Henoch-Schönleini purpura sümptomid, põhjused, ravi



The Schönlein-Henoch (PSH) lilla või vaskulaarne purpura on üks kõige sagedasemaid vaskuliitide vorme lastel ja lastel (Ricart Campos, 2014). Selle kliiniline kulg mõjutab peamiselt nahas, neerudes ja seedetraktis asuvaid väikesi veresooni (Ricart Campos, 2014).

Selle patoloogia kõige levinumad ilmingud hõlmavad laia elundite mustrit: naha-, urogenitaal-, neeru-, seedetrakti-, liigese-, kopsu- ja neuroloogiline süsteem (López Saldaña, 2016).

Mõned nähud ja sümptomid on seotud kõhuvalu, tundliku purpura, artriidi, hemorraagia jne esinemisega. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura põhjus ei ole täpselt teada. Mõned autorid nagu Camacho Lovillo ja Lirola Cruz (2013) viitavad immunoloogilisele vahendusele geneetiliselt eelsoodunud inimestel.

Selle haiguse diagnoos on kliiniline ja põhineb tavaliselt Ameerika Reumatoloogia Kolledži kriteeriumidel. Nende kinnitamiseks on oluline kasutada mõningaid laborikatseid, nagu naha biopsia (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ja Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura on patoloogia, mis tavaliselt enamikus kannatanutest spontaanselt laheneb. Kasutatav ravi on tavaliselt sümptomaatiline ja hõlmab kortikosteroidide manustamist (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ja Villar Balboa, 2011)..

Indeks

  • 1 Omadused
  • 2 Statistika
  • 3 Märgid ja sümptomid
    • 3.1 Naha muutused
    • 3.2 Artikulaarsed muutused
    • 3.3 Seedetrakti häired
    • 3.4 Neeru muutused
    • 3.5 Neuroloogilised muutused
    • 3.6 Hematoloogilised muutused
    • 3.7 Kopsu muutused
    • 3.8. Hingamisteede muutused
  • 4 Põhjused
  • 5 Diagnoos
  • 6 Ravi
  • 7 Viited

Omadused

Schönlein-Henoch purpura (PSH) on lapsepõlves kõige levinum vaskuliit (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ja García-Consuegra Molina, 2007).

Tavaliselt iseloomustab seda klassikaline sümptomaatiline triaad: mitte-trombotsütopeeniline purpura, kõhuvalu / seedetrakti verejooks ja artriit / artralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

See patoloogia klassifitseeritakse tavaliselt meditsiinilisel ja eksperimentaalsel tasemel vaskuliidi tüübiks (Clevelandi kliinik, 2015)..

Vaskuliit on termin, mida kasutatakse laia haiguste rühma tähistamiseks, mis esinevad veresoonte põletikul ja esitavad laialdaselt heterogeenseid kliinilisi ilminguid (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Nagu me teame, moodustavad veresooned meie keha vereringesüsteemi põhistruktuuri.

Veresoone kirjeldatakse sageli torukujuliste ja silindriliste struktuuridena, mis võimaldavad verd ringleda kõikidesse kudedesse ja elutähtsatesse organitesse (National Health Institute of Health, 2016).

Anatoomilised uuringud klassifitseerivad need tavaliselt kolme erineval viisil, mis põhinevad nende struktuuril ja funktsionaalsel rollil (Biosfääri projekt - Haridusministeerium, 2016):

  • Kapillaarid: Need on väikesed veresooned, mis vastutavad biokeemiliste ainete (tavaliselt toitainete) filtreerimise eest vereringest rakkudesse. Samuti vastutavad nad tavaliselt jäätmete transportimise eest.
  • Veenid: kas suuremad veresooned vastutavad veretranspordi eest kudedest ja elunditest südamesse.
  • Arterid: nagu veenid, on need suurema kaliibriga veresooned. Nad vastutavad vere jaotamise eest südamest ülejäänud keha.

