Addisoni tõve sümptomid, põhjused, ravi



The Addisoni tõbi (AD) või esmane neerupealiste puudulikkus See on autoimmuunne patoloogia, mida iseloomustab neerupealise koore düsfunktsioon või hüpofunktsioon (Royo Gómez et al., 2013).

See haigus esineb seetõttu, kui keha hakkab tootma ebapiisavat hulk erinevaid hormone, mis tekitavad neerupealiseid. Täpsemalt, need näärmed toodavad suurtes kogustes kortisooli ja vähendavad aldosterooni (Mayo Clinic, 2015).

See on lapsepõlves haruldane haigus, kuid see võib olla eluohtlik, kui diagnoosi ei tehta varakult (Royo Gómez et al., 2013).

Üldiselt ilmnevad sümptomid muu hulgas asteenia, anoreksia, kehakaalu languse, oksendamise, hüpoglükeemiaga (Royo Gómez et al., 2013) ja on tavaliselt nakkushaiguste tulemus (Cassama et al., 2006 ).

Millised on neerupealiste funktsioonid?

Neerupealised paiknevad kahe neeru tagaosas (NHI, 2014).

Välimine piirkond, ajukoor, vastutab erinevate steroidhormoonide, näiteks kortisooli, aldosterooni ja erinevate testosterooniks muutuvate hormoonide tootmise eest (NHI, 2014).

Teisest küljest vastutab epinefriini ja norepinefriini tootmise eest sisemine piirkond, mull, (NHI, 2014)..

Seda tüüpi hormooni efektiivne tootmine on meie organismi optimaalse toimimise jaoks hädavajalik. Kui need näärmed või muud struktuurid muudavad ühe või mitme kehale olulise hormooni tootmist, on võimalik, et erinevad patoloogiad arenevad (NHI, 2014).

Primaarsed häired, nagu nakkushaigused, autoimmuunhaigused, neoplasmid või autoimmuunhaigused, võivad neerupealiste hormonaalset tootmist oluliselt muuta (NHI, 2014).

Neerupealiste hormoonid mängivad olulist rolli keha toimimises, vererõhu reguleerimises, ainevahetuses, toitainete kasutamises või keha erinevates vastustes stressile (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Mis puudutab peamisi hormone, mis on Addisoni tõve korral muutunud:

Kortisool

See hormoon kuulub glükokortikoidide rühma, mis mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid ja elundeid (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Kortisool on aine, mis soodustab organismi reaktsiooni stressile. Teisest küljest aitab see säilitada vererõhku, südamefunktsiooni, veresuhkru taset (Clevelandi kliinik, 2015)..

Teisest küljest aitab kortisool reguleerida ka immuunsüsteemi, kui keha tunneb võõra agenti ja kaitseb bakterite, viiruste ja muude kahjulike ainete eest (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Kortisooli optimaalsete ja tasakaalustatud koguste tootmist reguleerib hüpotalamuse ja hüpofüüsi (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014)..

Hüpotalamuse vabaneb hormoon, mida nimetatakse kortikotropiini vabastavaks hormooniks (HLC), mis ütleb hüpofüüsi, et peab vabastama adrenokortikotroopse hormooni (ACTH), mis stimuleerib neerupealiseid, kes toodavad kortisooli (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014) ).

Aldosteroon

Adoslteroon on mineraalsete kortikosteroidide rühma kuuluv hormoon, mida toodavad ka neerupealised (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Aldosteroon on seotud naatriumi ja kaaliumisisaldusega. Lisaks kontrollib see vedelike hulka, mida neerud peavad eemaldama (uriin) (Clevelandi kliinik, 2015).

Naatriumi vähenemine veres võib põhjustada nii vererõhu langust kui ka vereproovi. Lisaks võib see põhjustada hüponatreemiat (naatriumi vähenemine, mis põhjustab segasuse, väsimuse, väsimuse, lihasspasmide ja / või krampide sümptomeid) (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Dehüdroepiandrosteroon

