aeglane ja algab umbes 3 kuud pärast viljastamist.

See areneb erinevatel aegadel sõltuvalt moodustatava närvisüsteemi piirkonnast. Näiteks on prefrontal piirkond viimane ala, mis on müeliniseeritud ja vastutab keeruliste funktsioonide eest, nagu planeerimine, pärssimine, motivatsioon, isereguleerimine jne..

Sünnil on ainult mõned aju piirkonnad täielikult müeliniseeritud. Nagu aju varre piirkonnad, mis suunavad reflekse. Kui teie aksonid on müeliniseeritud, saavutavad neuronid optimaalse toimimise ja kiirema ja tõhusama sõidu.

Kuigi müeliniseerimisprotsess algab sünnijärgsel sünnitusjärgsel perioodil, teostavad aju poolkera neuronite aksonid selle protsessi veidi hiljem.

Alates neljandast eluaastast on neuronid müeliniseerunud kuni teise lapsepõlve (6 kuni 12 aastat). Siis jätkub see noorukieas (12–18-aastastel) kuni varajase täiskasvanuks saamiseni, mis on seotud keeruliste kognitiivsete funktsioonide arenguga.

Peaaju ajukoorme esmased sensoorsed ja motoorsed alad alustavad müeliinimist eesmise ja parietaalse assotsiatsioonitsooni ees. Viimased on täielikult välja kujunenud 15 aasta jooksul.

Kommuuni-, projektsiooni- ja assotsiatsioonikiud on müeliniseerunud hiljem kui primaarsed tsoonid. Tegelikult areneb struktuur, mis ühendab mõlemad aju poolkerad (nn corpus callosum), areneb pärast sündi ja lõpetab müeliniseerumise 5 aasta pärast. Corpus callosumi suurem müeliniseerumine on seotud parema kognitiivse toimimisega.

On tõestatud, et müeliiniprotsess läheb käsikäes inimese kognitiivse arenguga. Aju-koore neuronaalsed ühendused on muutumas keerukaks ja nende müeliniseerumine on seotud järjest keerukama käitumise toimimisega.

Näiteks on täheldatud, et töömälu paraneb, kui eesmine lõng areneb ja müelinaadid arenevad. Sama juhtub ka visuospatiaalsete oskuste ja parietaalse piirkonna müeliniseerimisega.

Keerulisemad motoorsed oskused, nagu istumine või kõndimine, arenevad vähehaaval paralleelselt aju müeliiniga.

His et al. (2008) leidis, et Broca ja Wernicke piirkonnad läbivad kiiret müeliniseerumise tippu samal ajal enne 18 kuu vanust. Pärast seda vanust toimub müeliniseerimisprotsessi aeglustumine. Autorid seostavad seda asjaolu umbes 2-aastase sõnavara kiire arenguga.

Teisest küljest, Broka ja Wernicke piirkonnaga ühendav kaarjas fasciculus jätkab kiiret müeliniseerumisprotsessi pärast seda vanust. Kindlasti on see seotud keerukama keele omandamisega.

Tegelikult põhineb laste neuropsühholoogiline hinnang ideele, et laste kognitiivsete funktsioonide areng on samaväärne nende aju küpsemisega. See protsess toimub kahel erineval teljel: vertikaalteljel ja horisontaalteljel.

Aju küpsemisprotsess järgib vertikaaltelge, alustades subkortikaalsetest struktuuridest kortikaalsete struktuuride suunas (aju varrast ülespoole). Lisaks säilitab ta ajukoore sees horisontaalse suuna. Alustades esmastest tsoonidest ja jätkates assotsiatsioonipiirkondadele.

See horisontaalne küpsemine toob kaasa aju poolkera jooksul progresseeruvad muutused. Lisaks tuvastab see kahe poolkera struktuurilised ja funktsionaalsed erinevused.

Müeliiniga seotud haigused

Defektne müeliniseerumine on neuroloogiliste haiguste peamine põhjus. Kui aksonid kaotavad müeliini, mida tuntakse demüeliniseerumisena, muutuvad elektrilised närvi signaalid.

Demüeliniseerumine võib toimuda põletike, metaboolsete või geneetiliste probleemide tõttu. Kuigi müeliini kadu põhjustab närvikiudude olulist häiret, olenemata põhjusest. Eelkõige vähendab see või blokeerib närviimpulsse aju ja ülejäänud keha vahel.

1980. aastal indutseerisid teadlased keemiliselt müeliini kadumist kasside seljaajus. Nad leidsid, et närviimpulssid sõitsid aeglasemalt närvikiududel. See põhjustas, et enamik aega ei jõudnud signaalid aksoni otsa.

