Optiline neuromüeliit, sümptomid, põhjused, ravi

The neuromüeliidi optika (NMO), tuntud ka kui Devic'i tõbi, on autoimmuunse, põletikulise ja demüeliniseeriva päritoluga patoloogia, mis mõjutab peamiselt selja- ja nägemisnärvi terminale (Chiquete et al., 2010).

Kliiniliselt iseloomustab seda häiret optilise neuriidi ja seljaaju müeliidiga seotud muutuste esitamine, mistõttu võivad sümptomid varieeruda suurest neuroloogilisest kaasamisest, raskest pimedusest või isegi kannatanud inimese surmast (Álvarez Pinzón, 2012).

Lisaks järgib neuromüeliidi optika tavaliselt retsidiivide või korduvate puhangute vormi, kus sümptomid kipuvad esinema ägedalt ja tõsiselt (Álvarez Pinzón, 2012).

Diagnoosi korral tehakse see tavaliselt kolme kliinilise seisundi (nägemisnärvi, akuutse müeliidi ja kesknärvisüsteemiga seotud sümptomite puudumise) alusel ning erinevate laboratoorsete testide (magnetresonants, tserebrospinaalvedeliku analüüs, seroloogiline uuring, kasutamine) abil. tekitatud potentsiaalid jne) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez ja Díaz Heredia, 2015).

Kuna see on harvaesinev patoloogia, on praegu vähe teavet neuromüeliidi optika eriravi kohta. Tavaliselt keskenduvad sekkumised tavaliselt sümptomite kontrollile ja puhangute kordumisele (Chiquete et al., 2010).

Kõige tavalisemad ravimeetodid on kortikosteroidide, immunosupressantide, plasmafereesi või füüsilise ja taastusravi (National Neurological Disorders and Stroke, 2016) manustamine..

Neuromüeliidi optika omadused

Optiline neuromüeliit või Devic'i tõbi on närvisüsteemi patoloogia, mis mõjutab nägemisnärve (nägemisnärvi) ja seljaaju närve (müeliit) (Mayo Clinic, 2015).

Lisaks on neuromüeliidi optika autoimmuunhaigus, st meie keha immuunsüsteem reageerib oma tervete rakkude vastu, põhjustades demüeliniseerimisprotsessi (Mayo Clinic, 2015).

Meie keha rakud ja närviklemmid vastutavad sõnumite pideva vastuvõtmise ja genereerimise eest keha eri piirkondadest kesknärvisüsteemi keskustele, kes vastutavad keskkonnavajaduste vastuste väljatöötamise ja töötlemise eest (HealthLine, 2016) ).

Seega on hea osa meie närvisüsteemist kaetud müeliiniga, see on membraan või kaitsekiht, mis sisaldab suurtes kogustes lipiide, et eraldada närvirakkude aksonid ja takistada nende kahjustamist rakuvälises keskkonnas (Clarck et al. al., 2010).

Täpsemalt on müeliin närvisignaalide kiireks ülekandes võtmetähtsusega, seega on meie kesk- ja perifeerse närvisüsteemi toimimise seisukohalt hädavajalik (riiklik tervishoiuinstituut, 2016)..

Sel viisil põhjustab mõnede patoloogiate, näiteks optilise neuromüeliidi korral ebanormaalse immunoloogilise protsessi olemasolu müeliini kahjustuse, hävitades selle täielikult või osaliselt (HealthLine, 2016).

Lüpsiprotsessi tagajärjel võib tekkida aksonaalne kahjustus, mis aeglustab närviandmete voogu ja põhjustab tõsiseid struktuurilisi kahjustusi ning seega ka mootori, sensoorse või kognitiivse sfääriga seotud puudujääke (HealthLine, 2016).

Seega kirjeldati 19. sajandi viimastel aastatel optilist neuromüeliiti Albut autonoomse silmahaiguse all, mis seejärel vallandas mitu akuutset paraplegia episoodi (Álvarez Pinzón, 2012).

Kuid alles 1894. aastal, kui teadlased Eugéne Devic ja Fernand Gault iseloomustavad kliinilisel tasandil neuromüeliidi optika kulgu.

