Pahopopituitarism Põhjused, sümptomid ja ravi

The panhüpopituitarism on seisund, mida iseloomustab hüpofüüsi eesmise hormooni hormoonide ebapiisav või puudulik tootmine.

Hüpofüüsi või adenohüpofüüsi eesmine osa on hüpofüüsi osa. Ta vastutab organismi toimimiseks vajalike hormoonide eritumise eest. Peamiselt järgnevad: kasvuhormoon (GH), gonadotropiinid, kilpnääret stimuleerivad hormoonid (TSH), hüpofüüsi hormoon kortikotropiin ja prolaktiin.

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse anatoomilise seose tõttu on võimalik, et esinevad ka puudused hüpotalamuse hormoonide sünteesil või sekretsioonil..

Panhüpopituitarismil võivad olla erinevad ilmingud sõltuvalt vanusest, milles see ilmneb. Mõned neist on lühikesed kasvud, madal vererõhk, pearinglus, lihasnõrkus, mikropenis, optiline atroofia, hüpoglükeemia, kuiv nahk, väsimus, kõhukinnisus jne..

Kuid need sümptomid sõltuvad hormoonidest, mis on mõjutatud ja muutuvad, kui seisund on kaasasündinud või omandatud.

Panhipopituitarismil võib olla mitu põhjust. See võib ilmneda embrüonaalse perioodi probleemi tõttu. Või mõningate vigastuste, põletiku või kasvajate puhul vanemate vanuserühmade puhul.

See haigus on krooniline ja vajab puuduvate hormoonide asendamiseks püsivat ravi. Defitsiithormoonide järgi on näidustatud ravi erinev. See põhineb farmakoloogilisel toetusel.

Mõnikord kasutatakse mõisteid hüpopituitarism ja panhüpopituitarism vaheldumisi, kuigi tavaliselt viitab viimane kontseptsioon teatud hormoonide kogupuudujäägile, mida toodab ajuripats..

Statistika

Nii hüpopituitarism kui ka panhüpopituitarism on väga harvaesinevad tingimused. On tõesti vähe uuringuid, mis uurivad selle seisundi levikut. Enamik neist on suunatud hüpopituitarismile üldiselt.

Bajo Arenas (2009) sõnul on hüpopituitarismi levimus 100 000st 45,5. Esinemine 4,2 uuele juhtumile 100 000 elaniku kohta.

Hüpofüüsi ja panhüpopituitarism

Panhypopituitarismi mõistmiseks on oluline teada hüpofüüsi missiooni.

Hüpofüüsi, mida nimetatakse ka hüpofüüsis, mõjutab panhüpopituitarism. See nääre on organismi endokriinset õpetaja, kuna see kontrollib teiste endokriinsete organite funktsioone.

Seega sekreteerib see hormone, mis reguleerivad teisi olulisi näärmeid, säilitades organismi homeostaasi (tasakaalu). Ta püüab toitaineid ja valke, mida me toitumisharjumustest kogume.

Hormoonide taseme kaudu kontrollib hüpofüüsi selliseid funktsioone nagu: keha kasv, juuksed ja küüned, keha limaskestad, rinnapiim jne..

See nääre asub luu peal, mida nimetatakse "turku", mis asub kolju efenoidse luu juures. Tänu oma asukohale ühendub see hüpotalamusega kergemini, läbi hüpofüüsi varre. Viimane hüpotalamuse kontrollib eesmist hüpofüüsi.

Hüpofüüsi või hüpofüüsi jaguneb eel- ja tagumikuks. Esimene toodab kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH), kortikotropiini, luteiniseerivat hormooni (LH), folliikuleid stimuleerivat hormooni (FSH), kasvuhormooni (GH) ja prolaktiini. Kuigi viimane sekreteerib vasopressiini (antidiureetiline hormoon) ja oksütotsiini.

Nagu me mainisime, on panhüpopituitarismis nende hormoonide puudumine erinevatel põhjustel. Seetõttu võivad patsiendid, kes seda kannatavad, oma keha toimimises probleeme.

Põhjused

Pahopopituitarism võib pärineda omandatud põhjustest või harvemini geneetilistest põhjustest. Kui ajuripats ei tööta nii, nagu peaks, kuid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud, nimetatakse seda "idiopaatiliseks phopopituitarismiks"..

Ilmselt on kõige tavalisemad omandatud põhjused hüpofüüsi mõjutavad kasvajad. Teine kõige sagedasem põhjus on Sheehani sündroom, mis esineb naistel pärast sünnitust. Seda iseloomustab hüpofüüsi infarkt verejooksu tagajärjel sünnituse ajal või pärast seda.

Panhypopituitarismi kõige tõenäolisemad põhjused on järgmised:

- Defektid eesmise hüpofüüsi või hüpotalamuse moodustavate rakkude embrüonaalse arengu ajal.

