Frontotemporaalse dementsuse sümptomid, põhjused, ravi



The frontotemporaalne dementsus see on kõige sagedasem varajase algusega dementsus. Tavaliselt algab see 40 ja 50 aasta vahel ning tekitab suuremaid muutusi järk-järgult selle all kannatavate inimeste isiksuses, kiindumuses ja käitumises..

Frontotemporaalse dementsuse täpne põhjus ei ole veel teada, kuigi tundub, et geneetiline komponent mängib olulist rolli. Praegused raviprotseduurid keskenduvad käitumuslike sümptomite ravile ja inimese aitamisele haiguse juhtimisel parimal võimalikul viisil.

Ebatüüpilistel juhtudel võib see haigus tekkida pärast keskmise vanuse, depressiooni, skisofreenia puhangu või traumaatilise ajukahjustuse tekkimist..

Selle haiguse varajane diagnoosimine on hädavajalik, sest mida varem see avastatakse, seda kiiremini algab ravi ja seda paremini valmistavad pereliikmed ja hooldajad vajadusel haiguse all kannatava isiku eest hoolt kandma..

Frontotemporaalse dementsuse karakteristikud

Mõiste dementsus hõlmab mitut neurodegeneratiivset haigust. Need põhjustavad kognitiivseid puudusi, mis võivad ulatuda kergest kuni mõõdukani ja mis oluliselt mõjutavad inimese igapäevast toimimist..

Kõige levinum dementsus on Alzheimeri tõbi, millele järgneb dementsus, mis tuleneb Lewy ja frontotemporaalsetest kehadest. Viimane esineb ligikaudu 10% -l diagnoositud dementsuse juhtudest ja on kõige tavalisem varajane dementsus (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporaalne dementsus on haiguste kategooria, mis hõlmab neid dementsusi, mis esinevad eesmise ja ajalise lobuse atroofiaga. Selle dementsuse kliinilist esitlust on kahte tüüpi: käitumise ja keele variant.

Kõige tavalisem variatsioon on käitumine, kus 60% juhtudest on diagnoositud frontotemporaalse dementsusega. Seda iseloomustavad käitumuslikud, emotsionaalsed ja isiksuse muutused, mis on peamiselt tingitud eesmise lõhe halvenemisest.

Keelevariandid hõlmavad primaarse progresseeruva afaasia tüüpilisi sümptomeid, näiteks keeleoskuse puudujääke ja võimetust mõista mõne sõna tähendust.

Erinevused frontotemporaalse dementsuse ja Alzheimeri tõve vahel

Frontotemporaalset dementsust segatakse sageli Alzheimeri tõvega selle sümptomite või skisofreenia või bipolaarse häire tõttu haiguse ilmnemise ajaks (40–50 aastat vana) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimeri tõbi ja frontotemporaalne dementsus on erinevad, sest esimese peamised puudujäägid on mälus ja keeles, samas kui viimased on rohkem seotud kiindumuse, isiksuse ja sotsiaalse käitumisega. Mõnikord võivad nad haiguse varases staadiumis esineda ka mälu lünki.

Frontotemporaalse dementsuse peamised sümptomid on apaatia, antisotsiaalne käitumine, inhibeerimise kadumine ja teadmiste või eneseteadvuse puudumine (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Frontotemporaalset dementsust põdevate inimeste eeldatav eluiga on 6,6 kuni 9 aastat haiguse algusest. Kuid diagnoosi ettevalmistamise hilinemise tõttu, kui need inimesed diagnoositakse, on neil umbes 3–4 aastat aega elada, mistõttu on vaja kiirendada selle tüüpi dementsuse diagnoosimist (Knopman & Roberts, 2011).

Sümptomid

Et diagnoosida isik, kellel on frontotemporaalne dementsus, on DSM-5 (diagnostiline ja statistiline käsiraamat) kohaselt vajalik, et inimene vastaks olulise või kerge neurokognitiivse häire kriteeriumidele.

Lisaks peab haigus ilmuma salakaval viisil ja olema järk-järgult progresseeruv ning see peab vastama vähemalt ühe kahe variandi, käitumise või keele kriteeriumidele..

Diagnoosikriteeriumid suurte või väikeste neurokognitiivsete häirete puhul:

  • Tõendid olulise kognitiivse languse kohta võrreldes eelmise tulemuslikkuse tasemega ühes või mitmes kognitiivses valdkonnas (kompleksne tähelepanu, täidesaatev funktsioon, õppimine ja mälu, keel, motoorne taju või sotsiaalne tunnetus), mis põhineb:
    1. Mure üksikisiku, teda tundvate informantide või arstide pärast, sest kognitiivne funktsioon on oluliselt vähenenud ja
    2. Kognitiivse jõudluse oluline halvenemine, eelistatavalt dokumenteeritud neuropsühholoogilise testiga või selle puudumisel teise kvantitatiivse kliinilise hinnanguga..
  • Kognitiivsed puudujäägid häirivad üksikisiku iseseisvust igapäevases tegevuses (st vajavad vähemalt abi igapäevaelu keeruliste instrumentaalsete tegevustega, näiteks arve tasumine või ravi lõpetamine)..
  • Kognitiivseid puudujääke ei esine ainult deliiriumi kontekstis.
  • Kognitiivsed puudused ei ole paremini selgitatud teise vaimse häirega (nt suur depressioon, skisofreenia)..

