Hemostaasi füsioloogia, etapid, testid, muutused



The hemostaas see on tasakaal, millega veri jääb veresoonte süsteemi (veresoonte) sees olevasse vedelasse olekusse, ja see konverteeritakse tahkeks olekuks, kui toimub sama järjepidevuse (haava) lahendus.

Seda peetakse tasakaalu prokoagulantmehhanismide ja antikoagulantide vahel, kusjuures viimasel on suurem kaal. Ilma hemostaasita ei ole vere hüübimise võimalust. See on kindlasti õrna organismi kaitsmise süsteem, mis on eluks hädavajalik.

Sel viisil käivitub vaskulaarse vigastusega seotud kahjulike sündmuste korral väga keerukas koagulatsiooni nähtus, tuvastades esmalt kahjustuse koha ja seejärel muutes veres oleku (vedelast tahkeks) viimase perifeerses piirkonnas..

Veri, mis ringleb kogu kehas vedelas faasis, naaseb tahkesse olekusse ainult vigastuse kohas, et sulgeda ainult vigastatud ala.

Hemostaas ei ole kaasatud ainult vere hüübimissüsteemi; sekkub ka organismi kaitsmisse, peatades bakterite liikumise läbi fibriini ja trombotsüütide pistiku.

Indeks

  • 1 Füsioloogia
    • 1.1 Hüübimiskaskaad ja hemostaas
    • 1.2 Uus teooria: Hoffmani rakumudel
  • 2 Hemostaasi etapid
    • 2.1 Primaarne hemostaas (rakuline hemostaas)
    • 2.2 Sekundaarne hemostaas (plasma tugevdamine)
    • 2.3 Fibrinolüüs (fibrinolüütiline remodelleerimine)
  • 3 Testid
  • 4 Hemostaasi muutused
    • 4.1 Hemorraagiline diatees
    • 4.2 Hüperkoagulatsiooni olekud
  • 5 Viited

Füsioloogia

Koagulatsiooni ja hemostaasi kaskaad

Seda nimetatakse "koagulatsiooni kaskaadiks" sündmuste seeriale, mis on üksteisele järgnenud, mis lõppkokkuvõttes kulgeb hüübe tekkimisel..

Selle nimi kaskaad See anti talle 1964. aastal, kui avastati, et koagulatsioonitegurid aktiveeritakse üksteisega, lineaarses sündmuste järjestuses, kui teooria esimesest teooriast, kuidas see kogu süsteem toimib, avastati..

Enamik neist on zümogeenide või proensüümidega, valkudega, mis ensümaatilise toimega tsirkuleerivad inaktiivses vormis plasmas.

Sel hetkel öeldi, et faktori X aktiveerimisel lõppesid kaks erinevat aktiveerimisjärjestust, kus a levinud viisil mis kulmineerus hüübimisega.

Loodud kaks rajad: üks, mis oli nimega sisemine ja teine ​​nimega väline:

  • Sisemine rada eeldas plasma aktiveerivat faktorit (mis on nüüd teadaolevalt aktiveeritud trombotsüütina)..
  • Väline tee, millest seda pidi aktiveerima plasma välistegur (mida tuntakse praegu koefaktorina).

Seda süsteemi selgitati peaaegu 40 aastat.

Siiski ei olnud võimalik seletada organismi mõningaid muudatusi ja vastuseid, nõustudes sellega, et see teooria ja hüübimisaeg selgitasid ja mõõdavad koagulatsiooni, nagu see toimub katseklaasis laboris, kuid nad ei peegeldanud tõelist nähtust in vivo.

Uus teooria: Hoffmani rakumudel

2001. aastal postitasid Hoffman ja Engelman oma rakumudel ja see lisati rakkudesse (vereliistakud, monotsüüdid ja endoteelirakud) koagulatsioonisüsteemi aktiveerimisel..

Need rakud mängivad trombi aktiveerimise ja moodustamise protsessis erinevaid rolle ning süsteem nõuab vähemalt kahe raku algset osalemist. Kuigi selles mudelis on vajalikud valgud ja hüübimisfaktorid, reguleerivad rakud hüübimise tekkimise kestust, intensiivsust ja asukohta..

Põhimõtteline muutus kontseptuaalsest vaatenurgast oli asjaolu, et nägime, et need järjestused, mida nimetatakse ühisraja aktiveerimise üleliigseteks teedeks, ei ole ja arusaam, et nad on tõepoolest osa suuremast protsessist, mis on sirge ja astmeline.

Sel viisil on nüüd teada, et välimine järjestus on kogu protsessi algusfaas.

