Limbilise entsefaliidi sümptomid, tüübid ja põhjused



The limbiline entsefaliit on haigus, mis esineb aju põletiku tõttu, mida iseloomustab tavaliselt subakuutne mälu kompromiss, psühhiaatrilised sümptomid ja krambid.

See patoloogia esineb ajaliste lobide mediaalse piirkonna kaasamise tõttu. Eriti tundub, et aju põletik toimub hippokampusel, mis tähendab mitmete mnesikaalse funktsiooni rikkeid..

Limbilise entsefaliidi võib põhjustada kaks peamist seisundit: infektsioonid ja autoimmuunsed häired. Viimase teguri puhul on kirjeldatud kahte peamist tüüpi: paraneoplastiline limbiline entsefaliit ja mitte-paraneoplastiline limbiline entsefaliit.

Kõigist tüüpidest tundub kõige levinum paraneoplastiline limbiline entsefaliit. Selle patoloogia kliinilist esitlust iseloomustab kognitiivsete ja neuropsühhiaatriliste ilmingute kaasamine (meeleolu muutused, ärrituvus, ärevus, depressioon, desorientatsioon, hallutsinatsioonid ja käitumuslikud muutused)..

Käesolevas artiklis vaatleme selle haiguse põhiomadusi. Selgitatakse erinevaid limbilise entsefaliidi tüüpe ja arutatakse selle kliinilise neuroloogilise üksuse väljanägemist põhjustavaid tegureid.

Limbilise entsefaliidi omadused

Limbiline entsefaliit (EL) on neuroloogiline kliiniline üksus, mida Brierly ja tema kaasomanikud kirjeldasid esimest korda aastal 1960.

Selle patoloogia diagnoosimine viidi läbi, kirjeldades kolme juhtu subakuutse entsefaliidiga patsientidel, kes olid valdavalt seotud limbilise piirkonnaga..

Kuid limbilise entsefaliidi nomenklatuuri, millega neid tingimusi täna tuntakse, lahendas Corsellis ja tema kaaslased kolm aastat pärast patoloogia kirjeldust..

EL peamised kliinilised tunnused on lühiajaline mälu vähenemine akuutses seisundis, dementsuse sündroomi teke ja bronhiaalse kartsinoomiga seotud limbilise halli aine põletikuline toime..

EL-i huvi on viimastel aastatel suurenenud, mis on võimaldanud luua üksikasjalikuma kliinilise pildi.

Selles mõttes on erinevad teaduslikud uuringud kokku leppinud, et selle patoloogia peamised muudatused on järgmised:

  1. Kognitiivsed häired, eriti lühiajaline mälu.
  2. Krampide seisund.
  3. Segaduse üldine seisund.
  4. Puuduvad unehäired ja mitmesugused psühhiaatrilised häired, nagu depressioon, ärrituvus või hallutsinatsioonid.

Kuid nende EL-i peamiste sümptomite puhul on ainus kliinilisele avastusele, mis on sellisele üksusele iseloomulik, lühiajalise mälupuuduse subkuutne areng.

Limbilise entsefaliidi tüübid

Entsefaliit on rühm aju põletikust tingitud haigusi. Need on maailma teatud piirkondades üsna sagedased patoloogiad, mida võivad põhjustada erinevad tegurid.

Limbilise entsefaliidi puhul on nüüdseks kindlaks tehtud kaks peamist kategooriat: nakkusetekitajate põhjustatud EL ja autoimmuunsete elementide põhjustatud EL..

Limbilist nakkuslikku entsefaliiti võib põhjustada paljude viiruslike, bakteriaalsete ja seenorganismide organismid, mis mõjutavad organismi aju piirkondi..

Teisest küljest on autoimmuunsed limbilised entsefalitidid häired, mis tulenevad kesknärvisüsteemi põletikust, mis on algselt põhjustatud autoantikehade interaktsioonist. Järgmisena vaatame igaühe peamised omadused.

Nakkuslik limbiline entsefaliit

Mõlemad kesknärvisüsteemi infektsioonid ja limbiline entsefaliit võivad olla põhjustatud mitmesugustest viirus-, bakteri- ja seeninfektsioonidest. Tegelikult on viiruse etioloogia enkefaliidi kõige sagedasem.

Siiski on kõigi viiruslike tegurite hulgas üks, mis on eriti oluline EL-i puhul, herpes simplex-viiruse tüüp 1 (HSV-1). See idu on kõige sagedamini seotud mitte ainult viiruse entsefaliidi, vaid ka EL.

Täpsemalt näitavad mitmed uuringud, et 70% nakkusohtlikest EL-i juhtudest on põhjustatud HSV-1-st. Eriti on see idu väga oluline roll nakkusliku limbilise entsefaliidi tekkimisel immunokompetentsetes subjektides..

Seevastu võib immuunpuudulikkusega isikutel, eriti inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) või luuüdi siirdamist saanud isikutel esineda limbilise entsefaliidi mitmekesisem etioloogia..

