Mis on tserebrosiidid? Struktuur ja funktsioonid



The tserebrosiidid on rühm glükosfingolipiide, mis toimivad inimese ja looma kehas lihas- ja närvirakkumembraanide komponentidena, samuti üldine närvisüsteem (kesk- ja perifeersed)..

Sfingolipiidide sees saavad tserebrosiidid ka monoglükosüültseramiidide ametlikku nime.

Neid molekulaarseid komponente leidub hulgaliselt müeliini närvikestas, mis on multilamellaarne kate, mis koosneb inimese närvisüsteemi neuronite aksonite ümbritsevatest valgukomponentidest..

Tserebrosiidid on osa suurest lipiidide rühmast, mis töötavad närvisüsteemis. Sfingolipiidide rühmal on oluline osa membraanide komponentidena, reguleerides nende dünaamikat ja moodustades osa oma sisemistest struktuuridest oma funktsioonidega..

On näidatud, et lisaks tserebrosiididele on ka teised sfingolipiidid väga olulised neuronaalsete signaalide ja rakkude pinnal esinevate tunnuste edastamisel..

1938. aastal avastasid saksa Johann L. W. Thudichum koos teiste sfingolipiidide rühmaga tserebrosiidid. Selleks ajaks ei leitud neid funktsioone, mida nad konkreetselt täidavad, kuid neil hakkas olema idee nende molekulaarsete ühendite struktuuride kohta..

Inimestel võib lipiidikomponentide, näiteks tserebrosiidide hõõrdumine ja halvenemine põhjustada selliste funktsionaalsete haiguste ilmnemist, mis võivad mõjutada teisi keha elundeid..

Sellised haigused nagu Bubonic Plague või Black Plague on seostatud sümptomitega, mis on põhjustatud galaktosüültserebrosiidide lagunemisest ja lagunemisest..

Tserebrosiidide struktuur

Kõige olulisem ja põhielement tserebrosiidide struktuuris on tseramiid, lipiidide perekond, mis koosneb rasvhapetest ja süsiniku variatsioonidest, mis toimivad ülejäänud sfingolipiidide põhimolekulina..

Seetõttu on eri tüüpi tserebrosiidide nimed sellises nimetuses, nagu glükoosüültseramiidid (glükosüültserebrosiidid) või galaktosüültserbridid ​​(galaktosüültserebrosiidid)..

Tserebroside loetakse monosahhariidideks. Ülejäänud suhkur on seotud keramiidi molekuliga, mis moodustab need glükosiidsidemega.

Sõltuvalt sellest, kas suhkruühik on glükoos või galaktoos, võib tekitada kahte tüüpi tserebroside: glükoosüültserebrosiidid (glükoos) ja galaktosüültserebrosiidid (galaktoos).

Nendest kahest tüübist on glükosüültserebrosiidid need, mille monosahhariidi jääk on glükoos ja mida tavaliselt leitakse ja jaotatakse mitte-neuronaalsetes kudedes.

Selle liigne akumulatsioon ühes kohas (rakud või elundid) põhjustab Gaucher 'tõve sümptomeid, mis tekitavad selliseid seisundeid nagu väsimus, aneemia ja elundite, nagu maksa, hüpertroofia..

Galaktosüültserebrosiidide koostis on sarnane eelnevate kompositsioonidega, välja arvatud galaktoosi esinemine jääkmonosahhariidina glükoosi asemel..

Need kalduvad jagunema kogu neuronaalsesse koesse (moodustavad 2% hallainest ja kuni 12% valgest ainest) ja toimivad oligodentrotsüütide, müeliini moodustumise eest vastutavate rakkude toimimise markeritena..

Glükosilcerebrosidos ja galactosilcebrosidos võib samuti eristada rasvhapete liikide järgi, mis sisaldavad nende molekule: lignocérico (kerosiin), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

Tserebrosiidid võivad täiendada oma funktsioone teiste elementide ettevõttes, eriti mitte-neuronaalsetes kudedes.

Selle näiteks on glükoosüültserebrosiidide olemasolu naha lipiidides, mis aitavad tagada naha läbilaskvuse vee vastu..