- Omandatud infundibulaarsed kahjustused (hüpofüüsi tagaosas) pärast tserebrovaskulaarset õnnetust, näiteks:.

- Nii hüpotalamuse kui hüpofüüsi kasvajad. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad hüpofüüsi adenoomid ja need moodustavad 10–15% intrakraniaalsetest kasvajatest. Nad kipuvad kasvama aeglaselt ja mõjutavad naisi rohkem. Siiski ei ole nad tavaliselt metastaseerunud.

Lastel võib esineda kraniofarüngiomeid. Need on kasvajad, mis ilmnevad Rathke kotti embrüonaalsetest jääkidest (struktuur, mis embrüonaalse arengu ajal põhjustab hüpofüüsi). Neid avaldab koljusisene rõhu suurenemine, peavalu, oksendamine, lühike kasv ja aeglane kasv.

- Teiste kasvajate, näiteks rinna, eesnäärme, käärsoole või kopsu metastaas.

- Kiiritusravi.

- Granulomatoos (veresoonte põletik), mis hõlmab hüpofüüsi või hüpotalamuse piirkonda.

- See võib tekkida hemokromatoosi tagajärjel. See on pärilik haigus, mis mõjutab raua ainevahetust, põhjustades selle liiga kõrget taset.

- Autoimmuunhaigused, mille puhul immuunsüsteem ei toimi ja ründab keha terveid kudesid. Näiteks on autoimmuunne lümfotsüütide hüpofüüs, milles nimetatud süsteem hävitab hüpofüüsi lümfotsüüdid..

- Infektsioonid nagu tuberkuloos, toksoplasmoos, süüfilis või mükoos.

- Hüpofüüsi apopleksia: see on hüpofüüsi mõjutav isheemia või verejooks. See tekitab selliseid sümptomeid nagu peavalu, oksendamine ja nägemise puudujääk.

- Järelevalve pärast operatsiooni, mis mõjutab hüpofüüsi või sellega seotud piirkondi.

- Vaskulaarsed probleemid sellel näärmel, nagu eespool mainitud Sheehani sündroom, või aneurüsm siseõõnes (mis niisutab nääre).

- Peavigastused.

- Tühi Türgi tooli sündroom. Esineb siis, kui hüpofüüsi kokkutõmbumine väheneb filtreeritud tserebrospinaalvedeliku suurenemise tõttu.

- Geneetilised põhjused, nagu PIT1 või PROP1 geneetilised mutatsioonid. Geeniline sündroom, mis on seotud panhüpopituitarismiga, on Kallmanni sündroom. Seda iseloomustab seksuaalsete omaduste ja lõhnamuutuste vähene areng.

Sümptomid

Panhüpopituitarismi sümptomid varieeruvad suuresti, sõltuvalt põhjustest, vanusest, kiirusest, kaasatud hormoonidest ja raskusastmest..

Sel viisil võivad esineda patsiendid, kellel on raske hüpotüreoidism (kilpnäärme puudulik toimimine). Kuigi teised tunnevad üldist halbust või ülemäärast väsimust.

Ilmselgelt on tagajärjed halvemad, kui panhipopituitarism ilmub varem.

Hormoonide puudumine tekitab erinevaid sümptomeid sõltuvalt sellest, millised need on. Seega põhjustab kasvuhormooni (GH) puudumine lastel lühikest kasvu. Täiskasvanutel põhjustab see keha kuju muutusi, glükoosi ja lipiidide metabolismi probleeme ning üldist halb enesetunnet.

Seevastu gonadotropiinide puudujääk põhjustaks naisele menstruatsiooni või selle puudumise ja madala libiido puudumise. Meestel põhjustab see seksuaalset düsfunktsiooni ja mikropeeni (kui probleem ilmneb lapsepõlves).

Teisest küljest, kui puudub kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH), ilmneb hüpotüreoidism, mida iseloomustab kehakaalu tõus, väsimus, külm talumatus, lihasvalud, kõhukinnisus, depressioon jne..

Adrenokortikotroopse hormooni või kortikotropiini (ACTH) puudumisel on negatiivsemad tagajärjed, mis võivad ohustada patsiendi elu. Eelkõige, kui puudujääk tekib järsult. Sellisel juhul väljendub see madala vererõhu, hüpoglükeemia, iivelduse, oksendamise, äärmise väsimuse ja naatriumi madala kontsentratsiooniga veres..

Kui AKTH tase langeb vähehaaval, on sümptomid kehakaalu langus, nõrkus, väsimus ja iiveldus.

Teisest küljest, prolaktiini puudumine on panhüpopituitarismi väga sümptom. See võib takistada naistel piima tootmist raseduse ajal. See on ka eespool kirjeldatud Sheehani sündroomi põhjus.

