Sandiferi sündroomi sümptomid, põhjused, ravi

The Sandiferi sündroom on seedetrakti ülaosa häire, millel on neuroloogilised sümptomid ja mis esineb tavaliselt lastel ja noorukitel.

See koosneb peamiselt söögitoru reflukshaigustest, millega kaasnevad düstoonilised liigutused ja ebanormaalsed asendid. Tundub, et sellel on mõnel juhul lehmapiima valgu talumatuse suhtes oluline seos.

Kuigi liivastiku sündroomi kirjeldas esmakordselt 1964. aastal Kinsbourne, kirjeldas neuroloog Paul Sandifer seda põhjalikumalt; sellepärast kannab ta oma nime (Fejerman ja Fernández, 2007).

Tundub, et see on gastroösofageaalse reflukshaiguse (GERD) komplikatsioon, seisund, mida iseloomustab mao refluks söögitoru, põhjustades mao limaskesta kahjustumist..

Seda iseloomustab äkiline düstooniline liikumine, mille jäikus ja kummardumine toimub peamiselt kaelas, seljas ja ülemistes jäsemetes; lisaks silmade ebanormaalsele liikumisele.

Düstoonika puhul viidatakse mõnede lihaste pidevatele kokkutõmbumistele, mis põhjustavad kõveraid asendeid ja korduvaid mittekohustuslikke liigutusi, mis muutuvad valulikuks. See on osa liikumishäiretest, mille päritolu on neuroloogiline.

Kuid ainult 1% või vähem lastest, kellel on GERD, areneb Sandiferi sündroom. Teisest küljest on see sageli seotud ka kõhulahtisuse esinemisega. Viimane on probleem, kus osa maost ulatub läbi diafragma ja avaldub valu all, valu või põletustunne..

Kõhu ebamugavustunne on seotud keha ebanormaalsete liigutustega ja kaela, näiteks tahtmatute spasmidega tortikollidega, mis viitab sellele, et teatud kannatanute poolt vastuvõetud positsioonide eesmärk on mao refluksist tingitud ebamugavuse leevendamine..

Sandiferi sündroomi põhjused

Selle sündroomi täpset päritolu ei ole teada. Kõige tavalisem sadenemistegur näib olevat söögitoru alumise osa düsfunktsioon, mis põhjustab söömise tagasivoolu. Selle põhjuseks võib olla, kuigi see ei ole nii sagedane, gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD) või hiatal hernia.

Arvatakse, et pea ja kaela kummalised asendid ja düstoonilised liikumised on tingitud õppimisest, kuidas leevendada tagasilöögiprobleemide põhjustatud valu. Niisiis, laps pärast põhjusliku seose liikumist; leiab ajutise leevenduse haigusega seotud ebamugavuste pärast, mis muudab tõenäoliseks selliste liikumiste kordumise.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) teatavad patsiendi juhtumist, kes näib olevat tekitanud Sandiferi sündroomi lehmapiima allergia tõttu, mis näitab, et imetava ema valgu tarbimine võib põhjustada imikutel toiduallergiat imikud hiljem; soodustada mao refluks.

Millised on teie sümptomid?

Sümptomid algavad tavaliselt lapsepõlves või varases lapsepõlves, sagedamini vanuses 18–36 kuud, kuigi selle algus võib ulatuda noorukieasse..

Järgnevalt kirjeldame Sandiferi sündroomi kõige iseloomulikumaid sümptomeid. Tundub, et need sümptomid tekivad peamiselt söömise ajal ja pärast seda ning kaovad, kui laps veedab rohkem aega söömata; samuti magamise ajal.

- Spasmoodiline tortikollis: see on kaela lihaste ebanormaalne kokkutõmbumine tahtmatult, muutes pea kallutatuks. Korduvad kaela liikumised võivad esineda pidevalt või lihtsalt jäikus. Tavaliselt kaasneb sellega valu.

- Düstoonia: need on erinevad liikumishäired, mis põhjustavad lihaste tahtmatut kokkutõmbumist, mis võib olla korduv.