Tserebrosiidide süntees ja omadused

Tserebrosiidide moodustumine ja süntees viiakse läbi suhkru (glükoosi või galaktoosi) adhesiooni või otsese ülekandmise teel nukleotiidist ceramiidi molekulini..

Glükosüültserebrosiidide või galaktosüültserebrosiidide biosüntees toimub endoplasmaatilises võrgus (eukarüootses rakus) ja Golgi aparaadi membraanides..

Füüsiliselt on tserebrosiidid näidanud oma termilisi omadusi ja käitumist. Neil on sulamistemperatuur palju kõrgem kui inimkeha keskmine temperatuur, mis kujutab endast vedelkristallstruktuuri.

Tserebrosiidid on võimelised moodustama kuni kaheksa vesiniksidet, mis algavad tseramiidi aluselementidest, nagu sfingosiin..

See looming võimaldab molekulide vahel tihendada suuremat taset, tekitades sisemist temperatuuri taset.

Koos ainetega, nagu kolesterool, teevad tserebrosiidid koostööd valkude ja ensüümide integreerimisel.

Tserebrosiidide loomulik lagunemine seisneb selle komponentide dekonstrueerimise või eraldamise protsessis. See toimub lüsosoomis, mis vastutab tserebrosiidi eraldamise eest suhkruks, sfingosiiniks ja rasvhappeks..

Tserebrosiidid ja haigused

Nagu eelpool mainitud, võib tserebrosiidide kulumine, samuti nende liigne kogunemine ühest kohast inimese ja looma orgaanilises ja rakulises süsteemis tekitada tingimusi, mis võiksid ükskord lõppeda kolmandiku mandri elanikkonnaga Euroopas. , näiteks.

Mõned tserebrosiidide talitlushäiretest põhjustatud haigused loetakse pärilikuks.

Gaucher 'tõve puhul on üks selle peamisi põhjuseid glükootserebrosidaasi, ensüümi, mis takistab rasvade akumulatsiooni, puudumine..

Ei peeta, et see haigus ravib ja mõnel juhul on selle varane ilmnemine (näiteks vastsündinutel) peaaegu alati surmav.

Teine kõige tavalisem haigus, mis tuleneb galaktosüültserebrosiidide defektidest, on Krabbe tõbi, mis on defineeritud kui lüsosomaalse sademe düsfunktsionaalne ebaõnnestumine, mis tekitab galaktosüültserebrosiidide kogunemise, mis mõjutavad müeliini ümbrist, ja seetõttu närvisüsteemi valge aine, põhjustades degeneratiivse häire ilma pidurita.

Pärilikkusena võib see sündida Krabbe tõvega ja hakata ilmnema sümptomeid esimese kolme ja kuue kuu vahel.

Kõige levinumad on: jäsemete jäikus, palavik, ärrituvus, krambid ja motoorse ja vaimse oskuse aeglane areng.

Noorte ja täiskasvanute väga erineva kiirusega võib Krabbe tõbi tekitada ka raskemaid kannatusi, nagu lihasnõrkus, kurtus, optiline atroofia, pimedus ja halvatus..

Ravimit ei ole kindlaks määratud, kuigi leitakse, et luuüdi siirdamine aitab ravi. Varases eas lapsed on ellujäämise madalal tasemel.

Viited

  1. Medline Plus. (s.f.). Gaucher 'tõbi. Välja otsitud Medline Plusist: medlineplus.gov
  2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Aju sfingolipiidide rasvhapete koostis: sfingomüeliin, tseramiid, tserebrosiid ja tserebrosiidsulfaat. Ajakiri Lipid Research, 339-342.
  3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L. & Mead, J. F. (1964). Aju lipiidid: I. Tserebrosiidsulfaadi kvantifitseerimine ja rasvhapete koostis inimese aju hall- ja valgetes ainetes. Ajakiri Lipid Research, 109-116.
  4. Kommunikatsiooni- ja avalike suhete büroo; Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut; Riiklikud terviseasutused. (20. detsember 2016). Teave lipiidide hoiustamise kohta. Välja otsitud neuroloogiliste häirete ja insultide riiklikust instituudist: ninds.nih.gov
  5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipiidid.