Neuroblastoomi sümptomid, põhjused, ravi



A neuroblastoom on meditsiiniline seisund, mida iseloomustab vähitüübi tekkimine tiinusfaasis (American Cancer Society, 2014).

See on üks levinumaid pahaloomulisi kasvajaid lastel (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

See mõjutab peamiselt rakke, mis on närvisüsteemi erinevates piirkondades kasvu- ja arenguprotsessis (American Cancer Society, 2014).

Selle patoloogia konkreetne põhjus ei ole teada. See võib olla seotud konkreetsete geneetiliste mutatsioonidega (Genetics Home Reference, 2016).

Kliinilisel tasandil tuvastatakse tavaliselt kasvaja kohalikust kasvust mitme organi metastaaside suhtes mitu etappi (López-Aguilar et al., 2002)..

Kõige enam kannatab kõige rohkem neerupealised, kuigi need võivad esineda ka rinnal, kaelal, kõhus või selgrool (Mayo Clinic, 2015).

Neuroblastoomidega seotud tunnused ja sümptomid sõltuvad peamiselt asukohast. Kuid üldisel tasandil võivad mõned sümptomid ilmneda neuroloogiliste muutuste, valu, ebamugavustunde, elundite põletiku ja kompressiooni korral jne. (Losty, 2015).

Seda tüüpi patoloogia diagnoosimiseks on vaja palju laboratoorset testi, nagu neuroiming, seerumi analüüs, koe ja luuüdi biopsia ning patoloogiline ja geneetiline uuring (Losty, 2015)..

Neuroblastoomide terapeutiline sekkumine on väga keeruline. Klassikaline ravi hõlmab kirurgiat, keemiaravi, kiiritusravi, tüvirakkude siirdamist, retinoidiravi või immunoteraapiat (American Cancer Society, 2014).

Neuroblastoomide omadused

The neuroblastoomid on tüüpi lapsepõlve vähk, mis ilmneb närvirakke sisaldavates kudedes ja keharakkudes.

Pediaatrilises populatsioonis on suur osa kasvajatest ja erinevatest vähivormidest pärinevad geneetiliste muutustega seotud ebanormaalsetest protsessidest (American Cancer Society, 2014)..

Nad võivad ilmuda isegi enne sündi. Seetõttu ei ole need seotud elustiili või keskkonnateguritega nagu täiskasvanud vähi puhul (American Cancer Society, 2014).

A kasvaja on mass, mis tekib rakkude ebanormaalse ja patoloogilise kuhjumise tulemusena (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Nad kipuvad olema rakkude jagunemise ja surma mehhanismide muutuste tulemus. Rakud peavad kasvama kontrollimatul viisil, tekitades kasvaja (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Erinevaid tüüpe saab tuvastada ja mitte kõigil on pahaloomuline kurss (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Pahaloomulisi või vähkkasvajaid iseloomustab nende kiire kasv ja võime laieneda teistesse kehapiirkondadesse (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastoomides peale esitada vähkkasvaja muidugi neid liigitatakse vorm embrüonaalsete kasvaja (primitiivne neuroektodermaalse kasvajad) (Prat, Galeno, Conde ja Cortés, 2002).

The embrüonaalsed kasvajad need pärinevad rakkudest, mis on rasedusfaasis loote moodustumise ja arengu protsessis. Seda tüüpi rakke nimetatakse neuroblastideks (National Cancer Institute, 2016).

Täpsemalt, need asuvad närvirakk embrüogeneesi protsessi ajal ja võib kogu sümpaatilise närvisüsteemi, mis tahes anatoomilises paigas (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Sümpaatiline närvisüsteem on osa perifeersest närvisüsteemist. See hõlmab mitmesuguseid struktuure, nagu seljaaju- ja kraniaalnärvid ning mitmesugused ganglionid, mis vastutavad motoorsete ja sensoorsete andmete edastamise eest keha eri piirkondadest ajupiirkondadesse..

Traditsioonilised klassifikatsioonid jagavad perifeerse närvisüsteemi kaheks osaks: autonoomne närvisüsteem (sümpaatiline ja parasümpaatiline haru) ja somaatiline närvisüsteem (seljaaju ja kraniaalnärvid).