- Oluline gastroösofageaalne refluks. Kui see on väga tõsine, võivad väikesed põhjustada hingamisteede ärritust peale köha ja vilistava hingamise (müra, mis õhku läbib, kui need on kahjustatud).

- Epigastraalne ebamugavustunne ja oksendamine (mis võib mõnikord sisaldada verd).

- Nad võtavad kummalisi asendeid jäikusega, lühidalt ja paroksüsmiliselt, st liikumishäired, mis ilmuvad järsult ja vahelduvalt. Nad võivad näida välja nagu krambid, kuid nad tegelikult ei ole; ja neid ei teki, kui laps magab.

- Eelmise asjaga seostatakse pinna ja kaela järsk kõrvalekalle külje suunas, samas kui jalad ulatuvad teise poole. Tavaliselt on seljakaared pärast selgroo ülestõstmist, põlvede painutamisel.

- Krambid kestavad 1 kuni 3 minutit ja võivad toimuda samal päeval kuni 10 korda.

- Pea pea kiik ja pöörlemine.

- Mao ärritamine, mis võib olla märgiks muutunud seedimisest.

- Väändejõu liikumine.

- Ebamugavustunne, sagedane nutt. Ärrituvus ja ebamugavustunne, kui muudate oma kehahoiakut.

- Mõnel juhul võib tekkida raske hüpotoonia; mis tähendab, et lihaste toonus on madal (st lihaste kokkutõmbumine)..

- Silmade ebanormaalsed liigutused, mida tavaliselt kombineeritakse pea või jäsemete liikumisega.

- Aneemia: punaste vereliblede vähenemine veres, mis võib olla tingitud seedetrakti talitlushäirest, mis ei ima toitu toitainetest.

- Sümptomid suurenevad, kui tarbite lehmapiimast valku sisaldavaid toiduaineid, sest allergia selle aine suhtes tundub olevat paljudel juhtudel haiguse algus..

- Väike kaalutõus, peamiselt juhul, kui esineb püsiv või raske gastroösofageaalse reflukshaiguse tüüp.

- Raskused magada.

- Neil võib olla vaimne puue, mis on käesoleval juhul väga seotud spastilisusega (st püsivalt kokku lepitud lihastega) ja tserebraalse halvatusega. On tavalisem, et kõik need sümptomid ilmnevad siis, kui Sandiferi sündroom esineb vanemas lapses.

- Kui see esineb vaimse seisundi halvenemise korral, võib arstlik läbivaatus kõik tunduda normaalne.

Mis levimus on?

Esinemissagedus ei ole teada, kuid hinnanguliselt on see väga harv. Näiteks on kirjanduses kirjeldatud ainult 40–65 Sandiferi sündroomi..

Üldiselt on selle ilmumine lapsepõlves või varases lapsepõlves; see on kõrgeim levimus, kui teil on vähem kui 24 kuud.

Tundub, et see mõjutab võrdselt rasside ja mõlema soo vahel.

Mis on teie prognoos?

Sandiferi sündroom tundub olevat healoomuline. Tavaliselt on Sandiferi sündroom hea, eriti kui seda ravitakse varakult. Võite praktiliselt öelda, et see ei sea elu ohtu.

Kuidas saab diagnoosida?

Varajane diagnoosimine on hädavajalik. Vanemad lähevad sageli oma lapse neuroloogi juurde oma mõjutatud lapsega, sest nad arvavad, et nad tegelevad krampidega. Kuid see ei ole nii.

On teatavaid diagnostilisi vihjeid, mis eristavad seda sündroomi teistest sageli segadust tekitavatest seisunditest, nagu healoomulised imiku spasmid või epileptilised krambid. Näiteks võime kahtlustada Sandiferi sündroomi väikestes, mis näitab selle haiguse liikumist, mis kaob, kui ta magab.

Diferentsiaaldiagnoosi teine ​​oluline element on see, et spasmid tekivad lapse söömise ajal või vahetult pärast seda, vähendades toidu tarbimise piirangut..