Selle perioodi jooksul identifitseeriti ka müeliini elemendid, nagu seda valmistavad valgud ja neid kodeerivad geenid. Hiiri kasutades muutsid nad neid valke tekitavaid geene, mille tulemuseks oli müeliini puudus.

Tänu nendele hiiremudelitele on demüeliniseerivate haiguste kohta võimalik rohkem teada saada.

Müeliini kadu inimestel on seotud mitmete kesknärvisüsteemi häiretega, nagu insult, seljaaju vigastused ja hulgiskleroos..

Mõned müeliiniga seotud haigused on järgmised:

- Sclerosis multiplex: selles haiguses immuunsüsteem, mis vastutab bakterite ja viiruste keha eest, ründab ekslikult müeliini mantleid. See põhjustab närvirakkude ja seljaaju üksteisega suhtlemist ega sõnumite saatmist lihastele.

Sümptomid ulatuvad väsimusest, nõrkusest, valu ja tuimusest, halvatusest ja isegi nägemise kaotusest. See hõlmab ka kognitiivseid kahjustusi ja motoorseid raskusi.

- Äge hajutatud entsefalomüeliit: see ilmneb aju põletiku ja lühikese, kuid intensiivse müeliini kahjustava luuüdi tõttu. Võib tekkida nägemise kaotus, nõrkus, halvatus ja raskused liikumise koordineerimisel.

- Ristmüeliit: seljaaju põletik, mis põhjustab selles kohas valge aine kadu.

Teised seisundid on neuromüeliidi optika, Guillain-Barré sündroom või demüeliniseerivad polüneuropaatiad.

Mis puutub pärilikke haigusi, mis mõjutavad müeliini, võib mainida leukodüstroofiat ja Charcot-Marie-Tooth'i haigust. Tõsem haigus, mis kahjustab tugevalt müeliini, on Canavan'i haigus.

Demüelinisatsiooni sümptomid on väga erinevad sõltuvalt kaasatud närvirakkude funktsioonidest. Näidustused varieeruvad vastavalt patsiendile ja haigusele ning neil on iga juhtumi puhul erinevad kliinilised esitusviisid. Kõige sagedasemad sümptomid on järgmised:

- Väsimus või väsimus.

- Nägemishäired: näiteks nägemisvälja nägemise hägune nägemine, mis mõjutab ainult ühte silma. Valu võib tekkida ka siis, kui silmad liiguvad. Teine sümptom on kahekordne nägemine või nägemise vähenemine.

- Kuulmiskaotus.

- Tinnitus või tinnitus, mis on helide tajumine või kõrvade summutamine ilma väliste allikateta.

- Jalgade, käte, näo või pagasiruumi tlingimine või tuimus. Seda nimetatakse üldiselt neuropaatiaks.

- Jäsemete nõrkus.

- Sümptomid süvenevad või ilmuvad pärast kuumenemist, näiteks pärast kuuma duši all.

- Kognitiivsete funktsioonide nagu mäluprobleemide või kõnehäirete muutmine.

- Koordineerimise, tasakaalu või täpsuse probleemid.

Praegu viiakse läbi müeliini uuringuid demüeliniseerivate haiguste raviks. Teadlased püüavad regenereerida kahjustatud müeliini ja takistada neid kahjustusi tekitavaid keemilisi reaktsioone.

Nad arendavad ka ravimeid, mis peatavad või korrigeerivad hulgiskleroosi. Lisaks uurivad nad, millised antikehad on need, mis ründavad müeliini ja kas tüvirakud võivad demüeliniseerumise kahjustada..

Viited

1. Carlson, N.R. (2006). Käitumise füsioloogia 8. ed. Madrid: Pearson.
2. Äge levinud entsefalomüeliit. (s.f.). Välja otsitud 14. märtsil 2017 Neuroloogiliste häirete ja insultide riiklikust instituudist: english.ninds.nih.gov.
3. Myelin. (s.f.). Välja otsitud 14. märtsil 2017, Wikipediast: en.wikipedia.org.
4. Müeliini ümbris ja sclerosis multiplex (MS). (9. märts 2017). Saadud Emedicinehealth'ist: emedicinehealth.com.
5. Myelin: ülevaade. (24. märts 2015). Välja otsitud aadressilt BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell P., Quarles R.H. (1999). Myelini mantel. In: Siegel G.J., Agranoff B.W., Albers R.W., et al., Eds. Põhiline neurokeemia: molekulaarsed, rakulised ja meditsiinilised aspektid. 6. väljaanne. Philadelphia: Lippincott-Raven. Saadaval: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertson, S. (11. veebruar 2015). Mis on Myelin? Välja otsitud Uudised Medical Life Sciences: news-medical.net.
8. Rosselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Lapse arengu neuropsühholoogia. Mehhiko, Bogotá: Redaktsioon The Modern Manual.