The autonoomne närvisüsteem vastutab keha funktsioonide ja sisemiste protsesside kontrollimise eest. See on siseorganite ja -struktuuride jaoks oluliste automaatsete ja tahtmatute funktsioonide sisemise reguleerimise keskne valdkond: südame löögisagedus, hingamine, vererõhk, seedimine jne..

The sümpaatne haru reguleerib mitmesuguseid tahtmatuid tegevusi (liigutusi) ja homöostaatilise reguleerimise orgaanilisi vastuseid.

Normaaltalitlusse tavaliselt seotud pupillide laienemist, bronhide higistamine, südame löögisageduse või teostamast toiminguid põgenemiseks ja / või põgeneda olukordades reaalse võimaliku ohu.

Sümpaatiline närvisüsteem hõlmab (American Cancer Society, 2014):

  • Närvikiud, mis jaotuvad seljaaju mõlemal küljel.
  • Ganglionid: Närvirakkude rühmitamine harude ja närviklemmide erinevates punktides.
  • Närvirakud, mis asuvad neerupealiste keskel.

Sellise seisundi, 1: 3 neuroblastoomides hakkavad moodustuma neerupealistes, samas 1: 4 seda teeb närviganglioni mugavalt kõhu ruumides (American Cancer Society, 2014).

Ülejäänud kasvajaformatsioonid kalduvad kasvama teistes sümpaatilistes ganglionides, eriti seljaaju lähedal asuvates piirkondades, nagu kael, rindkere või vaagna (American Cancer Society, 2014)..

Nende päritolu kasvajad kirjeldas esimesena Virchow 1964. aastal samal ajal nime ettepanek neuroblastooma James Homer Wright 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, GAC, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Seejärel Barlett 1916 läbi esimene edukas kirurgilist eemaldamist oma lapse (Rostión, Jáuregui, Broussain, GAC, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Tuleb ja Dresser (1928), mida kasutatakse kiiritusravi põhiõigusena ravi neuroblastooma ilma palju edu. Kuid 1965. aastal James ja tema meeskond St. Jude Lastehaigla õnnestus kasu läbi kombineeritud kemoteraapia (Rostión, Jáuregui, Broussain, GAC, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Neuroblastoomi sagedus

Neuroblastoom on kõige levinum vähivorm alla ühe aasta vanustel lastel (Genetics Home Reference, 2016).

Sageli mõjutab see 5-aastaseid või nooremaid lapsi, kuigi see võib esineda ka vanemates vanustes (Mayo Clinic, 2015). Siiski peetakse seda haruldaseks vähivormiks ja üle 10-aastastele lastele (American Cancer Society, 2014).

Selle haiguse esinemissagedus on 1 juhtum 100 000 lapse kohta maailmas (Genetics Home Reference, 2016).

Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal umbes 650 uut juhtumit (Genetics Home Reference, 2016).

Märgid ja sümptomid

Neuroblastoomidega seotud meditsiinilised seisundid ja patoloogiad võivad kannatanute seas väga erineda. Spetsiifilised nähud ja sümptomid sõltuvad (American Cancer Society, 2016):

  • Kasvaja suurus.
  • Kasvaja asukoht.
  • Laienemise olemasolu / puudumine (metastaas).
  • Hormoonide olemasolu / puudumine kasvajarakkudest.

Järgnevalt kirjeldame neuroblastoomide kliinilise käigu mõningaid sagedusi vastavalt nende asukohale (American Cancer Society, 2016):

Kõht ja vaagnad

Üks selle piirkonna kasvajate keskseid tunnuseid on põletik kahjustatud koe.

On võimalik tuvastada paistes ala, mis ei tekita tavaliselt valu puudutavaid episoode, kuid võib põhjustada muid komplikatsioone:

  • Anoreksia: sümptomina tekitab anoreksia tavaliselt üldist söögiisu puudumist. Mõjutatud lastel on tavaliselt püsiv küllastustunne, nii et neil on söömisele vastuseis. On tavaline, et kaalulangus on märkimisväärne.
  • Kõhuvalu: mõnede konkreetsete piirkondade sissetungimine võib tekitada ägeda valu esinemise maos. Teistel aegadel võib selline ebamugavustunne olla aja jooksul püsiv.

