Külomikronide struktuur, funktsioonid, ainevahetus, haigused



The külomikronid need on lipoproteiinide tüüp. Need molekulid koosnevad lipiididest ja spetsiifilistest valkudest, mida nimetatakse apolipoproteiinideks. Nad vastutavad lipiidide transportimise eest vesikeskkonnas, näiteks veres.

Chilomikronid on suurimad lipoproteiinid. Neil on väike valkude osakaal ja suur kogus lipiide.

Külomikronide peamine ülesanne on tuua lipiidid, mis on saadud keha erinevatesse kudedesse söötmisega. Nende hulka kuuluvad triglütseriidid, mis on organismi suurim energiavaru.

Hülomikronide metabolismi muutumine võib tekitada erinevaid häireid. Üks neist on I tüüpi düslipideemia, mis viib veres triglütseriidide suurenemiseni.

Samuti võivad esineda haruldased pärilikud haigused. Näiteks chylomicronemia sündroom (külomikronite akumulatsioon). Teine on Andersoni haigus, milles esineb väga vähe chilomikrone, mis mõjutab lipiidide liikumist veres.

Indeks

  • 1 Struktuur
  • 2 Funktsioonid
    • 2.1. Triglütseriidide transportimise ja vabastamise mehhanism
  • 3 Ainevahetus
    • 3.1 Süntees ja sekretsioon
    • 3.2 Katabolism
    • 3.3 Silumine
  • 4 Haigused
  • 5 Viited

Struktuur

Külomikronid on 75 kuni 450 nm läbimõõduga sfäärilised osakesed. Nad koosnevad triatsüülglütseroolidest (85-90%), fosfolipiididest (6-12%), kolesteroolist (1-3%) ja valkudest (1-2%)..

Külomikronite struktuuris eristatakse tuuma ja ajukooret. Tuumas on triglütseriidid ja kolesterooli estrid. Need on kõige hüdrofoobsed lipiidid (mis tõrjuvad vett).

Koores on fosfolipiidid, esterdamata kolesterool ja apolipoproteiinid.

Funktsioonid

Lipiidid on vereplasmas lahustumatud, seega liiguvad nad erinevate lipoproteiinide külge kinnitatud veres. Külomikronid vastutavad soolte poolt teistesse kudedesse neelatud lipiidide, näiteks lihaste või rasvkoe kandmise eest..

Triglütseriidide transportimise ja vabastamise mehhanism

Pärast seda, kui need lipoproteiinid on soolestikus moodustunud, ületavad nad enterotsüütide membraani ja siirduvad nad lümfiringlusse..

Vere kaudu lähevad chylomicronid kudedesse, mis vajavad neid, peamiselt lihaseid ja rasvkoe. Nendes osakestes sisalduvad triglütseriidid lagunevad ensüümi lipoproteiini lipaasiga (LLP)..

LLP ensüüm sõltub insuliinist ja selle aktiveerimisel laguneb triglütseriidid rasvhapeteks ja glütserooliks. Need lihtsamad ühendid võtavad lihased energia saamiseks. Rasvkoe puhul hoitakse rasvhappeid reservainetena.

Metabolism

Söötmisega saadud rasvad imenduvad ja seeditakse sooles. Triglütseriidid hüdrolüüsitakse kaksteistsõrmiksooles vabade rasvhapete ja 2-monoglütseriididena.

Järgnevalt sünteesitakse triglütseriidid sooleseinas ja lisatakse silomikroonidesse. Sel viisil suudavad nad lümfivoolu kaudu mobiliseerida.

Süntees ja sekretsioon

Chylomicronid moodustuvad enterotsüütides (peensoole imendumise rakkudes). Selles sünteesitakse apolipoproteiin B48 (Apo B48), mis tuleneb B100-st, kuid esitab ainult 48% viimase järjestusest..

Apo B48 siseneb endoplasmaatilise retiikulumi luumenisse ja seondub triglütseriididega, fosfolipiididega ja esterdatud kolesterooliga, moodustades sfäärilise struktuuri..

