Myasthenia Gravis sümptomid, põhjused ja ravi

The myasthenia gravis See on suhteliselt haruldane haigus, mida iseloomustab lihasnõrkus. See mõjutab peamiselt silmalauge ja neid lihaseid, mis aitavad hingata, närida ja sülitada.

Nõrkus on vabatahtlik skeletilihas, need, mis on meie teadliku kontrolli all.

Mis juhtub, on see, et lihased ei suuda närviärritustele reageerimise puudumise tõttu korralikult kokku leppida. See tähendab, et närvide ja lihaste vahel puudub normaalne ülekanne.

See on autoimmuunhaigus, mille puhul esineb neuromuskulaarse ülekande häire. Eelkõige on see atsetüülkoliini retseptorite vähenemine mootoriplaadil.

Myasthenia gravisega isik tunneb lihasnõrkust ja väsimust, mis päeva jooksul kõikub. Tavaliselt suureneb see jätkuva tegevuse korral. Teisest küljest paraneb see puhkeolekul ja järgitakse näidatud ravimeid.

Siiski võib nõrkust püsivalt silma lihastes hoida ja hiljem ka teisi. Tavaliselt otsivad patsiendid abi arenenumates etappides, kui neil on probleeme teatud ülesannete täitmisega, näiteks kaste, neelamine, rääkimine või laulmine..

Gravis maistia levimus

Myasthenia gravis on neuromuskulaarse ristmiku kõige levinum häire. Diagnoosid on suurenenud alates 1950. aastast, ülemaailmne levimus on 15–179 juhtu miljoni elaniku kohta.

Teised uuringud näitavad levimuse suurenemist alates 1980. aastast, kuna elanikkonnas on eakate inimeste arv suurem.

Siiski mõjutab myasthenia gravis igas vanuses inimesi. Sugu puhul domineerib see naistel vanuses 20 kuni 40 aastat. Meestel esineb tavaliselt 60 kuni 70 aastat.

Teisest küljest mõjutab 15% myasteeniliste emade lastest vastsündinute myasthenia gravis.

Põhjused

Myasthenia gravise täpsed põhjused on praegu teadmata. Tundub, et immuunsüsteemis on muutused, mis lõpuks kahjustavad lihaskiududes paiknevaid retseptoreid, põhjustades nõrkust. Autoimmuunsed häired tekivad siis, kui immuunsüsteem ründab ekslikult tervet kude.

Meie lihased vajavad lisaks imenduvatele retseptoritele funktsioneerimiseks ka atsetüülkoliini. Mis juhtub myasthenia gravis'ega patsientidel on see, et neil on atsetüülkoliini antiretseptor.

Eelkõige hävitavad atsetüülkoliini antikehad, mis on valke, mis tavaliselt ründavad organismi kahjulikke aineid.

Mõnedel myasthenia gravis'e patsientidel on tuvastatud tüvirakk, mis omab immunoloogilisi funktsioone..

Teisest küljest on müasteenia gravis'es leitud ka spetsiifilise lihaste türosiinkinaasi retseptori (MuSK) vastaseid antikehi, mis takistavad ka normaalset lihasfunktsiooni..

Sümptomid

Myasthenia gravise peamine sümptom on lihasnõrkus. See väljendub silmatorkavate silmalaugude, kõne-, närimis- või hingamisprobleemide ilmnemisel ning raskemate juhtumite korral peapea hoidmisel või jäsemete tõstmisel..

Patsiendid kipuvad põhimõtteliselt näitama lihasnõrkust, mis on lokaliseeritud kindlas kohas ja vähesel määral laieneb, eeldades üldisemat nõrkust. Seega algab nõrkus tavaliselt silmis, laieneb näole ja hõlmab seejärel keha ja jäseme lihaseid..

Myasthenia gravise kõige tüüpilisemad sümptomid on:

- Esialgu on tüüpiline sümptom silmalaugu liigse lihase nõrkus või ptoos (põrutamine). Selle tagajärjel võib tekkida topeltnägemine (diplopia).

See ilmneb myasthenia gravis'e alguses 50% -l patsientidest, samas kui 90% -l esineb see haiguse mis tahes staadiumis. Ainult 16% patsientidest on lihasnõrkus ainult okulaarne.