Täpsustage Jah, kuna:

Aizheimeri tõbi

Frontotemporaalse lõhe degeneratsioon

Lewy kehahaigus

Vaskulaarne haigus

Aju trauma

Aine või ravimite tarbimine

HIV-nakkus

Prioni haigus

Parkinsoni tõbi

Huntingtoni tõbi

Muu tervislik seisund

Mitu etioloogiat

Pole täpsustatud

Täpsustage:

Käitumise muutmata: Kui kognitiivse häire korral ei kaasne kliiniliselt olulist käitumise muutust.

Koos käitumise muutmine (täpsustage muutus): kui kognitiivsete häirete korral on kliiniliselt oluline muutus käitumises (nt psühhootilised sümptomid, muutunud meeleolu, agitatsioon, apaatia või muud käitumishäired).

Täpsustage Praegune raskusaste:

Kerge: Raskused igapäevaste instrumentaalsete tegevustega (nt majapidamistöid, raha haldamist).

Mõõdukas: Raskused igapäevase põhitegevusega (nt söömine, riietus).

Tõsine: Täiesti sõltuv.

Käitumise muutumine

Sellel dementsuse variandil on peaaegu nähtamatu algus ja see põhjustab järk-järgult käitumuslikke ja / või kognitiivseid kahjustusi.

Selleks, et inimesel oleks diagnoositud käitumuslik varieeruvus, peab ta vähemalt kahel järgnevatest 5 sümptomist olema enamikul päevadel ja neil peab olema märgatav sotsiaalse tunnetuse või täidesaatva võime langus..

Sümptomid on järgmised:

  1. Käitumise keelamine. Inimene eksponeerib ebakohast sotsiaalset käitumist, kaotab kombeid ja täidab impulsiivseid tegusid. Mõned näited sellisest käitumisest võivad olla: võõraste suudlemine või haaramine, sobimatud seksuaalsed tegud või ettepanekud, avalikkuse urineerimine, halbade sõnade ütlemine, teiste ruumide austamata jätmine, hügieeni puudumine ...
  2. Apaatia või inerts. Eelnevalt rahuloleva tegevuse puudumine, motivatsioon, algatamine või säilitamine. Pereliikmed võivad täheldada huvi puudumist oma välimuse, hoolitsuse ja igapäevase tegevuse vastu.
  3. Kaastunne ja / või empaatia. Nende sugulased ja hooldajad võivad täheldada huvi puudumist teiste vastu, silma sattumist kontakti ja kiindumust ja ükskõiksust teiste tundeid silmas pidades, andes neile halva tee, kahjustava tee.
  4. Konservatiivne, stereotüüpne või kompulsiivne ja rituaalne käitumine. Patsientidel esineb korduvaid žeste, nagu patting või hõõrumine. Neil võib olla ka keerulisem käitumine, mis sarnaneb obsessiiv-kompulsiivse häirega inimeste kogemustega, nagu liigne puhastus, korduv lugemine, ülesande täitmine ikka ja jälle või sama raamatu lugemine mitu korda järjest. Suulise käitumise osas võib täheldada kordusi, näiteks küsides alati sama küsimust.
  5. Hüperoraalsus ja muutused toitumises. Impulsiivsus peegeldub ka sellistes käitumistes nagu söödavad esemed suus või süsivesikute ja suhkru toidu pidev ahne. Lisaks on lihtne kaotada kontrolli toidu, alkoholi ja / või tubakaga.

Keele variant

Selle variandi kõige sagedasem alatüüp on progresseeruv primaarne afaasia. Selline afaasia tüüp hõlmab keele järkjärgulist halvenemist peene, peaaegu nähtamatu algusega. Isikul on raskusi esemete ja inimeste nimetamisega.

Kuna haigus areneb, hakkavad probleemid lugema ja kirjutama, inimene võib rääkida vähem ja vähem, kuni suhtlemine on peaaegu võimatu.

Keelemuutused avalduvad keeleoskuse puudumise, objektide nimetamise puudujääkide, grammatika probleemide ja mõnede sõnade mõistmise tõttu.

Mootori probleemid

Lisaks nendele kahele variandile on ka teatud tüüpi frontotemporaalsed dementsused iseloomustatud Parkinsoni tõve või amüotroofilise lateraalskleroosi sarnaste motooriliste probleemidega..

Täheldatavad sümptomid on värinad, jäikus, lihaskrambid, halb koordinatsioon, neelamisraskused, lihasnõrkus.

