Madalad globuliinid, põhjused, sümptomid ja ravi



The globuliinid nad on inimorganismi valgud, mis aitavad seda kaitsta. Mõned on toodetud maksas, teised aga immuunsüsteemi poolt. Globuliinide normaalne kontsentratsioon inimese veres on 2,6-4,6 g / dl.

Madalad globuliinid esindavad heterogeenset haiguste rühma, milles plasmavalkude globuliinifraktsioon ei saavuta oma funktsioonide täitmiseks minimaalseid väärtusi. Globuliinid on valkude rühm, millel on spetsiifilised funktsioonid, mis moodustavad 20% kogu plasmavalkudest, ülejäänud 80% on albumiin..

Globuliine võib jagada mitmeks tüübiks, millest igaühel on eriline roll, seega viib konkreetse globuliini puudus konkreetse kliinilise sündroomi tekkeni..

Indeks

  • 1 Milleks on globuliini testid??
  • 2 Globuliinide klassifikatsioon
    • 2.1 Alfa-globuliinid 1
    • 2.2 Alfa 2 globuliinid
    • 2.3 Beeta-globuliinid 
    • 2.4 Gamma-globuliinid
  • 3 Madalad globuliinid: seotud haigused
  • 4 Hypogammaglobulinemia
    • 4.1 Põhjustab
    • 4.2 Sümptomid
    • 4.3 Diagnoos
    • 4.4 Ravi
  • 5 Viited

Millised on globuliini testid??

Globuliinide mõõtmiseks on kaks peamist vereanalüüsi tüüpi:

-Valgu üldkatset: mõõdetakse globuliine ja albumiini. 

-Seerumi valgu elektroforees: mõõdab lisaks teistele vere valkudele ka gamma-globuliine. 

Globuliini testid võivad diagnoosida:

  • Kahju või maksahaigus.
  • Toitumisprobleemid.
  • Autoimmuunsed häired.
  • Teatud vähivormid.

Globuliinide klassifitseerimine

Globuliinid jagunevad erinevatesse rühmadesse vastavalt nende keemilisele struktuurile ja bioloogilisele funktsioonile.

Alpha globuliinid 1

Nende hulka kuuluvad antitrüpsiin, mille funktsiooniks on lüsosomaalsete ensüümide aktiivsuse piiramine; türeoglobuliinile, kes vastutab kilpnäärmehormoonide kinnitamise eest; ja retinooli siduvale valgule, mille funktsiooniks on retinooli transportimine.

Alpha globuliinid 2

Nende hulka kuuluvad mitmesugused valgud, mille hulgas on alfa-2 makroglobuliin, mis vastutavad teatud proteolüütiliste ensüümide neutraliseerimise eest; ceruloplasmin, kus vask on fikseeritud ja transporditud; haptoglobiin, mis osaleb Hemi rühma ainevahetuses; ja protrombiin, mis on peamine valgu koagulatsioonikaskaadis.

Beeta-globuliinid 

Selles rühmas on hemopeksiin, mis osaleb ka Hemi rühma ainevahetuses; ja transferriin, mis on oluline seerumi raua kinnitamiseks ja seega hädavajalikuks vereloome protsessis. Lisaks on selles rühmas komplement C3 kompleks, mis on põletikuliste protsesside võtmeelement.

Gamma-globuliinid

Selles grupis kõik antikehad eritatud B-rakkude poolt immuunsüsteemi kuuluvad. Tuntud ka immunoglobuliinide need valgud on erinevate (IgA, IgE, IgG, IgM ja IgD) igaüks oma spetsiifilised ning erinevad funktsioonid protsessides omandatud immuunsuse ja immuunmälule.  

Madalad globuliinid: seotud haigused

Proteogrammi (fraktsioneeritud plasmavalkude tase) abil saab määrata, kas globuliini tasemed on normaalses vahemikus (ligikaudu 20% plasmavalkudest).

Kui see ei juhtu, on see tavaliselt tingitud mõnede plasma globuliinide vähenemisest, mis põhjustab spetsiifilise sündroomi kompleksi vastavalt kompromiteeritud globuliinile..

Arvestades selle rühma moodustavate valkude suurt mitmekesisust ja selle erinevaid funktsioone, on võimatu kokku võtta kõiki globuliinipuudujäägiga seotud haigusi ühes artiklis..

Seetõttu on mainitud ainult kõige sagedasemad haigused, tehes üksikasjaliku selgituse ainult kõige ohtlikumast seisundist, mida tuntakse hüpogammaglobuliiniemiana..

Seega on lisaks hüpogamaglobuliinemiale (tuntud ka kui agammaglobulinemia) ka teisi kliinilise seisundiga seotud konkreetse globuliini puudujäägiga, nagu:

- Krooniline aneemia (transferriini taseme langus).

- Komplemendi C3 kompleksi puudulikkus (äärmiselt haruldane, ilmneb kroonilistest humoraalse immuunsusega seotud probleemidest).

- Alfa 1 antitrüpsiini puudulikkus (eluohtlik seisund, mis võib viia kopsuemfüseemi ja tsirroosi tekkeni).

- Faktor II puudust koagulatsiooni (selleks võib olla kaasasündinud või omandatud ning seda seostatakse veritsemine, mis tuleneb puudub täielikult või osaliselt protrombiini, mis mõjutab normaalset toimimist Koagulatsioonikaskaadi).