Muud üldised sümptomid pannipopituitarismi puhul on ülitundlikkus külmuse suhtes, söögiisu vähenemine, aneemia, viljatus, häbemete karvade kadumine, keha karvade puudumine, näo turse, seksuaalse soovi pärssimine jne..

Samuti võib see ilmneda liigse janu ja üleliigne suurenemine uriini sekretsioonis, mis on pärit diabeedi insipidusest. Viimane seisund tuleneb vasopressiini puudusest, hüpotalamuses toodetud ja hüpofüüsis hoitav hormoonist..

Panhüpopituitarismi ravi

Panhüpopituitarismi peamine ravi on asendada need puuduvad või puudulikud hormonid. Samal ajal ravitakse selle tingimuse põhjustanud põhjust.

Täpsete hormoonide annused peaks määrama endokrinoloog pärast asjakohaste testide tegemist. Need peavad olema kogused, mida organism loomulikult toodaks, kui puuduvad phopopituitarismid. See hormoonasendus võib kesta kogu elu.

Kortikosteroidid, nagu hüdrokortisoon või prednisoon, on tavaliselt välja kirjutatud selliste hormoonide asendamiseks, mis puuduvad kortikotropiini puudulikkuse (ACTH) tõttu. Need on ravimid, mida manustatakse suu kaudu kaks või kolm korda päevas.

Kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) puuduse asendamiseks kasutatakse ravimit, mida nimetatakse levotüroksiiniks.. 

On võimalik, et on olemas seksuaalsete hormoonide puudujääk. Normaalse taseme saavutamiseks kasutatakse meestel testosterooni erinevate vormide kaudu. Näiteks läbi naha plaastriga, geeliga igapäevaseks kasutamiseks või süstides.

Naistel lisatakse östrogeeni ja progesterooni geelide, plaastrite või pillidega. Suukaudsed rasestumisvastased vahendid on kõige sagedamini kasutatavad noortel naistel, samal ajal kui menopausi lähedased naised on soovitatav östradioolvaleraat.

Kui kasvuhormoon on puudulik, tuleb somatropiini süstida naha alla. Need, kes saavad seda ravi täiskasvanueas, märgivad ilmset paranemist, kuid ei suurenda nende kõrgust.

Teisest küljest, kui esineb panhüpopituitarismi põhjustatud viljakuse probleeme, on võimalik gonadotropiine süstida naistel ovulatsiooni stimuleerimiseks. Nagu ka sperma loomine meestel.

Ravi parandamine on oluline, et parandada. Sarnaselt endokriinsete spetsialistide ajaga jälgimisega. Ta kontrollib, et ravi on tõhus ja et hormoonide tase jääb normaalseks..

Juhtudel, kus esineb kasvajaid, mis on tekitanud panhüpopituitarismi, on nende eemaldamiseks vajalik operatsioon. Kuigi, kui hüpofüüsi on surve all, on võimalik valida viimase dekompressioon transsphenoidaalse kirurgia abil (sphenoid luust mööda). See viimane ravi on kõige sobivam hüpofüüsi raviks.

Ilmselt on tõestatud, et kiire dekompressioon võib hüpofüüsi funktsiooni osaliselt või täielikult taastada. Lisaks kroonilise hormoonravi vajaduse vähendamisele (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Panhypopituitarismiga patsientidel on surma risk kaks korda suurem. Peamiselt hingamisteede ja kardiovaskulaarsete toimete tõttu. Siiski, kui see avastatakse varakult ja ravi on täidetud, võib patsient teha normaalse elu.

Viited

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Günekoloogia alused. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. 5. peatükk 5. Neuroendokriinne patoloogia. Hüpopituitarism (s.f.). Välja otsitud 25. jaanuaril 2017 hädaolukordade, hädaolukordade ja kriitilise hoolduse põhimõtetest: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehani sündroom: kliinilise juhtumi kirjeldus ja kirjanduse ülevaade. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hüpopituitarism Panhipopituitarism Meditsiin-akrediteeritud meditsiinilise täiendõppe programm, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. oktoober 2016). Panhipopituitarism. Välja otsitud andmebaasist Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hüpopituitarism. (s.f.). Välja otsitud 25. jaanuaril 2017, Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Kliiniline versussubkliiniline hüpofüüsi apopleksia: esitlus, kirurgiline ravi ja tulemus 21 patsiendil. Neurokirurgia 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismid. Meditsiin-akrediteeritud meditsiinilise täiendõppe programm, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISM. Välja otsitud 25. jaanuaril 2017, endokrinoloogia õppetool: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., ja García-Mayor, R. V. (2002). Hüpopituitarismi ja hüpofüüsi kasvajate epidemioloogia. Kliiniline meditsiin, 119 (9), 345-350.