Karbamiidi tsükli faasid, omadused ja tähtsus

The Urea tsükkel on protseduur, mille kaudu keha muundab ammooniumi uureaks ja eemaldab selle kehast uriini kaudu.

Ammoonium on lämmastiku metaboliseerumise ühendprodukt, mis vabaneb aminohapetest valgu lagunemisest. Ammoonium on üsna mürgine ja kehal on loomulik mehhanism selle kõrvaldamiseks süsteemist.

Uureatsüklit nimetatakse ka Krebs-Henseleiti tsükliks Saksa biokeemiku Hans Adolf Krebsi auks, kes avastas ja iseloomustas selle tsükli faase ja eripärasid koos biokeemik Kurt Henseleitiga, samuti saksa, kes oli tema kaasautor. See avastus viidi läbi aastal 1932.

Kõik elusolendid peavad oma organismide liigse lämmastiku ära visata. Kuid mitte kõik neist ei erita seda samal viisil. Vees olendid kõrvaldavad selle ühendi ammooniumina; sel põhjusel nimetatakse neid amonoteliaalseteks organismideks.

Roomajad ja enamik linde vabastavad kehast lämmastikku kusihappe kujul; seda omadust arvesse võttes klassifitseeritakse need uriinialaorganismide hulka.

Maapealsete selgroogsete puhul on enamik nendest jäätmetest üleliigse lämmastiku kujul karbamiidi kujul, mistõttu neid nimetatakse ureotelistikuks..

Kui ammooniumi ei kõrvaldata läbi uurea tsükli, võib see koguneda veres, mis tekitab sündroomi, mida nimetatakse hüperammoneemiaks, mis võib põhjustada surmaga lõppevaid tagajärgi.

Sel põhjusel on väga oluline, et kehas toimuks toksiliste reaktsioonide vältimiseks vedela uurea tsükkel.

Uurea tsükli faasid

Uurea tsükkel viiakse läbi maksas. See koosneb viiest erinevast protsessist ja nendes menetlustes osalevad erinevad ensüümid, mis teostavad vajalikke konversioone.

Nende konversioonide abil saavutatakse organismis tekkinud ammooniumi väljatõrjumine lämmastiku ainevahetuse tõttu organismis..

Järgnevalt kirjeldatakse üksikasjalikult uurea tsükli iga viie etapi omadusi:

Esimene etapp

Protsess algab mitokondritest, rakulistest organitest, mille ülesanne on toota energiat rakulise hingamise käigus.

Mitokondrites valmistatakse esimene aminorühm, mis on saadud ammoniaagist. Mitokondrid sisaldavad bikarbonaati, mis tekib raku hingamise tulemusena.

See bikarbonaat on seotud ammoniaagiga ja karbamoüülfosfaadi süntetaasi I ensüümi osalemisega, mis tekitab karbamoüülfosfaati..

Teine etapp

Selles faasis ilmub veel üks ühend: aminohape, mida nimetatakse ornitiiniks, mille peamine ülesanne on toimida organismi võõrutusse.

Karbamoüülfosfaat toimetab karbamoili ornitiinile ja sellest fusioonist tekib tsitrulliin, teine ​​aminohape, mille ülesanne on soodustada vasodilatatsiooni teiste ülesannete hulgas. Sel konkreetsel juhul on tsitrulliiniks karbamiidtsükli vaheühend.

Tsitrulliini moodustumine toimub ensüümi ornitiini transkarbamülaasi kaudu, mis lisaks tsitrulliini genereerimisele vabaneb ka fosfaat..

Selles teises faasis vabanenud tsitrulliin liigub raku tsütoplasma.

Kolmas etapp

Lisaks ammoniaagile tekib mitokondrites teine ​​aminorühm, mis pärineb aspartaadist, aminohappest, millel on mitu funktsiooni, sealhulgas lämmastiku transportimine..

Aspartaat seondub tsitrulliiniga ja tekib argininosuktsinaat.

Neljas etapp

Neljandas etapis reageerib argininosuktsinaat ensüümi argininosuktsinaatlüaasi tagajärjel, mis tekitab selle tulemusena kaks ühendit: vaba arginiin, mis muuhulgas vastutab vererõhu alandamise eest; ja fumaraat, mida nimetatakse ka fumaarhappeks.

