Jaga:
Mis on demüelinatsioon?
The demüeliniseerimine see on protsess, millega aju müeliin järk-järgult kaob.
Aga mis on müeliin? Myelin on isoleermaterjal, mis katab osa meie närvirakkudest, eriti aksonitest.
Myelin koosneb mitmest kihist, mille ülesanne on hõlbustada informatsiooni edastamist aju neuronite vahel. Seega liiguvad andmed kiiremini ja tõhusamalt. Idee andmiseks liigub müeliniseerimata neuronites elektrisignaal mööda aksoneid umbes ühe meetri sekundis. Teisest küljest liigub müeliniseeritud patsientidel 100 meetrit sekundis (Healthline, 2016). Seetõttu säästab müeliniseerimine energiat, tekitades madalamaid metaboolseid kulutusi.
Molekulaarsest vaatepunktist koosneb müeliin lipiidide ja valkude kihtidest, mis katavad aksonid nagu spiraal. Neid kihte moodustavad rakud on nn gliaalrakud, mis leiduvad meie närvisüsteemis ja mis on peamiselt neuronite toel..
Müeliini kihid on olemasoleva organisatsiooni vahel tugevalt seotud valkude ja lipiidide vahel. Kui see organisatsioon on häiritud, võib tekkida demüeliniseerumine.
Lühidalt öeldes, kui see materjal on kulunud või kahjustatud, on närvide funktsioon häiritud. Samuti võib juhtuda, et müeliini tootmisel esineb rike. Igal juhul juhtub lõpuks, et närviimpulssid liiguvad tavalisest aeglasemalt, jõudes katkestuspunkti.
Demüelinisatsioon põhjustab aju halvenemist ja selle tulemusena peegeldub meie liikumiste, kognitiivsete protsesside, taju, emotsioonide jms puudujääk..
Tavaliselt kipub see paiknema või levima aju eri piirkondades ning see võib toimuda järjestikku või samaaegselt.
On juhtumeid, kus võib esineda remüeliniseerumist ja teatud närvifunktsioonid, kuid tavaline on see, et müeliini ulatuslik kaotus põhjustab aksonite pöördumatu degeneratsiooni..
Tegelikult on demüelinatsioon paljude haiguste alus. Näiteks on hulgiskleroos või neuromüeliidi optika.
Areng
Kui oleme sündinud, on vaid mõned meie aju piirkonnad täielikult müeliinitud, nagu näiteks ajurünnak, mis kontrollib meie reflekse. Müeliniseerimisprotsess ei ole siiski lõpule viidud alles hilisemates eluetappides. Täpsemalt täiskasvanueas.
Kogu meie elu jooksul kujutab see endast arengupiike ja meie evolutsioonilise hetke järgi on mõned aju piirkonnad või muud piirkonnad müeliniseeritud..
Lisaks tundub, et müeliniseerumine langeb üha keerulisemaks ja keerukamaks. See tähendab, et meie parietaalhobused on müeliniseeritud, omandame visuospatiaalseid oskusi.
Sama juhtub ka vastupidises protsessis: kui me kaotame müeliini või ei jõua meie aju teatud piirkondades, mõjutavad need funktsioonid..
Demüeliniseerumise põhjused
Demüeliniseerimise põhjuseid võib seostada mitmete erinevate raamidega raamitud tingimustega:
Infektsioonid ja autoimmuunsed protsessid
Võib juhtuda, et meie immuunsüsteemis on rike, nii et see ründab müeliini moodustavaid närvirakke, nagu oleksid need meile kahjulikud.
Seega esineb tingimusi, mille korral pärast infektsiooni ilmnemist hakkab müeliin lagunema. Näiteks juhtub see ägeda hemorraagilise leukoentsefaliidi või ägeda hajutatud entsefalomüeliidi korral..
Tavaliselt idanevad nad 2–21 päeva pärast bakteriaalset, viiruslikku või vaktsineerimist. Tavaliselt avaldub see kahjustatud koe põletikul: nii optilise neuriidi korral on optilised närvid põletikud; ja põik-müeliidi korral on lülisamba põletik.