- Peamiselt on mõjutatud lihased näo, keele, alumise lõualuu, suulae või neelu lihased. Kui näolihastes on nõrkus, kaovad näo voldid, põhjustades raskusi naeratuse, huulte või vile rahutamiseks.

Samuti võivad esineda muutused fonatsioonis, see tähendab, et hääl võib olla moonutatud keele või teiste kaasatud lihaste tugevuse puudumise tõttu. Seega võivad esineda kõnehäired (näiteks düsartria).

- Hiljem nõrgenevad kaela, õlgade ja vaagna lihased.

- Treppide või tõsteseadmete ronimisel võib tekkida probleeme.

- Raskematel juhtudel on kaasatud rindkere lihased ja hingamisteed. Perifeersete lihaste kaasamine ei ole tavaline.

- Lihasnõrkus tundub olevat ärkamisel ärkvel ja kogu päeva vältel leevendub.

- Samuti halveneb see füüsilise pingutusega, rahustades puhata.

Teisest küljest on sümptomeid halvendavad erinevad tegurid. Need on:

- Kokkupuude intensiivse päikesevalgusega.

- Stress.

- Menstruatsioon (naistel).

- Viirusinfektsioonid.

- Teatud ravimid, nagu tsiprofloksatsiin, klorokviin, prokaiin, liitium, fenütoiin, beetablokaatorid, prokainamiid, statiinid jne..

- Operatsioonid.

Kui hingamisel on suuri raskusi, võib ilmneda müasteenia kriis. Sel juhul on vaja kiiret arstiabi. Allpool on osa sellest.

Myasthenic kriis

Müasteeniline kriis on tõsine tüsistus, mis võib patsiendi elu ohustada. Tavaliselt esineb see siis, kui hingamisteede lihaseid on nõrk, mis põhjustab hingamispuudulikkust.

Myasthenic kriise tuleb ravida intensiivravi osakonnas, millel on spetsiaalne varustus. Tavaliselt kasutatakse antibiootikumravi, abistavat ventilatsiooni ja hingamisteede füsioteraapiat.

Nende kriiside kõige tavalisem põhjus võib olla kopsudega seotud nakkus, mida süvendab müasteenia.

See võib ilmneda ka siis, kui te ei saa selle seisundi korral piisavat ravi. Näiteks kui haiguse raviks ei kasutata sobivate ravimite annuseid. Ravimitega tuleb olla ettevaatlik, sest paljud neist süvendavad myasthenia gravisi.

15 kuni 20% patsientidest, kellel on myasthenia gravis, on kogu oma elu jooksul müasteeniline kriis. Praegu on kriisi ajal hinnanguliselt 6–10% suremus, kuigi on vaja märkida, et 50 aastat tagasi oli suremus umbes 50–80%..

See muutus on tingitud mehaaniliste ventilatsioonimeetodite paranemisest, samuti selliste ravimeetodite nagu plasmafereesi ja immunoglobuliinide ilmumisest..

Myasthenia gravise liigid

Myasthenia gravis võib tekkida nii vastsündinutel kui ka täiskasvanutel. Selle seisundi tüübid on vastavalt alguse ajale mitu.

Ajutine vastsündinu myasthenia esineb 10% kuni 15% juhtudest, kus emal on tavaline myasthenia gravis. Seda ei edastata geneetika abil, vaid kuna atsetüülkoliini retseptorite vastased antikehad läbivad platsentat, moodustades osa lootele.

Sel viisil, kui need lapsed sünnivad (või varsti pärast seda), on juba täheldatud myasthenia gravise sümptomeid.

See haigus võib olla kerge või raske ja selle kestus on maksimaalselt 6 nädalat. Mõnel juhul võib see ohustada lapse elu. Peamiselt kui see mõjutab hingamist ja neelamist. Seda tüüpi müasteenia on mööduv.

Kõige aktsepteeritavam klassifikatsioon on Myasthenia Gravis Foundation of America'i (MGFA) meditsiiniteaduse nõuandekogu (MSAB). See vahe erinevad müasteenia raskusklassi klassid vastavalt tema avalduvatele ilmingutele:

- I klass: esineb silmade lihaste nõrkus, ülejäänud lihasjõud on normaalne.