Erinevate patoloogiliste tegurite olemasolu, nagu nakkuslikud protsessid, tuumori moodustumine, reumaatilised haigused, aine kasutamine, immunoloogilised anomaaliad jne. võib põhjustada veresoonte tasemel põletikulist protsessi (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Sellise struktuuri põletiku korral võib südame ja keha organite vahel kahesuunalisel teel ringleva verevoolu halvata või piirata (Mayo Clinic, 2016).

Nagu Schönlein-Henoch purpura puhul, mõjutab see tavaliselt ka erinevaid organeid ja / või süsteeme heterogeenselt (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Kliinilised ilmingud sõltuvad põhiliselt kahjustatud veresoonte suurusest ja asukohast (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Selles haiguses vahendab veresoonte põletikku tavaliselt IgA immunokompleksid ja see mõjutab spetsiifiliselt väikesi veresooni (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ja García-Consuegra Molina, 2007)..

Selle häire esimesed kirjeldused 1837. aastal vastavad Johann Schönleinile. Oma kliinilises aruandes suutis ta seostada purpura esinemise artralgia (liigesevalu) tekkega (Ricart Campos, 2014).

Schönlein kirjeldas lapse juhtu, kes esitas kliinilise kursuse, mida iseloomustab (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013):

  • Lilla purse.
  • Kõhuvalu.
  • Verevarustused.
  • Makroskoopiline hematuuria.
  • Oksendamine.

Hiljem tuvastas Eduar Henoch selle sündroomiga seotud soole ja neerude anomaaliaid (Ricart Campos, 2014).

Tänu mõlema uuringule saab see patoloogia Schönlein-Henoch purpura (PSH) nimetuse (Ricart Campos, 2014).

Praegu on Schönlein-Henoch purpura defineeritud kui haigus, mis põhjustab väikeste veresoonte põletikku, mis paiknevad liigestes, nahas, soolesüsteemis või neerudes (Mayo Clinic, 2013)..

Selle keskne tunnusjoon on lilla nahalööve alumise jäseme juures (Mayo Clinic, 2013).

Statistika

Schönlein-Henoch purpura on üldine elanikkonnast haruldane põletikuline patoloogia (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Kõige sagedasemaks peetakse vaskuliit (vaskulaarne põletik) lapsepõlves (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2016).

Selle esinemissagedus on hinnanguliselt umbes 10 juhtu 100 000 lapse kohta aastas (Clevelandi kliinik, 2015)..

Ameerika Ühendriikide puhul ulatub Schönlein-Henoch purpura levimus 14-15 juhtu 100 000 elaniku kohta. Ühendkuningriigis on see 20,4 juhtu 100 000 inimese kohta (Scheinfeld, 2015).

Seoses Schönlein-Henoch lilla sotsiaaldemograafiliste omadustega, viitab Scheinfeld (2015) mõningatele asjakohastele andmetele:

  • Vanus: kuigi see sündroom võib esineda igas vanuserühmas, on see sagedamini lastel. Ameerika Ühendriikides on üle 70% nakatunud inimestest vanuses 2 kuni 11 aastat. See on tavaliselt vähem levinud imikutel.
  • Sugu: see patoloogia eelistab meeste sugu, kusjuures levimus on 1,5-2: 1 võrreldes naistega. Täiskasvanueas pole seda erinevust hinnatud.

Märgid ja sümptomid

Nagu oleme märkinud, mõjutab Schönlein-Henoch purpurale iseloomulik veresoonte põletik tavaliselt neerusid, seedetrakti ja nahka (Ricart Campos, 2014).

Selle kliiniline kulg hõlmab laiahaardelist kaasatust: naha-, liiges-, seedetrakti-, neeru-, neuroloogilised, hematoloogilised, kopsu-, suguelundite ilmingud jne. (López Saldaña, 2016).