Toodetakse väikeses koguses trombiini ja trombotsüütide aktivatsiooni, mis pärast mitmeid korduvaid tsükleid sisemisel rajal ja ühine, positiivse tagasiside abil, kulgeb amplifikatsioonifaasis koos suure trombiini koguse tekkega..

Lõpuks toimub paljundamisfaas, kus toimub fibrinogeneesi faas (fibriini moodustumine) ja trombotsüütide agregatsioon..

Hemostaasi etapid

Hoffmani rakulisel mudelil on öeldud, et järjestatakse kolm etappi või perioodi. Me vaatame need lühidalt läbi.

Primaarne hemostaas (rakuline hemostaas)

See on trombotsüütide pistiku moodustamise protsess. See algab vigastuse hetkel.

Kui vaskulaarse kahjustusega kaasneb vigastus, esineb vaskokonstriktsioon organismi esimese vastusena (veresoonte lihased sulgeda või kokku leppida), et saavutada verevoolu viivitamatu vähendamine..

Teise komponendina põhjustab vasokonstriktsioon ja sellest tulenev verevoolu kiiruse muutus trombotsüütide aktiveerumist (adhesiooni) järgmistel sekunditel.

Seega moodustavad vereliistakud kiiresti trombi (agregatsiooni), mis sulgeb kahjustuse ja käivitab teised hemostaatilised reaktsioonid..

Sekundaarne hemostaas (plasma tugevdamine)

See hõlmab koagulatsioonisüsteemi aktiveerimist ja kus toimub ülalkirjeldatud kolm faasi (initsiatsioon, amplifikatsioon ja paljundamine)..

Üks kord parandatud algne kahjustus, algab koagulatsioonifaktorite osalemisest seda nimetuses vedelas faasis, tavaliselt kirjeldatakse koagulatsioonikaskaadi klassikalise mudeliga.

Siin tehakse mitmeid erinevaid tegureid puudutavaid biokeemilisi reaktsioone, mille lõplik eesmärk on muuta fibrinogeen (lahustuv plasmavalk) fibriiniks (mis on lahustumatu), et anda verehüüvele stabiilsus..

Kõik hemostaatilised tegurid on maksa tekitatud glükoproteiinid.

See muundumine või transformatsioon toimub tänu trombiini toimele, valgu suhtes, mis on saadud kahe reaktsiooni järjestusest välise tee ja sisemise tee kaudu. Selles lähenevad mõlemad teed, tehes nii ühise tee.

Välise tee, teguri III või koe osa aktiveerib VII faktori kaltsiumi juuresolekul, mille tulemusena tekib faktor VIIa (aktiveeritud), mis moodustab kompleksi koos teguriga III, et aktiveerida faktor X ja alustada ühist rada.

Sisemise teguri XII osa esineb prekalicreína ja suure molekulmassiga kininogeeni juuresolekul, mille tulemuseks on faktor XIIa..

See omakorda aktiveerib XI faktorit (see muundatakse faktoriks XIa) ja toimib IX faktori suhtes kaltsiumi juuresolekul, tekitades IXa faktorit, mis VIII faktori ja kaltsiumi juuresolekul aktiveerib ka faktor X, alustada ühist teed.

Ühises rajal seondub faktor Xa trombotsüütidega faktor V kaudu, mis aktiveeritakse trombotsüütide sidumisega ja vabastatakse faktorina Va. Faktorid Xa ja Va seonduvad trombotsüütide pinnal esineva protrombiiniga ja seega kavatseb viimane plasma trombiinina vabastada.

Selle trombiini funktsioonide hulgas on fibrinogeeni muundumine fibriiniks.

Lõpuks aktiveerib faktor VIII trombiini kaltsiumi manulusel ja seega indutseerib trombi biokeemilist stabiilsust.

Trombiini toimel moodustunud fibriini funktsioonid on: reguleerida sama trombiini aktiivsust, reguleerida XIII faktorit, aktiveerida fibrinolüüsi ja moduleerida algfaase ning osaleda kahjustuse parandamises proliferatsiooni stimuleerimise teel fibroblastide, makrofaagide ja teiste rakkude suhtes.

Fibrinolüüs (fibrinolüütiline remodelleerimine)

See on protsessi viimane etapp. Selles jätkatakse hüübe kõrvaldamist.

Kui algne kahjustus esineb ja reageerides endoteelirakkude traumale, aktiveerub mõne ensüümi toimel plasminogeen, mis seondub fibriini hüübimisega.

Kui see on seotud, absorbeerub see viimase polümeeride poolt ja seondub sellega plasminogeeni aktivaatorina. Nii aktiveerib ta selle, muutes selle plasmiiniks.

Plasmiin (mis jääb fibriini külge) mõjutab seda ja lagundab selle äsja lahustuvateks fragmentideks, lahustades seeläbi trombi.