Oma kliinilises aruandes kirjeldas ta kokku 17 juhtumit (Chiquete et al., 2010), milles täheldati olulist seost erinevate optiliste ja seljaaju närvide vahel (Álvarez Pinzón, 2012).

Veelgi enam, paljude aastate jooksul on meditsiinilises kirjanduses iseloomustatud optilist neuromüeliiti hulgiskleroosi variandina, kuigi tänapäeval on tänu tänapäevastele uurimismeetoditele leitud palju erinevaid kliinilisi ja laboratoorseid leide. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado ja Alonso, 2013).

Teisest küljest peame meeles pidama, et neuromüeliidi optika võib ilmneda viidetena muud tüüpi nimedele, sealhulgas: optiline-esternaalne või Aasia hulgiskleroos; Devic 'tõbi, Devic'i sündroom, optomüeliit või optiline neuromüeliit (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2015).

Kas see on sagedane patoloogia?

Optiline neuromüeliit on üldine populatsioon haruldane haigus, selle levimus on hinnanguliselt 1-5 juhtu 100 000 inimese kohta kogu maailmas (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016).

Ameerika Ühendriikide puhul on mitmed tervishoiuorganisatsioonid näidanud, et nägemisnärvi neuromüeliidi ja umbes 250 000 inimest maailmas võib esineda umbes 4000 inimest (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..

Lisaks on neuromüeliidi optika patoloogia, mis võib mõjutada ükskõik millist isikut, olenemata soost, vanusest või geograafilisest päritolust, kuid teatud juhtudel on täheldatud erinevust (National Multiple Sclerosis Society, 2016):

- Naistel diagnoositakse enam kui 80% nägemisnärvi neuromüeliidi juhtudest.

- On hinnatud, et see on kõige tavalisem demüeliniseeriv patoloogia Aasia, Aafrika või Native American populatsioonides.

- Kuigi see võib esineda igas vanuserühmas, on esinemissagedus umbes 40-50 aastat.

Märgid ja sümptomid

Neuromüeliidi optika kliinilist kulgu iseloomustab korduva optilise neuriidi ja müeliidi episoodide teke. Üldiselt on need järjestikused ja harvadel juhtudel esinevad samaaegselt (Chiquete et al., 2010).

Seega defineeritakse optilise neuromüeliidi kulgu monofaasiliseks ja retsidiivseks, st seda iseloomustavad puhangud ja retsidiivid enam kui 70% diagnoositud juhtudest (Álvarez Pinzón, 2012).

Järgnevalt kirjeldame konkreetselt iga seda patoloogiat iseloomustavat meditsiinilist seisundit (Mayo Clinic, 2015, Haruldaste häirete riiklik organisatsioon, 2015):

Optiline neuriit

Optiline neuriit on patoloogia, mis mõjutab nägemisnärvi, põhjustades nägemisnärvi olulist põletikku..

Tavaliselt esineb see häire tavaliselt ühepoolselt, see tähendab, et see mõjutab ühte silma, kuigi teistel juhtudel võib see põhjustada kahepoolseid sümptomeid.

Optilise neuriidi kliiniline kulg katab tavaliselt mitmesuguseid oftalmoloogilisi tunnuseid ja sümptomeid, kuid kõige sagedasemad on seotud ägeda silma valu ja nägemisteravuse vähenemisega..

Lisaks võivad ilmuda ka muud tüüpi muudatused:

- Optilise paleti turse, halb või väärareng: optiline ketas on silma piirkond, mis asub võrkkesta keskel, see on pimeala, mille kaudu nähtav närv pärineb. Nägemisnärvi puhul võib nägemisnärvi kaasamine tekitada selles struktuuris erinevaid anomaaliaid, kusjuures põletik on üks olulisemaid.

- Discromatopsia: see patoloogia viitab värvide tajumise ja eristamise võime täielikule või osalisele kadumisele. Spetsiifiliselt võib sõltuvalt kahjustatud laine ilmuda protanoopia (pimedaks muutumine punaseks värviks), deuteranoopia (pimedus rohelisele värvile), tritanoopia (pimedus kuni sinine värv) või chorocytosis (värviline pimedus)..