Järgnevalt kirjeldame mõningaid kõige tavalisemaid Schönlein-Henoch purpura sümptomeid (Mayo kliinik, 2015, Haruldaste häirete riiklik organisatsioon, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Naha muutused

  • Makulopapulaarne või urtikaarne eksanteem: võivad ilmneda süsteemsed nahakahjustused, mida iseloomustavad makulate (lamedate kahjustuste) ja papulite moodustumine.
  • Lilla palpeeritav: See ilmneb üldiselt vaskulaarse päritoluga kahjustatud nahakahjustustes. Neid määratleb punakate või lilla põletikuliste sõlmede ilmumine naha pealiskaudsetes kihtides. Selle pikendamine ei ületa tavaliselt millimeetrit. Tavaliselt ilmuvad need süsteemselt ja sümmeetriliselt alumises otsas ja tuharates.
  • Punktuurid ja ekhümoos: see on vaskulaarsed kahjustused, mis tulenevad tundliku purpura laienemise suurenemisest.

Artikulaarsed muutused

  • Oligoartriit: On tavaline tuvastada kahe või enama ühisrühma märkimisväärne põletik. Eelistatakse pahkluude ja põlvi.
  • Arthralgias: põletiku kõrval ilmnevad akuutsed liigesvalu episoodid.
  • Liikumise piirang: kannatanud inimestel on väga piiratud liikumisvõime. Oligoartriit ja artralgia episoodid muudavad kõndimise raskeks.

Seedetrakti häired

  • Kõhuvalu: kolikaalse valu episoodid esinevad tavaliselt selle sündroomi ühe keskse tunnusena. Sageli kaasneb nende korduva iivelduse ja oksendamisega.
  • Seedetrakti verejooks: Vere ekstravasatsiooni saab tuvastada soolestiku uriinist või väljaheitest.
  • Muud anomaaliad: mõnel juhul võib tekkida ka teisi intussusceptsiooni, vesikulaarsete hüdropside, pankreatiidi, soole perforatsiooni või enteropaatiaga seotud patoloogiate tüüpe..

Neeruhäired

  • Hematuuria: Vere esinemine uriinis on tuvastatud paljudes kannatanutest. Ilmuvad isoleeritud või progresseeruvad episoodid.
  • Proteinuuria: valgu jääke võib samuti tuvastada uriinis.
  • Komplikatsioonid: Neerukahjustuse progresseerumisel võivad tekkida nefrootiline sündroom, hematuuria, hüpertensioon, asoteemia ja oliguuria..

Neuroloogilised muutused

  • Peavalu: korduvad peavalu episoodid.
  • Krambid: Episoodid või kriisid, mida iseloomustavad kontrollimatud ja arütmilised lihasliigutused või desorganiseeritud neuronaalsest aktiivsusest tulenevad puudumised.
  • Aju vaskuliit: aju piirkondi niisutavate veresoonte põletik võib põhjustada isheemia või hemorraagia episoode.

Hematoloogilised muutused

  • Trombotsütoos: vereliistakute kõrgenenud tase veres. Mõned kõige sagedasemad selle patoloogiaga kaasnevad tüsistused on verejooksude, verevalumite, ebanormaalse koagulatsiooni jne teke..
  • Koagulopaatia: Seda iseloomustab hemorraagiliste episoodide poolt määratletud hüübimishäirete teke.
  • Hemorraagiline diatees: on võimalik, et koagulatsioonimehhanismide kõrvalekallete tõttu esineb eelsoodumus verejooksule.

Kopsu muutused

  • Interstitsiaalne kopsupõletik: see on tingitud erinevate hingamisteede struktuuride põletikust, mis põhjustab hingamisteede stressi, kudede kahjustuste ja progresseeruva düspnoe tekkimist..
  • Kopsuverejooks: suuremas osas juhtudest tuvastatakse tavaliselt alveolaarsed hemorraagiad.

Genitaarsed muutused

  • Orchitis: Sellest sündroomist mõjutatud meestel on tavaliselt tõsine munandite põletik. Sellele tervislikule seisundile on lisatud valu.