See on viis akadeemiline selgitada kogu süsteemi, mis tegelikult areneb samaaegselt, ja kus on muid tegureid, nagu keskmise, temperatuuri, endoteelirakkude pH ja muud nähtused (nn reoloogilised), mis muudavad ensümaatilisi reaktsioone ja võimet säilitada tasakaal.

Testimine

Nende postulaatide põhjal töötati välja testid, et teha kindlaks, kas mõni näidatud marsruutidest on muutunud ja selle põhjal kaalutakse patsiendi juhtimise protokolle..

See loob kaks testi, mis on endiselt hemostaasi hindamise kuldstandard, mida kutsutakse kokku hüübimisajad:

  • Protrombiini test (PT). Hinnata "välist" või kiiret rada, mis algatab koefaktori.
  • Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (PTTa). Hinnata nn kontaktisüsteemi poolt aktiveeritud "sisemist" rada faktorist XII.
  • Lisaks sellele trombotsüütide arv ja perifeerse vere määrimine jätkata hemostaatilise süsteemi selle olulise komponendi hindamist.

Hemostaasi muutused

Nagu nägime, on hemostaas delikaatselt keerukas protsess, milles paljud elemendid lähenevad ja suhtlevad. Kui mõni neist on muutunud, siis nimetatakse koagulatsioonihäireid.

Akadeemilistel eesmärkidel jagame need kaheks suureks rühmaks. Kuna me ei kuulu käesoleva artikli reguleerimisalasse, piirdume nende liigitamisega ja nimetamisega.

Hemorraagiline diatees

Vaikimisi nimetatakse ka koagulatsioonihäireid. Need võivad olla kolme tüüpi, sõltuvalt sellest, millises hemostaasi staadiumis muudetakse:

Trombotsüütide päritolu

  • Trombotsütopeenia suurenenud trombotsüütide hävimise tõttu
    • Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura
    • Ravimi poolt põhjustatud trombotsütopeeniline purpura
    • Postinfektiivsed lillad
    • Transfusiooniline purpura
    • Vastsündinute immunoloogilised lillad
    • Trombootiline trombotsütopeeniline purpura
    • Uremiline hemolüütiline sündroom
  • Plaquetopathies või trombootiline purpura
    • Erinevad kaasasündinud trombopaatiad
    • Erinevad omandatud trombopaatiad

Vaskulaarne päritolu

  • Pärilik vaskulaarne purpura
    • Pärilik hemorraagiline telangiektasia (Rendu-Osler-Weberi haigus)
    • Hiiglaslik hemangioom või Kassabachi-Merritti sündroom
    • Ehlers-Danlos sündroom
  • Omandatud vaskulaarne purpura
    • Scurvy
    • Nakkuslikud lillad
    • Ravimid
    • Traumaatilised lillad
    • Immunoloogilised lillad

Plasma päritolu

  • Pärilikud hüübimishäired
    • Hemofiilia: A ja B
    • Von Willebrandi tõbi
    • Muude hüübimisfaktorite pärilik puudus
  • Omandatud hüübimishäired
    • Spetsiifilised inhibiitorid: omandatud teguri defitsiit
    • Inhibeeritud on mittespetsiifiline: antifosfolipiidsed antikehad
  • K-vitamiini puudus
  • Maksahaiguste korral omandatud kõrvalekalded
  • Neoplasmides omandatud kõrvalekalded
  • Nefropaatiatel omandatud kõrvalekalded
  • Levitatud intravaskulaarne koagulatsioon

Hüperkoagulatsiooni olekud

Kaasasündinud hüperkoagulatsioon

  • Antitrombiin III puudus
  • Valgu puudujääk C
  • Valgu puudujääk S
  • Faktor V-Leiden
  • Disfibrinogenemiad
  • Faktori XII puudus
  • Fibrinolüüsi pärilik puudus

Omandatud hüperkoagulatsioon

  • Mitmed põhjused (peamiselt nakkuslikud)

Viited

  1. Ceresetto JM. Hemostaasi füsioloogia. Üldine sissejuhatus. Hematoloogia 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Mehhiko ja Portugali koagulatsioonifaktori puudujäägiga Portugali perekonna vahelise suhte kindlaksmääramine K518N mutatsiooni alguses. Peatükk 1. Kraadiõpe. Ameerika Ülikool. Puebla, Mehhiko.
  3. Alvarado IM. Koagulatsiooni füsioloogia: uued perioperatiivse ravi põhimõtted. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Hemostaasi füsioloogia. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Koagulatsiooni füsioloogia. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Sõber MC. Patofüsioloogia ja hüübimishäired. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480