Kõige sagedasemad selle tüübi põhjused on Ebstein-Barri viirus, herpes simplex viirus, mükoplasma, tsütomegaloviirus või marutaudivaktsiin..
Geneetika
Kui geenid, mis kodeerivad müeliini moodustavaid valke või lipiide, muutuvad, ei saa seda nõuetekohaselt moodustada.
See juhtub näiteks Krabbe tõvega, kus müeliin ei kata täielikult aksoneid GALC geeni mutatsioonide tõttu. See põhjustab galaktotserebrosidaasi ensüümi puudust, mis aitab kaasa müeliini moodustavate lipiidide katabolismile..
Teiseks näiteks on Pelizaeus-Merzbacheri haigus, mis on seotud X kromosoomiga, mis tuleneb PLP1 geeni muutustest. See geen on oluline PLP1 valgu kodeerimiseks, mis on kõige enam kesknärvisüsteemi müeliinikestetes..
Ainevahetus
Sel juhul muudetakse müeliini moodustavate molekulide metabolismis osalevaid ensüüme mingil viisil.
Tavaliselt on neil pärilik päritolu, nagu näiteks metakromaatiline leukodüstroofia, kus kromosoomi 22 mutatsioon põhjustab arüülsulfataasi A ensüümi puudust..
Demüeliniseerumine võib toimuda ka elektrolüütide tasakaalustamatuse või isegi maksa kahjustumise või rikke tõttu.
Vaskulaarne
Hapniku puudumine või verevoolu pidev vähenemine ajus võib põhjustada ka valge aine (müeliini) kadu. See juhtub näiteks hüpoksilise isheemilise entsefalopaatia korral.
Toksid ja alatoitumine
Meie kehale mürgiste ravimite ja teatud ainete tarbimine ei pruugi põhjustada demüeliniseerivaid haigusi, kuid võib nende arengule kaasa aidata, kui lisatakse muid tegureid..
Näiteks on olemas haigus nimega Marchiafava Bignami, kus alkoholi ja alatoitumuse tarbimine näib olevat üheks korpuskalluse demüeliniseerumise põhjuseks..
Mis puudutab marihuaanatarbimist, siis tundub, et pikaajaline kanepitarbimine on seotud müeliiniga seotud geenide madalama ekspressiooniga (Grigorenko et al., 2002)..
Samuti leiti 2009. aasta uuringus, et kanepitarbimise jätkamine noorukitel halvenes ja / või katkestas müeliniseerimisprotsessi. Põhimõtteliselt tundub, et see mõjutab aju parietaalse, frontaalse ja ajalise piirkonna ühendusi.
Neid suhteid on siiski raske näidata, kuna enne tarbimist võib esineda demüeliniseerumist või võib olla veel üks tundmatu muutuja, mis põhjustab nii demüeliniseerumist kui ka eelsoodumust ravimite kasutamisel..
Teised uuringud on näidanud, et varane alatoitumine, nagu energiavalkude alatoitumine (EPE), võib viia aju kasvu vähenemiseni ja mõjutada müeliniseerumisprotsessi.
Müeliini kadu on seotud ka vitamiin B12 puudumisega.
Statiinide või ravimite tarbimine kolesterooli taseme alandamiseks võib põhjustada müeliini muutusi. See juhtub seetõttu, et rakud vajavad müeliini ümbriste valmistamiseks kolesterooli. Teised ravimid, mis on seotud müeliini kadumisega, on neuroleptikumid, mis on psühhoosi raviks olulised.
Teisest küljest on olemas uuringud, mis on näidanud, et intensiivne kokkupuude teatavate insektitsiidide ja pestitsiididega, mis sisaldavad orgaanilisi fosfaate, võib põhjustada demüeliniseerumist..
Ilmselt on aegu, mil ei ole ainulaadseid põhjuseid, st mitmed erinevad tegurid on need, mis suurendavad demüeliniseerumise tõenäosust. Seega on lihtsam ilmuda, kui teatud geneetilised, pärilikud, immunoloogilised, keskkonna- ja muud tingimused on rühmitatud..