Põhjused

Schönlein-Henoch purpura põhjus on teadmata (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Kuigi patoloogilisi mehhanisme ei ole täpselt kindlaks tehtud, näib, et seda haigust mõõdetakse IgA immunokompleksidega (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín ja Balius Matas, 20069)..

See võib olla tingitud immuunsüsteemi ebanormaalsest või liialdatud reaktsioonist teatud vallandajatele (Mayo Clinic, 2016).

Enam kui pooltel diagnoositud juhtudel on võimalik nakkusohtlikke protsesse tuvastada enne selle esitamist. Varikella, farüngiit, leetrid või hepatiit on kõige levinumad patoloogiad (Mayo Clinic, 2016).

Teised kliinilised ja eksperimentaalsed uuringud on tuvastanud ka mõnede ravimite, näiteks penitsilliini, ampitsilliini, erütromütsiini või kiniini tarbimisega seotud vallandajaid (Clevelandi kliinik, 2015)..

Diagnoos

Puuduvad spetsiifilised testid või testid, mis viitavad ühemõtteliselt Schönlein-Henoch purpura esinemisele.

Diagnoos põhineb tavaliselt Ameerika Reumatoloogia Kolledži (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ja Villar Balboa, 2011) kriteeriumidel:

  • Esimesete sümptomite esitamine enne 20-aastast.
  • Lillakas nahakahjustuste tuvastamine.
  • Kõhuvalu episoodid, millega kaasneb oksendamine, kõhulahtisus või rektaalne verejooks.
  • Naha biopsia tulemus, mis on kooskõlas vaskulaarsete neutrofiilide esinemisega.

On oluline, et selles kliinilises klassifikatsioonis täpsustatud kriteeriumid oleksid vähemalt kaks.

Lisaks sellele kasutatakse sageli diagnoosi kinnitamiseks ja muude võimalike haiguste välistamiseks ka teisi laboratoorsed testid (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentatsiooni määr.
  • Vere koagulatsiooni test.
  • Biokeemia (kreatiniini ja albumiini taseme analüüs).
  • Sepsise test.
  • Uriini setete ja valguindeksite uurimine.
  • Tuumorivastaste antikehade analüüs.
  • Immunoglobuliini analüüs.
  • Kujutise testid: muuhulgas neerude ultrahelid, rindkere ja kõhu röntgenid, kõhu ultrahelid.

Ravi

Schönlein-Henochi lilla ei ole spetsiifilist ravi (López Saldaña, 2016).

Selle sündroomi tunnuste ja sümptomite kulg on iseenesest piiratud ja tavaliselt laheneb see spontaanselt ilma ravi vajaduseta (Ricart Campos, 2014).

Põletiku või valu episoodide parandamiseks on võimalik kasutada mõningaid sümptomaatilisi raviviise.

Kortikoidravimid on tavaliselt näidustatud tugeva valu, soolestiku verejooksu või vaskuliidi raviks kesknärvisüsteemi tasemel (López Saldaña, 2016).

Viited

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki tõbi ja muu vaskuliit. ÜHISED PEDIATRIKA.
  2. Clevelandi kliinik (2015). Henoch Schonlein Purpura. Välja otsitud Clevelandi kliinikust.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Schönlein-Henochi lillakasvatus, sportlase juhtum. Apunts L'port'i meditsiin.
  4. López Saldaña, M. (2016). Schönlein-Henochi lilla. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., ja García-Consuegra Molina, J. (2007). Schönlein-Henochi lilla. Haiguse arenguga ja arenguga seotud tegurite uurimine. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo kliinik (2013). Henoch-Schonlein lilla. Mayo kliinik.
  7. NORD (2016). Henoch-Schönlein Purpura alajaotised. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCH PURPLE. Hispaania Pediaatriaühing.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. ja Villar Balboa, I. (2011). Schönlein-Henochi lilla. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Välja otsitud MedScape'ist.