Vaagna või kõhu piirkonnas asuvad kasvaja massid võivad mõjutada ka teisi anatoomilisi asukohti.

On võimalik, et suureneb või suureneb maht ja veresooned ja lümfisõlmed on surve all ja takistavad vedeliku liikumist. Paljudel lastel suudame tuvastada jalgade või munandikeste põletikku.

Kasvaja kasvu põhjustatud mehaaniline rõhk võib mõjutada soole ja põit, põhjustades märkimisväärset raskust urineerimisel ja / või defekteerimisel..

Rind ja kael

Üks põhilisi neuroblastoomide tunnuseid rindkeres või kaelas on a mass või kõva tükk valutut iseloomu.

Rindkere puhul on võimalik vajutada ülemisi vena cava piirkondi, mis vastutavad vere transpordi eest pea ja kaela südame külge.

Selle tulemusena võite näha põletik rinnal, kaelal, kätel või näol. Lisaks sellele: a punane või sinakas värvuse värvus nahal.

Teistel juhtudel võivad kudede ja rindkere piirkondade mehaanilisest rõhust tulenevad komplikatsioonid olla seotud:

  • Peavalu ja püsiv peavalu.
  • Pearingluse episoodid.
  • Südametunnistuse muutmine.
  • Köha.
  • Raske või võimetu hingata ja / või alla neelata.

Kui närvi terminalid, mis asuvad rindkeres või kaelas või lülisamba lähedal, on surve all, võivad ilmneda muud tüüpi keerukamad sümptomid:

  • Ptoos: ülemise silmalau langemine või kukkumine.
  • Õpilaste suuruse püsiv vähenemine.
  • Silmade tumedate värvidega ala arendamine.
  • Käte või jalgade muutunud tunne.
  • Ülemiste ja / või alumiste jäsemete liikumisvõime vähendamine.

Hormoonide tootmine

Mõnel juhul võivad neuroblastoomid toota mõningaid biokeemilisi aineid, nagu näiteks hormoonid.

Seega, kuigi kasvajarakud ei tungi teistesse elunditesse või süsteemse, võivad ilmneda paraneoplastiliste sündroomidega seotud sümptomid..

Mõned kõige levinumad nähud ja sümptomid on järgmised:

  • Vererõhu tõus.
  • Febriilsed episoodid.
  • Suurenenud higistamine.
  • Punane nahk.
  • Kaldus-mikrofon-ataksia sündroom: silma spasmid, silmade kiire ja ebaregulaarne liikumine ning raskused motoorse toime nagu kõndimine.
  • Keelte sõnastamise raskused.

Metastaasid

Neuroblastoomide kasv võib levida teistesse kehapiirkondadesse:

  • Lümfisõlmed.
  • Luu struktuur.
  • Luuüdi.
  • Maksa.
  • Nahk.

Põhjused

Enamikul juhtudel on vähk põhjustatud geneetilisest mutatsioonist, mis põhjustab tervete ja normaalsete rakkude kasvamist ja jagamist, järgimata biokeemilisi juhiseid, et peatada või surra (Mayo Clinic, 2015).

Vähktõve rakud kipuvad kasvama kontrollimatult, paljunevad ja kogunevad, moodustades kasvaja massi (Mayo Clinic, 2015).

Kuigi spetsiifilised põhjused ei ole teada, on neuroblastoomide perekondlikud vormid seotud mutatsioonidega ALK ja PHPX2B geenid (Genetics Home Reference, 2016).

Siiski on ka võimalik, et teised geenid aitavad neuroblastoomide moodustumisel otsustavalt kaasa (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnoos

Nagu märkis Mayo Clinic (2015), hõlmab neuroblastoomi diagnoos mitmesuguseid teste. Kõige tavalisem on kasutada järgmist protseduuri:

  • Üldine füüsiline kontroll: peamiste kliiniliste tunnuste ja sümptomite analüüs (põletik, masside moodustumine jne)
  • Uriin ja vereanalüüsid.
  • Pildikatsetused (arvutipõhine tomograafia, tuumamagnetresonants, gamma-graafika MIGB-ga jne).
  • Kudede biopsia ja histoloogiline analüüs.
  • Luuüdi ekstraheerimine.