- Afferentne õpilaste puudujääk: õpilane on silma struktuur, mis vastutab selle juurde pääseva valguse hulga reguleerimise eest, eriti kui demüeliniseeriva tüübi haigus mõjutab võrkkest, nägemisnärvi, nägemisnärvi või optilist chiasmi, võib tekkida pupillide asümmeetria..

Sellisel juhul näitab enne valguse stimuleerimist kahjustatud võrkkest patoloogilist vastust, samas kui tavaline üks leping.

Ristne müeliit

Ristmüeliit on patoloogia, mis viitab seljaaju patoloogilise ja / või ebanormaalse põletiku olemasolule..

Kliinilisel tasandil võib see põhjustada sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete sümptomite tekkimist, mis tavaliselt on iseloomulikud kahjustuste või seljaaju osaluse madalamal tasemel paiknevatele närvirakkudele..

Tavaliselt algab see haigus alguses valu esilekutsumisest ülemisest ja alumisest jäsemest või seljast, millele järgneb tunnete või paresteesia kadumine alumistes jäsemetes ning soole ja põie kontrolli kaotamine..

Lisaks võivad kõige raskemate puhangute ajal olla ka haigetel inimestel lihasparalüüs või paraplegia, oluline kaela jäikus ja / või korduvad peavalud..

Teisest küljest võib suure osa seljaaju- ja ajurünnakustruktuuride käeulatusest tekkida muud tüüpi raskemate neuroloogiliste sümptomite, nagu krambid või epileptogeensed episoodid..

Olenemata optilise neuriidi ja põiki müeliidi omadustest, peavad enamikul juhtudel terapeutiliste sekkumiste abil parandama tundlikkuse kadumisega või lihaste halvatusega seotud esialgseid sümptomeid (haruldaste haiguste riiklik organisatsioon). Disoerders, 2015).

Kuid korduval juhul võivad mõned visuaalsed või seljaaju sümptomid esineda püsivalt, kõige levinumad on pimedus või liikumispuudus (Riiklik Haruldaste Dispersioonide Organisatsioon, 2015).

Põhjused 

Kuigi neuromüeliidi optika spetsiifilist päritolu ei ole täpse täpsusega teada, tundub, et optiliste ja seljaaju närvide kaasamine on seotud patoloogiliste või ebanormaalsete antikehade esinemisega (National Neurological Disroders and Stroke, 2016)..

Täpsemalt, need antikehad seonduvad valguga, mida nimetatakse aquaporin-4-ks, mis muuhulgas tekitab immuunsüsteemi erinevate komponentide aktiveerimise, mis viib tervislike rakkude kahjustumiseni ja põletikule (National Neurological Disroders and Stroke, 2016).

Teisest küljest, geneetilisel tasandil esineb rohkem kui 95% neuromüeliidi optika juhtudest juhuslikult, seega ei ole see seotud selle patoloogia perekonna anamneesiga. Siiski on umbes 3%, kui teil on anamneesis nägemisnärvi neuromüeliit (Rahvuslik haruldaste dispersioonide organisatsioon, 2015).

Seega seostatakse selle patoloogia perekonnaga seotud juhtumeid tavaliselt puuduste ja autoimmuunsete muutustega (Rahvuslik haruldaste desinfitseerijate organisatsioon, 2015

Diagnoos 

Neuromüeliidi optika diagnoosimisel lähtutakse kahest põhilisest sambast, kliinilistest tulemustest ja täiendavatest kinnitavatest testidest (Chiquete et al., 2010)..

Sel viisil järgitakse diagnoosimisel tavaliselt kliinilisi kriteeriume (Rodriguez, Gil, Restrepo ja Iglesias Gamarra, 2011):

A. Põhikriteeriumid:

- Optiline neuriit

- Äge müeliit

B. Täiendavad või toetuskriteeriumid:

- Aju magnetresonants: struktuurse ajukahjustuse puudumine, mis on iseloomulikud hulgiskleroosile.