Viies etapp

Uurea tsükli viimases faasis reageerib arginiin arginaasi ensüümi toimele, mille tulemuseks on uurea ja ornitiini ilmumine..

On võimalik, et ornitiin viiakse tagasi mitokondritesse, alustab tsüklit esimesest faasist ja uurea on organismist väljasaatmiseks valmis..

Karbamiiditsükli tähtsus

Nagu juba näha, muundatakse ammoonium karbamiidiks eespool kirjeldatud tsükli kaudu. Ammoonium on kehale väga mürgine, mistõttu tuleb kehast välja saata.

Tänu ensüümide toimele uurea tsüklis, on organism võimeline ammooniumi ära visata ja vältima raskusi, mis on paljudel juhtudel surmavad, mis on seotud selle väga toksilise elemendi kogunemisega kehale..

Häired urea tsüklis

Võib juhtuda, et ammooniumi lagundavad ensüümid ei tööta korralikult. Kui see juhtub, on organismil raskusi ammooniumi ära visata ja see koguneb nii veres kui ka ajus..

See nähtus on tuntud kui hüperammoneemia, ja sellele viidatakse organismis suurele ammooniumisisaldusele.

Mõnede ensüümide sünteesi ebaõnnestumised on pärilikud, mis võivad metaboolses piirkonnas põhjustada kaasasündinud häireid. On võimalik, et lapse sünnitamisel esineb vigase geneetilise informatsiooni tagajärjel urea tsükli häireid.

Kui see juhtub, on lapsel probleeme ammoniaagi kõrvaldamisega, koguneb see ja võib sellega joobes olla..

Selle sümptomid võivad olla kerged, näiteks oksendamine või toidu tagasilükkamine, kuid võivad olla ka tõsisemad, isegi kooma tekitades.

Ravi

Et vältida surmavaid stsenaariume lastel, kellel on karbamiiditsükli häired, on vaja olukorda võimalikult varakult tuvastada ja vältida mürgistamist ammooniumiga ettevaatliku dieedi valiku abil, mis on mugavam.

Selles dieetis tuleb looduslikke valke piirata, sest kui laps neid sisse toob, vabastavad nad oma aminohapped, mis vabastavad ammooniumi ja mida organism ei saa sünteesida, mis põhjustab hüperammoneemiat..

Uurea tsükli sündroomi all kannatavad inimesed võivad põhjustada üsna normaalset elu, ainult toiduainete valdkonnas.

Viited

1. Vásquez-Contreras, E. "karbamiiditsükkel" (19. september 2003) biokeemia osakonnas UNAM. Välja otsitud 12. septembril 2017 biokeemia osakonnast UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Karbamiidi tsükkel" pärilike metaboolsete häirete katalaani assotsiatsioonis. Välja otsitud 12. septembril 2017 pärilike metaboolsete häirete katalaani assotsiatsioonist: pkuatm.org
3. "Aminorühma 2. sihtkoht. Urea tsükkel: reaktsioonid ja regulatsioon" (2006) Alcalá ülikoolis. Välja otsitud 12. septembril 2017 Alcalá ülikoolist: uah.es
4. "Mis on karbamiiditsükli häire?" National Urea Cycle Disorders Foundationis. Välja otsitud 12. septembril 2017 National Urea Cycle Disorders Foundationist: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. ja Albers, R. "Põhiline neurokeemia: molekulaarsed, rakulised ja meditsiinilised aspektid. 6. väljaanne "(1999) riiklikus biotehnoloogia teabe keskuses. Välja otsitud 12. septembril 2017 riiklikust biotehnoloogia keskusest: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Tsitrulliin: funktsioonid ja vastunäidustused" (28. november 2016) IAFi poes. Välja otsitud 12. septembril 2017 IAFi poest: blog.iafstore.com
7. "Ornitiin" aminohappes. Välja otsitud 12. septembril 2017 pärit Aminoacid: aminoacido.eu
8. "Aspartato" (20. aprill 2017) NaturSanixis. Välja otsitud 12. septembril 2017 kell NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginiin" aminohappes. Välja otsitud 12. septembril 2017 pärit Aminoacid: aminoacido.eu.