Diagnoos on lõplik, kui gastroösofageaalse refluksi sümptomid on kombineeritud tüüpiliste liikumishäiretega, samas kui neuroloogiline uuring on normaalne.

Füüsiline läbivaatus võib näidata vähem kui normaalne kaal või ei suurene, alatoitumine või veri väljaheites; kuigi muul ajal ei leitud midagi imelikku. On oluline, et enne mitmete ülalnimetatud sümptomite esitamist pöörduge pediaatrite, neuroloogide ja gastroenteroloogide poole..

Selle sündroomi avastamiseks või muude võimalike häirete diagnoosimiseks, nagu kraniaal- ja emakakaela magnetresonantsuuringud, elektroenkefalogrammid (EEG), lehmapiima taluvuskatse, naha torkekatse, seedetrakti ülakeha endoskoopia, söögitoru biopsia ja uuringute läbivaatamine. Söögitoru Ph.

Siiski, kui esitlused ei ole väga tüüpilised, peate olema ettevaatlik, sest neid saab diagnoosida valesti. Tegelikult tundub, et see häire on vähe ja halvasti diagnoositud, juhtumeid kõrged.

Haiguse kohta on vaja rohkem uurida, et piiritleda selle päritolu ja omadusi ning seega täpsustada diagnostilist protseduuri.

Mis ravi teeb?

Selle sündroomi puhul sekkub see selliselt, et sellega seotud põhihaiguse toimed vähenevad, nagu näiteks gastroösofageaalse refluksist või hiatusest tingitud haiguse korral. Sel viisil leevendatakse Sandiferi sündroomi sümptomeid.

Kuna see näib olevat tugevalt seotud lehmapiimavalgu allergiaga, on tõestatud, et see allergia on efektiivne Sandiferi sündroomi sümptomite pärssimiseks (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Hea tulemuse saamiseks on soovitatav kõrvaldada toitumise see element (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Samuti on kasulik farmakoloogiline antirefluxravi, nagu Domperidone või Lansoprazole. Praegu on kõige sagedamini kasutatavad ravimid prootonpumba inhibiitorid, mis vastutavad happe vähendamise eest maomahlades..

Kui, hoolimata meditsiinilistest näidustustest, ei parane sümptomid, võib valida antireflux operatsiooni. Üks neist koosneb Nisseni fondist, mis on ette nähtud gastroösofageaalse refluksi raviks kirurgilise sekkumise kaudu.

Operatsioon viiakse läbi anesteesia all ja hõlmab mao ülemise osa kokkuklappimist (nn mao aluspõhja) ja söögitoru naha kitsendamist õmblusega. Juhul, kui sul on juba hiatus, on see kõigepealt parandatud.

On olemas ka Toupeti fond, kuid see on osalisem kui Nissen; mao ümbruses 270º, samas kui Nisseni 360º.

Lehwald et al. (2007) kirjeldavad juhtumit, kui laps sai 3 kuud pärast haigust (mis oli seotud GERD-iga) pärast ravi ja Nisseni fundoplicationoperatsiooni..

Siin näeme last, mis avaldab Sandiferi sündroomile iseloomulikke sümptomeid:

Viited

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Sandiferi sündroomi ravi aminohappe-põhise valemiga. AJP aruanded, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11. november 2015). Sandiferi sündroom Kliiniline esitus. Välja otsitud Medscape'ist.
3. Fejerman, N. ja Fernández Álvarez, E. (2007). Pediaatriline neuroloogia, 3 toimetaja Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandiferi sündroom - multidistsiplinaarne diagnostiline ja terapeutiline väljakutse. Euroopa lastekirurgia ajakiri, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M. & Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferi sündroom: diagnoositud ja salapärane häire. Iraani ajakiri Pediatrics, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Sümptomaatiline asümmeetria esimese kuue elukuu jooksul: diferentsiaaldiagnoos. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sandiferi sündroom. (s.f.). Välja otsitud 29. juunil 2016 aadressil Living with reflux.