- Spinaalne magnetresonants: selgroo vigastuste puudumine, mis vastavad selgroolülide kolmele segmendile.

- Antikehad: AQP4-vastaste antikehade, ANAS-i, ENAS-i või türeoglobuliinide olemasolu.

- Tserebrospinaalne vedelik: valgeliblede olemasolu või bakteriaalse meningiidiga seotud muutused.

- Elektro-diagnostiline analüüs: tekitatud potentsiaalide analüüsi käigus tuvastatud subkliinilised kahjustused.

Ravi

Praegu puudub optilise neuromüeliidi raviv ravi, kuid mitmesuguseid terapeutilisi sekkumisi on kavandatud sümptomaatiliste puhangute, meditsiiniliste tüsistuste ja retsidiivi ennetamiseks..

Akuutsete sümptomite episoodide korral on kõige tavalisemaks valikuks kortikosteroidide või plasmafereesi (kahjulike antikehade kõrvaldamine vereringest) manustamine (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Kortikosteroidide puhul manustatakse neid tavaliselt intravenoosselt suurtes annustes, samas kui plasmaferees hõlmab vereplasma mehaanilist eraldamist ja selle asendamist orgaanilise lahusega (riiklik haruldaste häirete organisatsioon, 2015)..

Teisest küljest on sümptomaatiliste puhangute ennetava sekkumise korral tavaliselt immuunsupressiivsete ravimite, nagu mükofenolaat, mofetiil, rituksimab ja astioprime manustamine (National Neurological Disorders and Stroke, 2016)..

Lisaks kasutatakse tavaliselt ka teiste komplikatsioonide, nagu spasmid ja lihasjäikus, okulaar- või lihasvalu või põie ja soole düsfunktsiooni leevendamiseks ja parandamiseks, ka farmakoloogilisi lähenemisviise (National Neurological Disorders and Stroke, 2016)..

Samamoodi, kõige tõsisematel juhtudel, kui on olemas oluline füüsiline puue, millega kaasneb funktsionaalne sõltuvus, on füüsilise ravi ja taastusravi kasutamine äärmiselt oluline..

Prognoos 

Sellist patoloogiat põdevate inimeste meditsiinilised perspektiivid on tavaliselt halvemad kui hulgiskleroosi tekkest oodatavad (Chiquete, 2010).

Umbes 60% diagnoositud inimestest esineb tavaliselt esimesel aastal sümptomaatilisi retsidiive ja esimese kolme aasta jooksul 90% (Chiquete, 2010).

Sümptomaatilisel tasemel esineb peaaegu pooltel patsientidest 5-aastase kliinilise kursuse järel osaline või täielik pimedus ühes või mõlemas silmis. Lisaks on paljud surmad seotud neuroloogilise päritoluga hingamishäiretega (Chiquete, 2010).

Viited

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Retsidiivi juhtimine Devic'i tõve korral. Esimene edukas ravi, mida täheldati plasmapereesiga Ecuadoris; bibliograafiline ülevaade, aktuaalsed sündmused ja juhtumite aruanne ... Rev Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Optiline neuromüeliit. Patoloogia, diagnoos ja ravi 20. sajandil. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P. & Alonso, R. (2013). Optiline neuromüeliit: kliiniline ja terapeutiline uuendus. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutiérrez-Gutiérrez, N., Solórzano-Meléndez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Optiline neuromüeliit: kliiniline uuendus. Rev. Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Clevelandi kliinik (2016). Devic 'tõbi (neuromüeliit). Välja otsitud Clevelandi kliinikust.
6. Mayo kliinik (2015). Optiline neuromüeliit. Välja otsitud Mayo kliinikust.
7. NIH. (2016). Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut. Saadud optilisest neuromüeliidist.
8. NMSS. (2016). Optiline neuromüeliit (NMO). Välja võetud rahvuslikust skleroosi ühiskonnast.
9. NORD (2015). Optiline neuromüeliit. Välja otsitud haruldaste haiguste riiklikust organisatsioonist.