Sümptomid
Demyelinisatsioon ei mõjuta kõiki inimesi võrdselt. Demüeliniseerumise sümptomid sõltuvad müeliini puudujäägist ja selle raskusest.
Lisaks võivad need ilmuda kiiresti, nagu Guillain-Barré sündroomis (GBS), kus sümptomid ilmnevad kaks tundi pärast demüeliniseerimist. Või vastupidi, märgid võivad olla progresseeruvad või võivad esineda tõusud ja mõõnad nagu sclerosis multiplex'is.
Sellistel juhtudel nagu alkoholi või teatud ravimite pikaajaline tarbimine võivad sümptomid esineda erinevalt, kuna see sõltub demüeliniseeritud piirkondadest. Seega arenevad sümptomid vähehaaval, kuna nende ainete kuritarvitamine jätkub.
Näiteks algavad alkohoolse neuropaatia puhul vähehaaval värinad, valud ja kihelus jäsemetes ja ulatuvad keskjoonesse..
Teisest küljest põhjustaks marihuaana kasutamine valdavalt kognitiivseid sümptomeid, mis on seotud tähelepanu ja mälu raskustega.
Arvestades demüelinatsiooni üldiselt, on esimesed täheldatud sümptomid:
- Nägemise kaotus.
- Mõjutatud närvi valu.
- Põie ja soole kontrolli kaotamine.
- Üldine väsimus.
Muud tavalised sümptomid:
- Tunde tunne.
- Värinad.
- Lihaste nõrkus.
- Suurenenud lihastoonus ja jäikus (spastilisus).
- Aksaksia, st mootori koordineerimise puudumine.
- Käigu muutused (kõndimisel).
- Refleksi kadumine ja tasakaal.
- Sensoorsed sümptomid nagu paresteesia või tuimus, düsesteesia või taktiilse tundlikkuse muutused (nad tunnevad normaalset stimulatsiooni ülemäärases, ebameeldivas või vähenenud viisil). Samuti on see tüüpiline hulgiskleroosile, mis on lhermiidi märk või selja krampliku tunne, mis ilmub kaela paindumisel..
-Kontrollimatu vererõhk.
- Visiooni muutused, nagu nägemise ähmastumine, kahekordne nägemine või ostsillopsia, tüüpiline sclerosis multiplex'i sümptom, kus on väliskeskkonna või keha võnkumise tunne.
- Pearinglus.
- Tahhükardia, südamepekslemine või kiirendatud südamelöök.
- Kognitiivsed puudujäägid: madala jõudlusega ülesanded, mis nõuavad tähelepanu, mälu, õppimist, planeerimist, peegeldust jne. Võib isegi olla väike intellektuaalne halvenemine.
- Valu.
- Genitaarsed puudused nagu impotentsus, anorgasmia, düspareunia (seksuaalvahekorra ajal esinev valu), kuseteede infektsioon või kuseteede kiireloomulisus.
- Ärevus ja / või depressioon.
Diagnoos
Kui ilmnevad mitmed ülalmainitud sümptomid, võib esineda mõningane demüeliniseerumisprotsess ja on vaja minna spetsialisti juurde.
Kui patsiendi haiguslugu, sümptomeid ja harjumusi on uuritud, on võimalik teha teatavaid füüsilisi teste, et kontrollida nende puutetundlikkuse ja refleksi ulatust..
Magnetresonantstomograafia abil saate otseselt jälgida, kas esineb peaaju piirkondi või optilisi närve (nagu nägemisnärvi)..
Võib teha vereanalüüsi võimalike põhjuste väljaselgitamiseks, D-vitamiini, B12-vitamiini ja tiamiini taseme kontrollimiseks ning globulaarse settimise kiiruse kontrollimiseks..
Demüeliniseerimise ravi ja ennetamine
Kuna demüeliniseerimisel on väga erinevad põhjused, sõltub ravi sellest põhjustest.
Enamikel demüeliniseerivatel haigustel ei ole siiski ravi ja nende võimalikke ravimeid uuritakse.