Viimasel juhul võib nakkusliku EL-i põhjustada ka herpes simplex-viiruse tüüp 2 (HSV-2) ja inimese herpesviirused 6 ja 7, ilma et ükski neist oleks palju levinum kui ülejäänud.

Sõltumata patoloogia etioloogiasse kaasatud idutüübist on nakkuslik limbiline entsefaliit iseloomustatud rea ühiste ilmingutega. Need on:

  1. Krampide subakuutne esitus.
  1. Kehatemperatuuri tõusu või palaviku katsetamine sageli.
  1. Mälu kaotus ja segadus.

Samamoodi iseloomustab nakkuslikku EL-i sümptomite mõnevõrra kiirem progresseerumine kui teised limbilise entsefaliidi liigid. See asjaolu põhjustab kiire ja järkjärgulise halvenemise katsetamise.

Selle patoloogia olemasolu kindlakstegemisel ilmnevad kaks peamist tegurit: nakkuse patogenees ja diagnostiline protseduur.

Infektsiooni patogenees

Infektsiooni patogenees esmase infektsiooni korral sõltub peamiselt limaskestade või vigastatud naha otsesest kokkupuutest hingamisteedest tuleva tilkaga..

Spetsiifiliselt sõltub nakkuse patogenees HSV-1 puhul HSV-1 nakatumise või HSV.2 puhul kokkupuute korral suu limaskestaga..

Kui nakkusohtlik kontakt on läbi viidud, transporditakse viirus närvirakkude kaudu närvirakkudesse. Eriti tundub, et viirused transporditakse sõlmedesse seljajuuredesse, kus nad jäävad seisma.

Kõige tavalisem on see, et täiskasvanutel esineb herpes-entsefaliidi juhtumeid haiguse taasaktiveerumise korral. See tähendab, et viirus jääb trigeminaalse närvi ganglionis seisma, kuni see levib intrakraniaalselt.

Viirus liigub piki leptomeningeseid trigeminaalse närvi meningeaalis ja sel viisil jõuab ajukoore limbilise piirkonna neuronitesse, kus nad tekitavad atroofiat ja aju degeneratsiooni.

Diagnostiline protseduur

Nakkusliku EL-i olemasolu kindlakstegemiseks teostatav diagnostiline protseduur on HSV genoomi amplifitseerimine polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) abil tserebrospinaalvedeliku (CSF) proovis..

PCR ja CSF spetsiifilisus ja tundlikkus on väga kõrged, teatades vastavalt 94% ja 98%. See meditsiiniline test võib siiski sisaldada ka mõningaid puudusi.

Tegelikult võib HSV genoomi amplifitseerimiskatse olla negatiivne esimesel 72 tunnil ja pärast 10 päeva möödumist patoloogia algusest, nii et ajaline tegur mängib olulist rolli selle patoloogia diagnoosimisel..

Teisest küljest on teised nakkusohtlikus ELis sageli kasutatavad diagnostilised testid magnetresonantstomograafia. See test võimaldab jälgida aju muutusi 90% -l HSV-1 põhjustatud limbilise entsefaliidiga isikutest..

Täpsemalt, MRI näitab tavaliselt hüper-intensiivseid kahjustusi potentseeritud järjestustes, mis põhjustavad ödeemi, hemorraagiat või nekroosi ajaliste lobide infero-mediaalses piirkonnas. Samuti võib kahjustada ka eesmise hülsi orbitaalset pinda ja solvavat koort.

Autoimmuunne limbiline entsefaliit

Autoimmuunne limbiline entsefaliit on autoantikeha interaktsiooni tõttu kesknärvisüsteemi põletikust tingitud häire. Need autoantikehad esinevad CSF-is või seerumis ja interakteeruvad spetsiifiliste neuronaalsete antigeenidega.

Autoimmuunset limbilist entsefaliiti kirjeldati viimase sajandi 80- ja 90-ndatel aastatel, kui neuroloogilise sündroomiga ja perifeerse kasvajaga seerumis ilmnes kasvaja poolt ekspresseeritud neuronaalsete antigeenide vastaste antikehade olemasolu..

Sel moel näitab see EL-i tüüpi limbilise entsefaliidi ja kasvajate vahelist seost, mis oli juba aastaid varem oletatud, kui Corsellis ja tema kolleegid kirjeldasid limbilise entsefaliidi haigust..

Täpsemalt, autoimmuunse EL-i korral toimivad autoantikehad kahele peamisele antigeenide kategooriale: rakusisesed antigeenid ja rakumembraani antigeenid.

Immuunvastus intratsellulaarsete antigeenide vastu on tavaliselt seotud tsütotoksiliste T-rakkude mehhanismidega ja piiratud vastusega immunomoduleerivale ravile. Vastupidiselt sellele mõõdetakse vastus membraanantigeenide vastu antikehade abil ja reageerib ravile rahuldavalt.

