Galaktoosi struktuur, funktsioonid, ainevahetus ja patoloogiad



The galaktoos on monosahhariidsuhkur, mis leidub peamiselt piimas ja muudes piimatoodetes. Glükoosiga seostudes moodustavad nad laktoosdimeeri. See toimib närvirakkude membraanide struktuurse osana, on imetajate imetamiseks hädavajalik ja võib olla energiaallikas.

Siiski ei ole selle tarbimine toitumises kohustuslik. Mitmed galaktoosiga seotud metaboolsed probleemid põhjustavad selliseid patoloogiaid nagu laktoosi talumatus ja galaktosemia.

Indeks

  • 1 Struktuur
  • 2 Funktsioonid
    • 2.1 Toidus
    • 2.2 Struktuurifunktsioonid: glükolipiidid
    • 2.3 Laktoosi süntees imetajatel
  • 3 Ainevahetus
    • 3.1 Ainevahetuse etapid
  • 4 Galaktoosi metabolismiga seotud patoloogiad
    • 4.1 Galaktosemia
    • 4.2 Laktoosi talumatus
  • 5 Viited

Struktuur

Galaktoos on monosahhariid. See on kuue süsiniku aldoos, molekulaarse valemiga C6H12O6. Molekulmass on 180 g / mol. See valem on sama nagu teised suhkrud, nagu glükoos või fruktoos.

See võib eksisteerida avatud ahela vormis või esitada ka tsüklilises vormis. See on glükoosi epimeer; need erinevad ainult süsinikuarvust 4. Termin epimer viitab stereoisomeerile, mis erineb ainult oma keskuste asendist.

Funktsioonid

Toidus

Peamine galaktoosi allikas toiduks on laktoos, piimatoodetest. Seda saab kasutada energiaallikana.

Samas ei ole toitumisele oluline panus organismi jaoks, kuna UDP-glükoosi saab transformeerida UDP-galaktoosiks ja see metaboliit võib oma funktsioone organismis kasutada glükolipiidide rühma osana..

Puuduvad uuringud, mis näitaksid galaktoosi madala tarbimisega seotud patoloogiat. Seevastu on liigset tarbimist täheldatud toksilistena loomadel. Tegelikult on liigne galaktoos seotud kataraktiga ja oksüdatiivsete kahjustustega.

Lastel sisaldab laktoos 40% toidust, samal ajal kui täiskasvanutel väheneb see protsent 2% -ni.

Struktuurifunktsioonid: glükolipiidid

Galaktoos esineb teatud glükolipiidide rühmas, mida nimetatakse tserebrosiidideks. Galaktoosi sisaldavad tserebrosiidid nimetatakse galaktotserebrosiidideks või galaktolipiidideks.

Need molekulid on lipiidmembraanide, eriti aju närvirakkude, asendamatud komponendid; sellest tulenevalt tema nimi.

Tserebrosiidid lagunevad lüsosomaalse ensüümi poolt. Kui organism ei suuda neid lagundada, kogunevad need ühendid. Seda seisundit nimetatakse Krabbe haiguseks.

Laktoosi süntees imetajatel

Galaktoosil on laktoosi sünteesil oluline roll. Imetajatel toodavad piimanäärmed pärast rasedust suure koguse laktoosi.

See protsess käivitub naistel rasedusele iseloomulike hormoonide abil. Reaktsioon hõlmab UDP-galaktoosi ja glükoosi. Need kaks suhkrut sulatatakse ensüümi laktoosi süntetaasi toimel.

See ensüümikompleks on teatud määral kimäärne, kuna selle moodustavad osad ei ole seotud selle funktsiooniga.

Üks selle osadest koosneb galaktosüüli transferaasist; normaalsetes tingimustes on selle funktsioon seotud valkude glükosüülimisega.

Kompleksi teine ​​osa moodustub α-laktalbumiinist, mis on väga sarnane lüsosüümiga. See ensüümikompleks on põnev näide evolutsioonilistest modifikatsioonidest.

Metabolism

Laktoos on piimas leiduv suhkur. See on disahhariid, mis on moodustunud glükoosi ja galaktoosi monosahhariididest, mis on omavahel seotud β-1,4-glükosiidsidemega.