Kuigi tegemist on ainega, mida Addisoni tõve areng vähendab, on dehüdroepiandrosteroon (DHEA) veel üks neerupealiste poolt toodetud hormoon (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Meie keha kasutab suguhormoonide, androgeenide ja ekstrogeenide tootmiseks dehüdroepiandrosterooni (DHEA). Kui tekib neerupealiste puudulikkus, ei pruugi tekkida piisav kogus dehüdroepiandrosterooni (DHEA) (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Kuigi terved mehed ja naised saavad enamiku androgeenidest ja östrogeenidest seksuaalsetest struktuuridest, eriti naistel ja noorukitel, võivad dehüdroepiandrosterooni (DHEA) puudused põhjustada karvade juuste väljalangemist, depressiooni või seksuaalse huvi kadu (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Addisoni tõve karakteristikud

Neerupealiste puudulikkus on endokriinne / hormonaalne häire, mis tekib siis, kui neerupealised ei tekita piisavat hulka teatud hormone (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Neerupealiste puudulikkus võib olla primaarne või sekundaarne. Samas kasutatakse mõistet Addisoni tõbi esmase päritoluga neerupealiste puudulikkuse määramiseks (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014)..

Adissoni tõbi või esmane neerupealiste puudulikkus on neerupealiste hüpofunktsiooniga seotud patoloogia (Cleveland Clinic, 2015). See muutus võib põhjustada kortisooli ja aldosterooni madalat tootmist või isegi neerupealiste inaktiveerimist (Riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Siiski saame eristada ka teist tüüpi neerupealiste puudulikkust, mis mõjutab ajuripatsi (aju tasandil paiknev nääre) toimimist. Adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni vähenemine, mis vastutab neerupealiste aktiveerimise eest eespool mainitud hormoonide tootmiseks (Clevelandi kliinik, 2015).

Statistika

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on palju sagedamini kui Addisoni tõbi või esmane neerupealiste puudulikkus (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Igal miljonil inimesel on umbes 110-144 inimest Addisoni tõbi (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Addisoni tõve esinemissagedus on hinnanguliselt 0,8-1,4 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Lisaks on see harvaesinev patoloogia lastel (Royo Gómez et al., 2013)

Ameerika Ühendriikides esineb Addisoni tõbi 1 inimesel 100 000-st ja esineb nii meestel kui ka naistel sarnasel viisil.

Kuigi see võib esineda kõigis vanuserühmades, on tavalisem esineda 30–50-aastaste vahel (Clevelandi kliinik, 2015).

Sümptomid ja märgid

Tavaliselt arenevad Addisoni tõve sümptomid järk-järgult mitme kuu jooksul (Mayo Clinic, 2015).

Kõige sagedasemad neerupealiste puudulikkuse sümptomid on (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014):

  • Krooniline ja kauakestev väsimus.
  • Lihaste nõrkus.
  • Kõhuvalu.

Teised sümptomid, mida on sageli täheldatud ka Addisoni tõve all kannatavatel inimestel (Mayo Clinic, 2015):

  • Kaalulangus ja söögiisu oluline vähenemine.
  • Naha hüperpigmentatsioon või tumenemine.
  • Vererõhu vähendamine, minestamine.
  • Hüpoglükeemia või madal veresuhkru tase.
  • Vajadus või soov soola alla võtta.
  • Iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine.
  • Kõhuvalu ja ebamugavustunne
  • Lihaste ja liigeste valu ja ebamugavustunne.
  • Ärrituvus.
  • Depressiivne sümptomaatika.
  • Juuste väljalangemine (kui naistel esineb suguhormoonide talitlushäire).

Üldiselt tuleb sümptomeid, mis aeglaselt arenevad, ignoreerida seni, kuni sündmus, millel on suur stress, nagu operatsioon, haigus, tõsine vigastus või rasedus, halvendab nende kliinilist kulgu (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neerude instituut) Haigused, 2014).

Muudel juhtudel võivad selle patoloogia sümptomid tekkida äkki, tekitades Addisoni tõve või Addisoni kriisi ägeda kriisi (Mayo Clinic, 2015):

  • Äge neerupuudulikkus.
  • Valu kõhus, alaselja ja jalgades.
  • Oksendamine ja raske kõhulahtisus.
  • Dehüdratsioon.
  • Oluline vererõhu langus.
  • Kõrge kaaliumisisaldus (hüperkaleemia) ja madal naatriumisisaldus (hüponatreemia).

Põhjused

Muudatused ja autoimmuunsed häired on enamiku Addisoni tõve peamiste põhjuste põhjuseks.

