Dolichocephaly põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

The dolichocephaly või scaphocephaly on teatud tüüpi craniosynostosis, kus on ennatlik sulgemine eranditult või interparietal sagitaalõmblusest kolju, mis ühendab kaks parietal luud.

Seda nimetatakse dolichocephaly kreeka sõna "dolichos", mis tähendab pikk ja "kephale", mis tähendab pea, seega tõlge "pikk pea".

Seda tüüpi patoloogiatega kaasnevad kraniofakiaalse düsmorfismi erinevad astmed ja vormid ning tõsised tüsistused, mis on sekundaarsed aju kokkusurumise suhtes..

Craniosynostosis võib olla primaarne, kui geenimutatsiooni, mis toodab põhjustab otseselt või võib olla sekundaarne, kui sündroomset, see tähendab, kui ta on kliiniline avaldumine terviku sündroom võib olla metaboolne, geneetiliste, hematoloogiline jne.

Dolichocephaly või scaphocephaly on seega esmane kraniosünostoos.

Indeks

• 1 Põhjustab
• 2 Sümptomid ja kliinilised ilmingud
  • 2.1 Kolju piklik kuju
  • 2.2 Kumeruse ümberpööramine
  • 2.3 Horisontaalne löömine
  • 2.4 Psühholoogilised probleemid
• 3 Diagnoosimine
• 4 Ravi
  • 4.1 Menetlus
  • 4.2 Eesmine punnumine
• 5 Viited

Põhjused

On kindlaks tehtud, et fontanellide või õmbluste enneaegse sulgemise põhjused on peaaegu täielikult geneetilised:

-Geenimutatsioonide puhul, mis mõjutavad ainult embrüo osteogeenset arengut.

-Mõningate mutatsioonide või translokatsiooni tagajärjel, mis tekitab keerulisi sündroome, mille õmblused on enneaegselt suletud.

Teatud kokkusattumusi on leitud craniosynostosis ja vanemate vanemate hulgas.

Sümptomid ja kliinilised ilmingud

Kolju piklik kuju

Selle tulemusena enneaegset sulgumist, kolju võtab piklikku kuju frontaal-kuklaluus läbimõõduga, kuna biparietal läbimõõduga liitudes kahe parietaalsete luude Enne täieliku arengu ja kasvu nende lüheneb.

Mõned bibliograafiaid näitavad, et patoloogia on sisuliselt kosmeetiline probleem ja intrakraniaalne hüpertensioon on ebatõenäoline tüsistus, aga raskematel juhtudel peavaluga indeks palju alla 75, siis võib tuua väike viivitus arengus ajukoores.

Mida pikem on kolju, seda madalam on peajalgne indeks ja see võib põhjustada probleeme närida, hingata, nägemishäired ja isegi kompressioon, kuulmishäired.

Kumeruse ümberpööramine

Mõningatel juhtudel on parietaalse ja ajalise luude füsioloogiline kõverus ümber pööratud, kumerus ajukoorme suunas.

Horisontaalne rihm

Võib esineda horisontaalne rabastus, mida süvendab vaadates. Ainult 0,1% dolichocephaly'st on teatatud papillistroofiast.

Psühholoogilised probleemid

Kui laps on patoloogiast juba teadlik, võib esineda psühholoogilist kaasatust, nagu madal enesehinnang või depressioon.

Diagnoos

Diagnoos on puhtalt kliiniline; arst tunneb väikelapse kolju, selle asemel, et sundida süvendeid, kus õmblused peaksid olema, tundub kerge, kõva kõrgusega, mis on sarnane harjadele.

Kliinilise diagnoosi kindlakstegemiseks, kui see ei ole veel nii ilmne, piisab mõõtmistest, et arvutada cephalic indeks.

Cephalic indeks saadakse, korrutades pea laiuse (ristläbimõõt) 100-ga ja jagades tulemuse pea pikkuse järgi (anteroposteriori läbimõõt)..

Seda peetakse normaalsetes piirides vahemikus 76 kuni 80 ning peaindeksiga dolichocephaly, kui see on väiksem kui 75 ja võrdne sellega..

Kui sulgur on juba aset leidnud, annab pea kuju diagnoosi. Selle kinnitamiseks ja nende luude väärarengute ulatuse teadmiseks võib osutuda vajalikuks kasutada pildistamismeetodeid, näiteks lihtsat kolju röntgenikiiret ja mõnel juhul CT-skaneerimist või stsintigraafiat..

Okulaarmaailma põhjalik hindamine läbi aluse on vajalik selleks, et teha kindlaks, kas nägemisnärvi on ükskõik milline osalus, mis on üks kõige sagedasemaid komplikatsioone sellist tüüpi patoloogias..

Ravi

Ravi on peaaegu alati kirurgiline nii komplikatsioonide vältimiseks kui ka esteetiliste parenduste otsimiseks.

Operatsioon on soovitatav enne 9 kuu vanust, sest see annab rahuldavamaid tulemusi ja seda peetakse 100% efektiivseks.

On tõestatud, et operatsiooni viimine ühe aasta võrra toob kaasa intellektuaalse taseme. Prantsusmaal läbi viidud uuringus täheldati IQ> 90 93,8% juhtudest, mis olid läbinud operatsiooni enne 9 kuud.

Seevastu juhul, kui sekkumine lükati edasi ühe aasta pärast, leiti IC> 90 ainult 78,1% patsientidest.

Menetlus

Protseduur seisneb patsiendi paigutamises alalisse asendisse, et saada täielik ülevaade kalotist. Bregma ja lambda vahel teostatakse umbes 5 cm pikkune sagitaalne kraniektoomia.

Mõlemal küljel teostatakse 3 või 4 parietotemporaalset osteotoomiat "rohelisel varrel", kaasa arvatud ajaline skaala, eemaldades kahepoolselt kaks eesmist ja tagumist parietaalset kiilu.

Luuosade murdumise korral saavutatakse sama kirurgilise toimega biparietalli läbimõõdu kohene suurenemine.

Juhul, kui esineb silmakarp, on eemaldatud suur osa väljaulatuvast osast, jättes ainult keskse luude saarekese..

Eesmine punnumine

Kui aga on olemas eesmine Pinnaletrükitud kaks ees kraniotoomia läbi, jättes metopic lukustada veojõud tagantjärele, tavaliselt traatkiu õmblus- ja luukoe kahe eesmise osad.

Sel viisil saavutatakse samas operatsioonis ilmsed esteetilised tulemused.

Viited

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Lapsed. (2007) Välja otsitud veebisaidilt: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Võetud craniofacial.ie'st.
3. Esparza Rodríguez J. Sagitaalse kraniosünostoosi (scaphocephaly) ravi kohese kirurgilise paranduse abil. Hispaania Annals of Pediatrics. (1996) Välja otsitud andmebaasist: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis I. Bioloogiline alus ja nonsündroomilise kraniosünostoosi analüüs. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Taastatud: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Lapse craniosynostosis. (2017) Medscape. Välja otsitud andmebaasist: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. USA Riiklik Meditsiiniraamat Tervise Instituut. Välja otsitud aadressilt: ncbi.nlm.nih.gov