Need on vaid mõned kõige levinumad tingimused, mis on seotud globuliini puudujäägiga; nimekiri on palju pikem ja ületab selle kirje ulatust.

Siin on üksikasjalik selgitus globuliini puudujäägiga seotud ühest kõige tõsisemast tervislikust seisundist: hüpogammaglobulinemia.

Hypogammaglobulinemia

Nagu nimigi ütleb, on gamma-globuliinide puudus või, mis on sama, immunoglobuliinide puudus.

Piisavate antikehade tootmata jätmisel on mõjutatud isikul probleeme omandatud immuunsusega, mis ilmneb nii korduvate infektsioonide kui ka oportunistlike ja harva esinevate infektsioonide poolt..

See seisund on liigitatud immuunpuudulikkuseks, mis võib olla nii kaasasündinud kui ka omandatud.

Põhjused

Kaasasündinud immunoglobuliini puudulikkuse (mis hõlmab mitut erinevat tüüpi) puhul esineb probleeme geneetilise materjaliga, mis muudab B-rakud antikehade tekitamata..

Nendel juhtudel esineb hüpogammaglobuliinemia esimestel elukuudel, kõige sagedasemad ilmingud on rasked ja korduvad infektsioonid..

Teisest küljest on omandatud hüpogammaglobuliinia juhtumid sekundaarsed teiste haiguste suhtes, mis põhjustavad immunoglobuliinide kadu, nagu mitteselektiivse glomerulaarse proteinuuria korral..

Omandatud juhtudel võivad tuleneda ka ebapiisav immunoglobuliini süntees pühendumine rakkude vastutab selle eest, nagu krooniline lümfoidne leukeemia (CLL) ja hulgimüeloomi.

Sümptomid

Hüpogammaglobuliini puudulikkus ei oma spetsiifilisi sümptomeid. Selle asemel on kardinaalne kliiniline ilming korduvate infektsioonide ilmnemine, mis on sageli rasked ja mõnikord seotud ebatüüpiliste mikroorganismidega..

Mõnikord võib see olla asümptomaatiline ja isegi mööduv seisund, mis võiks juhtuda märkamata, kuigi enamikul juhtudel tekkida korduvate infektsioonide ilma ilmse põhjuseta, mis muudab kahtlustada meditsiinilise tiimile juuresolekul probleeme humoraalse immuunsuse.

Diagnoos

Hüpogammaglobulinemiate diagnoos on keeruline ja põhineb kombineerituna üksikasjalikule kliinilisele ajaloole, kaasa arvatud perekonna anamnees, mis võib diagnoosi suunata, koos spetsialiseeritud laboriuuringutega, mille hulgas on

- Spetsiifilised antikehade tasemed.

- Lümfotsüütide alampopulatsioonide analüüs ja NK-rakkude kvantifitseerimine.

- Tõendid hilinenud ülitundlikkuse kohta teadaolevate antigeenide suhtes, millele patsient on kokku puutunud.

- Humoraalse funktsiooni hindamine in vitro.

- Rakkude funktsionaalsuse uuringud in vitro.

Ravi

Hüpoglammaglobuliinemia ravi sõltub sellest, kas see on primaarne või sekundaarne ja teisel juhul selle põhjus.

Kui sekundaarset hüpogammaglobulinemiat on võimalik parandada, tuleks seda proovida, mis peaks probleemi lahendama või vähemalt parandama.

Kui see ei ole võimalik teha, sest juhtudel primaarse hüpogammaglobulineemiaga, tal on erinevad ravistrateegiate vahemikus parenteraalse manustamise inimese immunoglobuliinide kaudu vereülekande antikehade värske plasma jõuda manustamist monokloonsete antikehade.

Isegi mõnedel valitud juhtudel saavad patsiendid kasu luuüdi siirdamisest.

Iga juhtum peab olema individuaalne, et määrata kindlaks parim võimalik ravi sõltuvalt hüpogamaglobulinemia põhjusest ja iga patsiendi konkreetsetest kliinilistest seisunditest..

Viited

  1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Alfa-1-antitrüpsiini puudulikkusega seotud tsirroos: varem äratuntav pärilik haigus. Laboratooriumi ja kliinilise meditsiini ajakiri, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B. J., Skikne, B.S., Simpson, K. M., Baynes, R. D., & Cook, J.D. Seerumi transferriini retseptor eristab krooniliste haiguste aneemiat rauapuuduse aneemiast. Laboratooriumi ja kliinilise meditsiini ajakiri, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Inimese seerumi β-globuliinide variatsioonid. Nature, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). SÜNTEES valgufraktsioone Kõik, välja arvatud plasma maksa globuliinid GAMMA: KASUTAMINE Tsoonelektroforeesis ja lüsiini-ε-C14 määratlemisest PLASMAVALKUDE sünteesida eraldatud perfuseeritud maksas. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., ja Fudenberg, H. H. (1966). Immuunglobuliinide seerumitasemed tervises ja haigustes: uuring. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juuli). Supressorrakkude roll tavalise muutuva hüpogammaglobuliinemia patogeensis ja müeloomi korral esinev immuunpuudulikkus. Föderatsiooni menetluses (Vol. 35, nr 9, lk 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., ja Janeway, C. A. (1966). Gamma-globuliinid: antikeha puudulikkuse sündroomid. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.