- II klass: Teistes lihastes, välja arvatud silmade lihastes, esineb kerge lihasnõrkus, kuigi silma lihasnõrkus võib esineda ka mistahes klassis..

- Klass IIa: peamiselt on seotud jäsemed, aksiaalsed lihased või mõlemad, kuigi võivad mõjutada ka orofarüngeaalseid lihaseid.

- Klass IIb: nõrkus orofarüngeaalses, hingamisteede lihastes või mõlemas. Samuti võivad olla seotud aksiaalsed lihased, jäsemed või mõlemad.

- III klass: mõõdukas nõrkus, mis mõjutab teisi silmi kui silma, kuid võib ilmneda ka mis tahes raskusastme silma lihasnõrkus.

- IIIa klass: See mõjutab peamiselt jäsemeid, aksiaalseid lihaseid või mõlemaid. Samuti võivad nad vähem kahjustada orofarüngeaalseid lihaseid.

- Klass IIIb: orofarüngeaalsete ja hingamisteede lihased on põhiliselt seotud. Teisest küljest võib mõjutada jäsemete lihaseid, aksiaalseid lihaseid või mõlemaid.

- IV klass: tõsine nõrkus, mis mõjutab teisi silmi, kuid võib mõjutada ka silmi.

- IVa klass: Eriti nõrgenevad jäsemed, aksiaalsed lihased või mõlemad. Vähemal määral hõlmab see orofarüngeaalseid lihaseid.

- IVb klass: See kahjustab peamiselt orofarüngeaalseid lihaseid, hingamisteid või mõlemaid. Lisaks võib jäsemeid, aksiaalseid lihaseid või mõlemaid mõjutada vähemal või vähemal määral. Sellisel juhul võib osutuda vajalikuks kasutada söödetoru.

- V klass: selle määratleb vajadus intubatsiooni järele, kuna lihased ei lase sul alla neelata või hingata. Seda võib kaasata mehaanilise ventilatsiooniga või mitte.

Diagnoos

Myasthenia gravise diagnoos viiakse läbi järgmiste uuringute abil:

- Kliiniline ajalugu ja füüsiline läbivaatus arsti poolt. Kõigepealt kontrollitakse reflekse, lihasnõrkuse olemasolu, kui silma liikumine on piisav, vabatahtlikud mootorifunktsioonid jne..

- Farmakoloogiline test: test on edrofooniumkloriidiga (Tensiloni test) väga kasulik. Seda kasutatakse patsientidel, kellel on ptoos (silmalauge) või nõrkus extraokulaarsetes lihastes. Kuna selle tundlikkus on 80-95%, et avastada silma myasthenia gravis.

Tensiloni intravenoosne süstimine on ravim, mis ajutiselt taastab lihaseid tervislikuks olekuks. Kui see toime on saavutatud, võib patsiendil diagnoosida myasthenia gravis.

- Antikehade mõõtmine veres atsetüülkoliini antiretseptori kohta: vereanalüüsi abil kontrollitakse, kas esinevad ebanormaalsed antikehad.

Sellel antikehal on umbes 85% myasthenia gravis'ega patsientidest. Selle kõrge kontsentratsioon on haiguse tugev näitaja.

- Anti-MuSK antikehade test: on test, mida rakendatakse ülejäänud 15% patsientidest, kes on eelnevates testides olnud negatiivsed, ja kahtlustatakse myasthenia gravis'e esinemist.

Antikehade olemasolu spetsiifilise lihaste türosiinkinaasi retseptori (MuSK) vastu võib nendel patsientidel olla positiivne.

Lisaks algab see tingimus varem. See tekitab suuremat nõrkust (kõne eest vastutavad) lihasmassi, näo- ja küünarlihased. See on tõsisem ja prognoos on halvem kui tavaline. Seda tüüpi nimetatakse seronegatiivseks müasteenia graviks.

- Elektrofüsioloogilised testid: Üks neist on korduv närvi stimulatsiooni test või Jolly test. Selles harjutatakse lühikesi lihaste või närvi stimulatsioone. Myasthenia gravis'e patsientide lihaskiud reageerivad vähem ja vähem elektrilisele stimulatsioonile, samal ajal kui nad taastuvad normaalseks.