Mõnel juhul tundub, et müeliin võib teatud piirkondades regenereeruda, kuid uus müeliin on mõnevõrra õhem ja seetõttu vähem efektiivne. Müeliini regenereerimise edendamise meetodeid nendel patsientidel uuritakse praegu.
Sel põhjusel on ravi tavaliselt suunatud sümptomite leevendamisele, kahjustuse progresseerumise vältimisele või ennetavale toimele.
Immuun-tüüpi põhjustega demüeliniseerivates tingimustes võib neid ravida beeta- või glatirameeratsetaadi subkutaanse süstimisega, mis toimivad immunomodulaatoritena..
Tundub, et vitamiinide D, B12 ja foolhappe puudumine on seotud müeliini kadumisega, mistõttu nende vitamiinide taseme kontrollimine on oluline.
Ennetava meetodina on soovitatav võtta ka piisava koguse head kolesterooli, et hoida meie aju valge aine tervena. Selleks on oluline süüa "häid" rasvu, st omega-3 ja omega-6. Neid leidub kalades nagu lõhe, pähklid, avokaado, ekstra neitsioliiviõli, seemned jne..
Üldiselt on tasakaalustatud ja tervislik toitumine hädavajalik nii demüeliniseerivate tingimuste mõju ennetamiseks kui ka nende mõju vähendamiseks.
Samuti on oluline loobuda ajurakkude suhtes eksitotoksiliste ravimite ja ainete kasutamisest: tubakas, alkohol, marihuaana, kokaiin, teatavad toidu lisaained (aspartaam), mõned ravimid jne. Kuna need hõlbustavad koos teiste teguritega müeliini progresseeruvat lagunemist, muutudes teatud inimestel patoloogiliseks.
Teisest küljest on motoorse häirega patsientidel soovitatav füsioteraapia, et parandada lihasfunktsiooni, suurendada tugevust ja liikuvust.
Ära unusta, et nende patsientide neuropsühholoogiline lähenemine on väga oluline, et aidata neil hoida oma kognitiivset funktsiooni nii palju kui võimalik ja tagada heaolu oma igapäevaelus.
Viited
- Love, S. (2006). Demüeliniseerivad haigused. Journal of Clinical Pathology, 59 (11), 1151-1159.
- Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). Kliiniline neuropsühholoogia Mehhiko: kaasaegne käsiraamat.
- Fawcett, D. W., 1995. Histoloogia leping. kaheteistkümnes ed. Madrid: McGraw Hill.
- Alberts, B. jt, 2010. Raku molekulaarbioloogia. Viies ed. Barcelona: Omega.
- Ashtari M., Cervellione, K. Cottone J., Ardekani B.A., Sevy S., Kumra S. (2009). Difusioonihäired noorukitel ja noortel täiskasvanutel, kellel on esinenud rasket kanepit. J Psychiatr Res, 43 (3): 189-204.
- Grigorenko E., Kittler J., Clayton C., Wallace D., Zhuang S., Bridges D., Bundey S., Boon A., Pagget C., Hayashizaki S., Lowe G., Hampson R., Deadwyler S . (2002). Kanabinoidide indutseeritud geenimuutuste hindamine: tolerantsus ja neuroprotektsioon. Chem Phys Lipids. 121: 257-66.
- Demüelinisatsioon: mis see on ja miks see juhtub? (22. jaanuar 2016). Välja otsitud HealthLine'ist.
- Pelizaeus-Merzbacher 'tõbi. (Oktoober 2011). Välja otsitud aadressilt orpha.net.
- Mandal, A. (22. juuni 2014). Müeliini demüeliniseerimine ja düsmüeliniseerumine. Välja otsitud uudiste meditsiiniteadustest.
- Robertson, S. (20. juuli 2015). Mis on Demyelination? Välja otsitud Uudised Meditsiiniteadused: http://www.news-medical.net/health/What-is-Demyelination.aspx
- Swanson, J. (s.f.). Demüeliniseeriv haigus: mis põhjustab seda? Välja otsitud 13. oktoobril 2016, MayoClinicilt.