Chilomikron on kokku pandud Golgi aparaadi moodustavate diktüosoomide sakkulites. Seejärel sekreteerivad need diktsososoomide poolt toodetud vesiikulid. Need vesiikulid sulatuvad enterotsüütide rakumembraaniga ja sealt edasi \ t.

Katabolism

Lümfivoolu saavutamisel puutuvad silomikronid kokku teiste osakestega nagu HDL (suure tihedusega lipoproteiin). Lisaks on need seotud teiste apolipoproteiinidega (E, CII ja CII), mis on olulised nende ainevahetusprotsessis..

Apo CII vastutab endoteelirakkudes esineva LLP ensüümi aktiveerimise eest. LLP lagundab triglütseriidid ja rasvhapped vajalikesse kudedesse.

Kui külomikronid kaotavad lipiide, on nad HDL-iga. Külomikronid annavad fosfolipiide, triglütseriide ja apolipoproteiine. HDL-id annavad neile kolesterooli estreid.

Pärast seda protsessi on külomikronid väiksemad. Nende keemiline koostis muutub ja nad on LLP toetused, suur hulk kolesterooli estreid ja on kaotanud triglütseriidid, fosfolipiidid ja apolipoproteiinid. Sel viisil jõuavad nad maksa, mis on nende lõppsihtkoht.

Silumine

Kui külomikronid jõuavad maksa, puhastatakse nad. Selleks rakendatakse osakesi ApoE toimel. Seega allutatakse külomikroni koores olevad fosfolipiidid maksa lipaasi ensüümi toimele..

Kui lipoproteiini suurus on piisavalt väike, läheb see Disse'i ruumi. See on koht, kus toimub maksa ja hepatotsüütide vaheline materjalivahetus.

ApoE interakteerub Proteoglükaanidega (suure süsivesikute kogusega glükoproteiinidega). Chylomicron on lõksus ja esineb lipiidide ülekande- ja lagunemisprotsesse. Mõned neist võivad olla kantud rakkude plasmamembraani.

Lõpuks, hepatotsüüdid võtavad endomütoosiga külomikronide jäägid ja on täielikult lagunenud.

Haigused

Düslipideemiad on vere lipiidides esinevad tasakaaluhäired, mida iseloomustab kolesteroolitaseme (hüperkolesteroleemia) või triglütseriidide (hüpertriglütserideemia) suurenemine..

I tüüpi düslipideemia põhjustab suurenenud chilomikronitoodang, mis suurendab veres triglütseriidide hulka..

On täheldatud, et mõned düslipideemiad tekivad geneetiliste mutatsioonide poolt, mis mõjutavad lipoproteiinide sünteesi või metabolismi. Üks neist on tuntud kui ksomomronemia sündroom.

Külomikronemia sündroom on aeg-ajalt ja esineb seetõttu, et LLP ensüümi ei teki. See sündroom on pärilik ja võib muu hulgas edendada diabeedi ja rasvumise arengut.

Teine geneetiline haigus, mis on seotud chilomikronidega, on Andersoni haigus. See on harvaesinev ja pärilik autosomaalse ülekandega (mitte-seksuaalsetes geenides).

Andersoni haigus on chilomikronide sünteesi ja sekretsiooni muutus, mistõttu kolesterooli tootmine on väga madal.

Selle haiguse sümptomid on steatorröa (kõhulahtisus koos lipiidide esinemisega väljaheites) ja kasvupeetus. Need sümptomid ilmnevad patsiendi elu esimestel kuudel.

Viited

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal ja A Posee (2011) Exogenous lipids and chylomicrons. Galicia Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil ja F Blanco-Vaca (2013) Põhimehhanismid: plasma lipoproteiinide struktuur, funktsioon ja metabolism. Clin. Investeeri. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu ja A Bakillah (1996) Chylomicroni komplekt ja katabolism: apolipoproteiinide ja retseptorite roll. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes ja J Ferrer 1997) Andersoni haigus (stomorröa külomikronide retentsiooni tõttu): kriteeriumid ja diagnoos. A. Esp. Pediatr. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipideemiad. ACIMED 20: 265-273.