Teisest küljest on sellist tüüpi EL-i poolt läbi viidud mitmekordsed uuringud võimaldanud luua kaks peamist antikeha, mis viiksid patoloogia arengule: onkoneuronaalsed antikehad ja neuronaalsed autoantikehad.

Antikehade klassifikatsioon on viinud kahe erineva autoimmuunse limbilise entsefaliidi kirjeldamiseni: paraneoplastiline ja mitte-paraneoplastiline.

Paraneoplastiline limbiline entsefaliit

Paraneoplastilist limbilist entsefaliiti iseloomustab antigeenide ekspressioon kesknärvisüsteemist väljapoole jäävate kasvajate poolt, mida juhuslikult ekspresseerivad neuronaalsed rakud.

Selle koostoime tõttu teostab immuunvastus antikeha tootmist, mis on suunatud kasvajale ja aju spetsiifilistele kohtadele.

Selle tüübi EL olemasolu kindlakstegemiseks on kõigepealt vaja tagasi lükata seisundi viiruslik etioloogia. Seejärel tuleb kindlaks teha, kas pilt on paraneoplastiline või mitte (kaasneva kasvaja tuvastamine).

Enamikku autoimmuunse limbilise entsefaliidi juhtudest iseloomustab paraneoplastiline. Ligikaudu 60–70% juhtudest on. Nendel juhtudel eelneb neuroloogiline pilt kasvaja tuvastamisele.

Üldiselt on paraneoplastilise limbilise entsefaliidiga kõige sagedamini seotud kasvajad kopsuvähk (50% juhtudest), munandite kasvajad (20%), rinnavähk (8%), %) ja mitte-Hodgkini lümfoomi.

Teisest küljest on membraanantigeenid, mis on tavaliselt seotud seda tüüpi ELiga, järgmised:

  1. Anti-NMDA: see on rakumembraani retseptor, mis täidab funktsioone sünaptilises ülekandes ja aju neuronaalses plastilisuses. Sellistel juhtudel esineb patsiendil tavaliselt peavalu, palavik, agitatsioon, hallutsinatsioonid, maania, krambid, teadvuse halvenemine, mutism ja katatoonia.
  1. Anti-AMPA: on glutamaadi retseptori alatüüp, mis moduleerib ergastavat neuronaalset ülekannet. See üksus mõjutab peamiselt eakaid naisi, on tavaliselt seotud rinnavähiga ja tekitab tavaliselt segadust, mälukaotust, käitumise muutusi ja mõnel juhul krampe..
  1. Anti-GABAB-R: koosneb GABA retseptorist, mis vastutab aju sünaptilise inhibeerimise moduleerimise eest. Need juhtumid on tavaliselt seotud kasvajatega ja tekitavad kliinilist pilti, mida iseloomustavad krambid ja EL klassikalised sümptomid.
  2. Mitte-paraneoplastiline limbiline entsefaliit.

Non-paraneoplastilist EL-i iseloomustab kliinilise pildi seisund ja limbilise entsefaliidi tüüpiline neuronaalne seisund, kus patoloogia aluseks ei ole tuumorit..

Nendel juhtudel põhjustavad limbilise entsefaliidi tavaliselt anti-antigeenid pingest sõltuvate kaaliumikanalite kompleksist või glutamiinhappe dekarboksülaasi antigeenidest..

Pingest sõltuva kaaliumikanali kompleksi antigeenide suhtes on näidatud, et anti-keha on suunatud nimetatud kanalitega seotud valgu vastu..

Selles mõttes oleks limbilise entsefaliidiga seotud valk LG / 1 valk. Sellist tüüpi EL-i subjektid esitavad tavaliselt klassikalisi sümptomeid, mida iseloomustab: mälukaotus, segasus ja krambid.

Acido-glutamiindekarboksülaasi (GAD) puhul mõjutab see intratsellulaarne ensüüm, mis on vastutav neurotransmitteri glutamaadi ülekandumise eest inhibeerivas neurotransmitteris GABA..

Need antikehad esinevad tavaliselt teistes patoloogilistes haigusseisundites väljaspool EL-i, nagu jäiga inimese sündroom, väikeaju ataksia või ajutine lebe epilepsia..

Viited

  1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Aju FDG-PET ja MRI leiud autoimmuunse limbilise entsefaliidi korral: korrelatsioon autoantikehade tüüpidega. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
  1. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R et al. Täiskasvanute hilisema elu subakuutne entsefaliit. Peamiselt mõjutab see limbilisi piirkondi. Brain 1960, 83: 357-368.
  1. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetiline entsefaliit Polümeraasi ahelreaktsiooniga kinnitatud 15 juhtumi kliiniline seeria. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
  1. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Enkefaliit anti-N-metüül-Daspartate retseptori vastaste antikehadega munasarjade teratoomide tõttu. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
  1. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Pingest sõltuvate kaaliumikanalite vastaste antikehadega seotud limbilise entsefaliidi kliiniline-radioloogiline profiil. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.
  1. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Mida peaksite teadma limbilise entsefaliidi kohta? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.