Galaktoos saadakse laktoosi hüdrolüüsil, seda etappi katalüüsitakse laktaasiga. Bakterites on analoogne ensüüm, mida nimetatakse β-galaktosidaasiks.

Glükolüütilise raja esimeses etapis esinev heksokinaasi ensüüm on võimeline ära tundma erinevaid suhkruid, nagu glükoos, fruktoos ja mannoos. Siiski ei tunnista see galaktoosi.

Sellepärast peab konversioonietapp, mida nimetatakse epimerisatsiooniks, toimuma sammuna enne glükolüüsi. Selle tee eesmärk on muuta galaktoos metaboliidiks, mis võib siseneda glükolüüsi, eriti glükoosi-6-fosfaadi.

Galaktoosi lagunemine on võimalik ainult amnionrakkudes, maksarakkudes, erütrotsüütides ja leukotsüütides (vererakkudes). Maksa rada tuntakse kui Leloir'i teed selle avastaja Luis Federico Leloiri, juhtiva Argentina teadlase auks..

Galaktoosi võtavad enterotsüüdid aktiivse transportimise teel läbi SGLT1, SGC5A1 (naatrium-glükoosi transportijad) ja vähemal määral SGLT2..

Ainevahetuse etapid

Ainevahetuse etapid on kokku võetud järgmiselt:

- Galaktoos fosforüülitakse esimesel süsinikul. Seda etappi katalüüsib galaktoquinasa ensüüm.

- Uridüülrühm kantakse glükoosi-1-fosfaadile galaktoos-1-fosfaat-uridüültransferaasi abil. Selle reaktsiooni tulemus on glükoos-1-fosfaat ja UDP-galaktoos.

- UDP-galaktoos transformeeritakse UDP-glükoosiks, etapp, mida katalüüsib UDP-galaktoos-4-epimeraas.

- Lõpuks transformeeritakse glükoos-1-fosfaat glükoos-6-fosfaadiks. See ühend võib siseneda glükolüütilisele rajale.

Neid reaktsioone võib kokku võtta järgmiselt: galaktoos + ATP -> glükoos-1-fosfaat + ADP + H+

Galaktoosi homeostaasi reguleerimine on keeruline ja on tugevalt integreeritud teiste süsivesikute reguleerimisega.

Galaktoosi metabolismiga seotud patoloogiad

Galaktosemia

Galaktosemia on patoloogia, milles organism ei ole võimeline galaktoosi metaboliseerima. Selle põhjused on geneetilised ja ravi hõlmab galaktoosivaba dieeti.

See hõlmab mitmeid erinevaid sümptomeid, nagu oksendamine, kõhulahtisus, vaimne alaareng, arenguprobleemid, maksaprobleemid ja katarakti teke. Mõningatel juhtudel võib haigus lõppeda surmaga ja mõjutatud isik sureb.

Sellist seisundit põdevatel patsientidel ei ole galaktoosi-1-fosfaat-uridüültransferaasi ensüümi. Kuna ülejäänud metaboolsed reaktsioonid ei saa jätkuda, koguneb see kõrge toksilisusega toode organismis.

Laktoositalumatus

Mõnedel täiskasvanutel esineb ensüümi laktaasi puudulikkus. See seisund ei võimalda laktoosi normaalset ainevahetust, mistõttu piimatoodete tarbimine põhjustab seedetraktis muutusi..

Väärib märkimist, et selle ensüümi puudus esineb loomulikult üksikisikute kasvades, kuna täiskasvanu toitumine eeldab laktoosi ja piimatoodete väikest tähtsust dieedis.

Paksusooles elavad mikroorganismid võivad süsinikuallikana kasutada laktoosi. Selle reaktsiooni lõppsaadused on metaan ja vesinikgaas.

Viited

  1. Berg, J. M., Stryer, L. ja Tymoczko, J. L. (2007). Biokeemia. Ma pöördusin tagasi.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Bioloogia. Toimetaja Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Ainevahetuse ja toitumise põhialused. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Toitainete ainevahetus: struktuurid, funktsioonid ja geenid. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokeemia Meditsiini ja bioteaduste alused. Ma pöördusin tagasi.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. & Lopez, C. T. (2001). Metaboolne biokeemia. Toimetaja Tebar.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Toitumisleping. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G. & Pratt, C. W. (2007). Biokeemia alused. Toimetaja Panamericana Medical.