Levimus

APA (American Psychiatric Association) andmetel on frontotemporaalsel dementsusel ligikaudu 10–10 juhtumit 100 000 inimese kohta. 20–25% juhtudest esineb üle 65-aastastel inimestel.

Käitumisprobleemid, millel on käitumisprobleemid ja puudused semantikas, on meestel tavalisemad, samas kui faasiline variant, mis on seotud keeleõiduga seotud probleemidega, esineb rohkem naistel (APA, 2015)..

Riskitegurid

Peamine riskitegur on perekondliku anamneesis frontotemporaalne dementsus, sest 40% patsientidest, kellel on seda tüüpi dementsus, on perekondlik anamnees..

10% juhtudest on leitud autosomaalne domineeriv pärimismudel. Pool meie geneetilisest materjalist on meie isalt ja teine ​​pool meie emalt. Seega, kui ühel meie vanematest on see geen ja see läheb meile edasi, tutvustame seda haigust, mis ei juhtuks, kui geen oleks retsessiivne.

Uuritakse erinevaid geneetilisi tegureid, nagu näiteks valke kodeeriva geeni mutatsioonid tau (MAFT), mis on seotud mikrotuubulite ja neuronite struktuuriga, granuliini geenis (GRN) ja C90RF72 geenis (APA, 2015).

Diagnostilised testid

Selge diagnoosi tuvastamiseks on vaja teha patsiendi ajaloo ettevalmistamise ja füüsilise läbivaatuse läbiviimiseks mitmeid teste. Põhikatseteks on kilpnäärme ja vere analüüs, et välistada muud võimalikud sümptomite põhjused nagu hüpertüreoidism või aneemia.

Patsiendi kognitiivse ja funktsionaalse seisundi kontrollimiseks viiakse läbi neuropsühholoogiline hindamine. Kõige tavalisemad testid on Mini-Mental (MMSE) ja Mini-Cog.

Lõpuks tehakse neuromängimise testid ka ostmiseks, kui esineb vigastusi või füüsilisi põhjuseid, mis võivad põhjustada sümptomeid, nagu kasvajad. Tavaliselt teostatakse neurokujutise testimiseks funktsionaalne magnetresonantsuuring (MRI), kompuutertomograafia ja positronemissioontomograafia (PET)..

Ravi

Tänapäeval ei ole ikka veel heakskiidetud ravi, mis on ette nähtud eelkõige frontotemporaalse dementsuse raviks. Sümptomite leevendamiseks on olemas ravimeetodid, kuid mitte haiguse ravimine või aeglustamine.

Käitumuslike, kognitiivsete ja motooriliste sümptomite parandamiseks manustatakse ravimeid, mis sisaldavad stimulante nagu NMDA retseptori agonistid, atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid ja antidepressandid kui selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid..

Hiljutised uuringud on näidanud, et märkimisväärne paranemine käitumuslikud sümptomid antidepressantide trasodoonil HCL ja SSTI-sid (valikuline serotoniini tagasihaarde nagu fluoksetiin, paroksetiin, fluvoksamiin ja sertraliin (Seltman & Matthews, 2012 täheldatud; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

See ravim aitas kaasa ka toiduprobleemidele ja vähendas hüperoraalsusega kaasnevaid sagedasi söögiisu (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulandid, nagu dekstroamfetamiin ja metüülfenidaat on osutunud tõhusaks parandamiseks kognitiivsed probleemid, nagu probleemide lahendamine, vähene apaatia ja pingevaba (Nardell & Tampi 2014; Portugal MDA Marinho & Laks, 2011 ).

Teiste mittefarmakoloogiliste ravimite kasulikkust on näidatud ka emotsionaalsete, vaimsete ja füüsiliste sümptomite parandamisel, näiteks kognitiivsete stimulatsioonide läbiviimisel kognitiivsete harjutuste läbiviimise kaudu (Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011)..

Viited

  1. APA. (2015). Vaimse häire diagnostiline ja statistiline käsiraamat DSM-5. Washington: APA.
  2. Frontotemporaalse degeneratsiooni ühendus. (2011). Kiired faktid frontotemporaalse degeneratsiooni kohta. Välja otsitud 10. juunil 2016, Frontotemporal Degeneration Association'ilt.
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Hinnang isikute arvule, kellel esineb frontotemporaalse lobari degeneratsioon USA elanikkonnas. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Frontotemporaalse dementsuse farmakoloogiline ravi: randomiseeritud kontrollitud uuringute süstemaatiline läbivaatamine. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Frontotemporaalse dementsuse epidemioloogia. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
  6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Frontotemporaalse lobari degeneratsiooni farmakoloogiline ravi: süstemaatiline läbivaatamine. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Muudetud diagnostiliste kriteeriumide tundlikkus frontotemporaalse dementsuse käitumusliku variandi suhtes. Aju, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporaalne lobar degeneratsioon: epidemioloogia, patoloogia, diagnoosimine ja juhtimine. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporaalne dementsus: identifitseerimine ja juhtimine. Meditsiinitöötajate ajakiri, 12(4), 277-282.