Teine oluline osa diagnoosist on patoloogia ja kasvajafaasi Mayo kliiniku (2015) arengu kindlaksmääramine:

  • Staadion I: neuroblastoomil on tavaliselt lokaalne kasv. Seda saab tavaliselt eemaldada operatsiooni teel. Mõnel juhul on neuroblastoomiga seotud lümfisõlmedes võimalik tuvastada vähktõbe.
  • IIa etapp: on jätkuvalt lokaalne positsioon, kuid selle kirurgiline eemaldamine on raskem.
  • IIb etapp: Nagu eelmisel, on neuroblastoomil veel paikne positsioon, kuid selle kirurgiline eemaldamine on raskem. Lisaks on tuumori olemasolevate vähirakkudega ühendatud või nendega külgnevad lümfisõlmed.
  • III etapp: neuroblastoomi kasv on arenenud ja seda ei ole võimalik operatsiooniga eemaldada. Tavaliselt on see suur. Kasvaja lümfisõlmedel on kasvajarakud.
  • IV etappLisaks märkimisväärse suuruse ilmnemisele laieneb neuroblastoomi kasv teistesse piirkondadesse. Metastaas on juba ilmne.
  • IVS etapp: see kategooria on reserveeritud ebatavalisele käitumisele omastele neuroblastoomidele. See ilmneb ainult alla 1-aastastel lastel, neil esineb metastaase (maksa, luuüdi ja naha sissetung). On tavaline, et kasvaja moodustumine kaob järk-järgult, nii et kannatanutel on hea taastumisprognoos.

Ravi

Neuroblastoomide puhul kasutatav ravi varieerub tavaliselt sõltuvalt kasvu- või laienemisastmest ja kahjustatud isiku vanusest (American Cancer Society, 2016)..

Meditsiinipersonal hõlmab tavaliselt paljusid erinevaid spetsialiste: lastearst, lastehaiguste onkoloog, radioloog, rehabilitatsiooniarst, psühholoog jne. (American Cancer Society, 2016).

Kõige sagedamini kasutatavad sellist tüüpi haigused hõlmavad tavaliselt (American Cancer Society, 2016):

  • Kirurgiline eemaldamine.
  • Kemoteraapia.
  • Kiiritusravi.
  • Kombineeritud ravi (keemiaravi / kiiritusravi).
  • Retinoidiravi.
  • Tüvirakkude siirdamine.

Lisaks vajavad haigestunud isikud tavaliselt teist tüüpi terapeutilist sekkumist, mis põhineb teiseste meditsiiniliste komplikatsioonide kontrollil..

Viited

  1. ACS. (2016). Neuroblastoom. Välja otsitud American Cancer Sociey'st.
  2. American Cancer Society. (2014). Neuroblastoom.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoom: prognostilised tegurid ja ellujäämine. Kogemused Siglo XXI Riikliku Meditsiinikeskuse pediaatriahaiglas ja kirjanduse ülevaade. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neuroblastoom. SÜMPOSIUM: ONKOLOOGIA.
  5. Mayo kliinik (2015). Neuroblastoom. Välja otsitud Mayo kliinikust.
  6. NHI. (2016). Täiskasvanud kesknärvisüsteemi kasvajate ravi. Välja võetud National Cancer Instituteist.
  7. NIH. (2016). Neuroblastoom. Välja otsitud Genetics Home Referenceist.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P. & Cortés, S. (2002). Aju Neuroblastoom: diagnoosimine ja ravi. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K. ja Paulos, A. (2005). Neuroblastoom: esitusviis ja kirurgilise resektsiooni tõenäosus. Pediaatria elektrooniline ajakiri.
  10. Jhons Hopkinsi ülikool. (2016). Aju kasvajatest. Välja otsitud Jhons Hopkins Medicine'ilt.