Kuid mõned infektsioonid ja / või ravimid võivad samuti kaasa aidata selle patoloogia arengule (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Autoimmuunsed häired

Addisoni tõbi võib tekkida organismi autoimmuunreaktsiooni tagajärjel (Clevelandi kliinik, 2015).

Ligikaudu 80% Addisoni tõve juhtudest on põhjustatud immunoloogilisest häirest (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014), mis esineb immuunsüsteemi rünnakute korral? oma elunditele ja kudedele (Clevelandi kliinik, 2015).

Addisoni tõve korral ründab immuunsüsteem neerupealiste välimist osa, kus toodetakse kortisooli ja aldosterooni (Clevelandi kliinik, 2015)..

Addisoni tõve autoimmuunne põhjus on peamiselt keskealistel naistel (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014)

Infektsioonid

Kirjeldatud on ka mõned nakkushaigused, mis võivad viia Addisoni tõve tekkeni (Clevelandi kliinik, 2015).

Tuberkuloos on üks nendest infektsioonidest, mis võivad kahjustada või hävitada neerupealised. Ligikaudu 10-15% Addisoni tõve juhtudest on pärit tuberkuloosist (riiklik diabeedi- ja seedetrakti- ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Teisest küljest on hiljutised kliinilised uuringud näidanud Addisoni tõve juhtude suurenemist tsütomegaloviiruse (riiklik diabeedi- ja seedetrakti- ja neeruhaiguste instituut, 2014) tagajärjel..

Tsütomegaloviirus ei põhjusta tavaliselt tervetel inimestel sümptomeid, aga kui see mõjutab raseduse ajal või immuunsüsteemi nõrgenenud lapsi (VHI) (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Üks meningiidi (Neisseria meningitidis) või seeninfektsioonide põhjus võib põhjustada ka Addisoni tõve teket (riiklik diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituut, 2014).

Kirjeldatud on ka teisi (vähem levinud) põhjusi, mis võivad viia Addisoni tõve tekkeni (Cleveland Clinic, 2015):

  • Kahjustused neerupealistes.
  • Onkoloogiline metastaas.
  • Neerupealiste veritsemine.
  • Neerupealiste kirurgiline eemaldamine.
  • Amüloidoos (teatud valkude ebanormaalne akumulatsioon)
  • Geneetilised vead.

Ravi

Kõik Addisoni tõve ravitoimingud keskenduvad hormoonasendusravide kasutamisele hormoonide taseme kompenseerimiseks ja korrigeerimiseks (Mayo Clinic, 2015):

Mõned ravivõimalused on (Mayo Clinic, 2015):

  • Suukaudsed kortikosteroidid või süstidKortisooli uuesti kasutamisel kasutatakse sageli hüdrokortisooni, prednisooni või kortisoonatsetaati. Aldosterooni puudulikkuse korral soovitavad mõned spetsialistid kasutada fludrostostooni.

Teisest küljest on soovitatav ka rohkesti naatriumi koguseid, eriti intensiivsete harjutuste ajal, kohtades, kus kliima on soe või kui teil on tugev hormonaalne oksendamine ja kõhulahtisus (Mayo Clinic, 2015)..

Lisaks tuleb arvestada, et Addisoni kriisi tekkimisel ohustatakse tõsiselt inimese ellujäämist: madal vererõhk, vere glükoosisisaldus või kõrge kaaliumisisaldus veres (Mayo Clinic, 2015)..

Kui Addisoni kriis areneb, on oluline saada arstiabi. Ravi ägedas faasis hõlmab tavaliselt (Mayo Clinic, 2015):

  • Hüdrokortisoon.
  • Soolalahused.
  • Glükoos.

Viited

  1. ASHG (2002). Mis on Addisoni tõbi? Välja otsitud Addisoni enda abigrupist: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., ja Teixeira, J. (2006). Addisoni tõbi.
  3. Clevelandi kliinik (2015). Addisoni tõbi. Välja otsitud Clevelandi kliinikust: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo kliinik (2015). Addisoni tõbi. Saadud Mayo kliinikust: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Neerupealiste puudulikkus ja Addisoni tõbi. Välja otsitud riiklikust diabeedi- ja seedetrakti ja neeruhaiguste instituudist: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addisoni tõbi. Välja otsitud andmebaasist MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Addisoni tõbi. Pediaatrias esitlemise vormid. An Pediatr, 78(6), 405-408.