- Pildiuuringud. Nagu arvutitomograafia (CT) või rindkere magnetresonants (MR). Neid tehakse selleks, et määrata, kas tüümuses on mingeid kõrvalekaldeid. See on seotud immuunsüsteemi toimimisega ja on muutunud 10% myasthenia gravis'ega patsientidest.

Need uuringud aitavad samuti jälgida kilpnäärme funktsiooni, et välistada teisi autoimmuunhaigusi.

Ravi

Õnneks on myasthenia gravis üks neuroloogilisi häireid, millel on kõige rohkem ravi.

Enne ravi alustamist või muutmist tuleb kaaluda mitmeid tegureid, nagu raskusaste, levik ja haiguse progresseerumise kiirus. Üldjuhul koosnevad kõige sagedamini kasutatavad ravimeetodid:

Farmakoloogiline ravi

Alguses kasutatakse haiguse kerges faasis atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorit. Mõned neist on püridostigmiin, neostigmiin või edrofoonium.

Siiski vajab enamik generaliseerunud myasthenia gravis'e patsientidest täiendavat immuunmoduleerivat ravi. See saavutatakse selliste ravimitega nagu kortikosteroidid, mis annavad lühiajalisi parandusi, kuigi neid ei tohiks kasutada rutiinselt.

Muudeks keerulistel juhtudel kasutatavad ravimid on asatiopriin, mükofenolaatmofetiil, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid ja rituksimab. Kuid mõnede nende ravimite efektiivsust ei ole tõestatud ja nende manustamisel tuleb olla ettevaatlik.

Plasmaferees

Seda nimetatakse ka plasma asenduseks. Selles protseduuris eraldatakse patogeensed antikehad vereplasmast. See ravi põhjustab märkimisväärset paranemist lihasjõus, kuid lühikese kestusega.

Toimed ei kesta kauem kui 2 kuud, kuna keha toodab jätkuvalt ebanormaalseid antikehi. Üldiselt on see tehnika reserveeritud müasteenilisele kriisile, tulekindlatele juhtudele või operatsiooni ettevalmistamisele.

Timektoomia

See on tüümuse näärme kirurgiline eemaldamine. See nääre on rinnaku taga ja on immuunsüsteemi jaoks hädavajalik. Arvatakse, et see võib omada tähtsat rolli myasthenia gravis'e päritolul ja säilitamisel.

Tegelikult on see muutunud tümoomiga patsientide standardseks raviks. Lisaks 10–55-aastastele tümoomita, kuid üldistatud müasteeniaga.

10–15% myasthenia gravis'ega patsientidest on tüümuses kasvaja. Sellistel juhtudel on oluline komplikatsioonide vältimiseks eemaldada see.

Thymectomy võib mõnda aega haiguse sümptomeid vähendada. Isegi mõnedel inimestel võib see täielikult kaduda.

Prognoos

Enamikul inimestel, kellel on myasthenia gravis, on hea prognoos, kuna haigus kipub tavaliselt paranema.

Patsiendid võivad viia normaalse elu ja isegi mõnel juhul võib olla ajutine ravi, mis muudab ravimite kasutamise tarbetuks.

Viited

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., & Granieri, E. (2010). Myasthenia gravis: muutuv esinemisskeem. Journal of neurology, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y. & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: praegune vaade haigusest. UIS Medication, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. Välja otsitud 14. jaanuaril 2017, Healthline: healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, & Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: diagnoosimine ja ravi. Camagüey meditsiiniarhiivi ajakiri, 13 (5).
5. Myasthenia gravis. (s.f.). Välja otsitud 14. jaanuaril 2017 kellelt Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Myasthenia gravis. (23. aprill 2016). Välja otsitud Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Myasthenia Gravis. (23. märts 2016). Välja otsitud andmebaasist Medscape: medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H. J., Keesey, J. C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. Myasthenia gravis soovitused kliiniliste uuringute standardite kohta. Neuroloogia, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., ja Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Viis uut asja. Neuroloogia: kliiniline praktika, 3 (2), 126-133.
10. Mis on myasthenia gravis (MG)? (s.f.). Välja otsitud 14. jaanuaril 2017, Ameerika Ühendriikide Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA): myasthenia.org.